Врожденные пороки сердца синего типа

Врожденные пороки сердца (ВПС) – патологии, при которых наблюдаются аномалии внутриутробного развития органа и прилегающих крупных сосудов, что препятствует нормальному кровообращению. Они выражаются в изменении структуры сердечных клапанов, перегородок или стенок сосудов, которые отходят от сердца.

Один из способов выявить аномалии в развитии сердца и системы кровообращения — пренатальная диагностика.

Она представляет собой комплекс методов, позволяющих получить полную информацию о плоде до наступления родов.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Основная цель мероприятия – выявить наследственную и врожденную патологию плода на этапе внутриутробного роста и развития. Также диагностику проводят для того, чтобы оценивать его функциональное состояние в течение всей беременности вплоть до наступления родов.

Содержание

Пренатальная диагностика

Методика диагностирования уникальна тем, что с ее помощью патологию внутриутробного развития удается определить на 16-18 неделе вынашивания. На этом сроке возможно вынужденное прерывание беременности, если на то есть медицинские показания.

Комплексное дородовое обследование позволяет выявить у плода следующие отклонения:

Болезни, которыми страдают родителиПомогает определить возможность и разработать план реабилитации будущего малыша.
В 98% случаевСиндром Дауна.
Примерно в 40%Пороки развития сердца.
В 99,9 случаев из 100Синдромы Эдвардса и Патау.

Наиболее распространенные методы пренатальной диагностики:

Визуальный контрольФетоскопия, аминоскопия.
Ультразвуковое исследованиеС использованием цветной или черно-белой допплерографии.
Инвазивное обследованиеКардоцентез, амниоцентез и биопсия хориона.
Кардиомоторное обследованиеДвигательной активности плода и его сердечной деятельности с одновременным фиксированием тонуса матки будущей мамы.
Биофизический профиль или БПППозволяет выявить или исключить кислородное голодание плода.
Пренатальный скринингДля выявления групп риска беременных.

Кроме того, показано определение факторов материнской сыворотки и количества основных гормонов беременности.

Обследование назначается если:

  • в момент зачатия родители подверглись воздействию факторов, способных привести к патологиям плода;
  • будущая мама переболела краснухой, корью, токсоплазмозом или другими инфекционными заболеваниями на сроке вынашивания до 10-12 нед.;
  • возраст родителей — от 35 лет и старше;
  • до зачатия или во время беременности женщина принимала потенциально опасные продукты или лекарства;
  • семья уже имеет ребенка или детей с врожденными сердечными пороками;
  • женщины до зачатия были выкидыши, патологии плода.

Виды «синих» пороков сердца

Существует классификация врожденные пороков сердца, которые  условно делят на:

«Бледные»Не наблюдается синюшности эпителия тела.
«Синие»Выражаются цианозом, при котором эпидермис приобретает синюшную окраску.

«Синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом и виной всему – перегрузка системы кровообращения, в частности малого круга. Это происходит потому, что при движении крови от легких к сердцу и обратно в них и прилегающих к ним сосудах наблюдается дефицит или наоборот — перенаполненность кровью.

Виды «синих» пороков сердца:

  • болезнь Фалло;
  • ТМС — транспозиция магистральных сосудов или артерий;
  • общий артериальный ствол или ОАС;
  • атрезия трехстворчатого клапана;
  • аномальное выпадение (дренаж) легочных вен.

Болезнь Фалло

Самый распространенный порок с цианозом или «синюшностью» кожи – болезнь Фалло, в которой выделяют три основные формы:

ТриадаАномалия, характеризующаяся дефектом межпредсердной перегородки, гипертрофией правого желудочка и патологическим сужением легочной артерии.
ТетрадаКомбинированный порок, включающий значительный дефект межпредсердной перегородки, гипертрофию правого желудочка, патологическое сужение легочного магистрального сосуда и декстрапозицию аорты.
ПентадаКомплекс из пяти патологий: гипертрофии правого желудочка, патологического сужения легочного магистрального сосуда, декстрапозиции аорты, дефекта перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.

Чаще всего у пациентов наблюдается тетрада Фалло, на которую приходится около 75% пороков с цианозом и примерно 8-15% от общего количества ВПС.

Кровообращение нарушается из-за резкого сужения входа в легочную артерию, в результате в ней наблюдается острый дефицит венозной крови, поступающей из правого желудочка. Это приводит к тому, что кровь через межпредсердную перегородку в левое предсердие и в большой круг кровообращения попадает частично, примерно 50-70% от общего объема.

В крови, которая не попала в легкие, наблюдается дефицит кислорода, что и определяет синюшный цвет эпителия. Ситуация усложняется тем, что из-за неправильного кровообращения правый желудочек растягивается, становится больше, чем положено. Это объяснимо, ведь ему, чтобы протолкнуть кровь, приходится прилагать больше усилий.

Из-за обеднения малого круга кровообращения происходит дегенерация паренхиматозных органов, снижается уровень кислорода в артериальной крови и повышается концентрация форменных элементов.

Как проявляется тетрада Фалло?

Проявление и степень выраженности патологии у всех детей происходит по-разному, характерно, что болезнь никак не отражается на внутриутробном развитии плода.

Ребенок рождается на свет в положенный срок, имеет нормальный вес и рост. Симптомы, такие как синюшность кожи, беспокойство и приступы крика появляются у малыша уже после того, как он появился на свет.

Болезнь прогрессирует и примерно к 8-12 неделям у грудничка возникает приступы с одышкой и посинением кожи, настигающие его даже в состоянии покоя.

Их основные симптомы:

ОдышкаНа фоне резкого увеличения частоты сердечных сокращений.
Беспокойство и плач ребенкаНа фоне серости кожных покровов.
СудорогиВплоть до потери сознания и летального исхода.

Если речь идет о детях после года до 4-5 лет, у них тетрада Фалло выражается в следующем:

  • из-за кислородного голодания кожа синюшная, а фаланги пальцев утолщаются и приобретают вид палочек для барабана;
  • ногтевые пластины деформируются, меняют форму и становятся похожими на часовые стекла;
  • на фоне аритмии, учащенного глубокого дыхания возникает отдышка по типу диспноэ;
  • при пальпации грудной клетки у левого края грудины во II межреберье наблюдается систолический тремор;
  • при прослушивании сердца слышен грубый систолический шум вдоль левого края грудины, диагностируется активизация эпигастральной пульсации.

Дети с диагнозом татрада Фалло отстают от сверстников в моторном, физическом и умственном развитии. Их общее состояние — нестабильное, часто происходят обмороки, особенно после физической нагрузки.

Малыши постоянно ощущают слабость, головокружение, что выражается в дезориентации и частых падениях.

Болезнь лечится только путем хирургического вмешательства:

Детям до 4-6 летФормируют временные сосуды, проводя нерадикальную или паллиативную операцию.
Пациентам старше 4-6 летПутем хирургического вмешательства полностью устраняют аномалии развития сердца.

Транспозиция магистральных сосудов

Один из самых сложных врожденных пороков сердца, по статистике наблюдается в 3-7% случаев ВПС, преимущественно у детей мужского пола.

Патология характерна тем, что легочный магистральный сосуд и аорта полностью меняются местами, при этом оба круга кровообращения, малый и большой, никак не сообщаются между собой.

Патология несовместима с жизнью, ребенок может выжить только в том случае, если есть дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Аномалию диагностируют методами пренатальной диагностики во время внутриутробного развитии.

Чтобы спасти жизнь ребенка, операцию проводят сразу после того, как он появился на свет.

Общий артериальный ствол

Патология, при которой вместо легочной транспортной магистрали и сердечной аорты из сердца отходит один венозный ствол, обеспечивающий и общий, и легочный кровоток. Кроме того, внутри самого венозного сосуда обычно формируется деформированный клапан, который схож с клапаном аорты.

Дефект также сочетается с патологией межжелудочковой перегородки, расположенной прямо под клапаном общего сосуда.

Аномалия встречается в 2,5-4% случаев от общего числа ВПС, считается тяжелой, так как из-за нее происходит смешение венозной и артериальной крови, что несовместимо с жизнью. Новорожденные, страдающие этой болезнью, погибают сразу после рождения в 75 случаях из 100.

Из-за ярко выраженного нарушенного кровоснабжения они сильно отстают в развитии, у них синюшная кожа, постоянная одышка, при прослушивании сердца слышны грубые шумы.

Чтобы устранить порок, прибегают к срочной операции. Ее проводят на открытом сердце, стенки каждого из сосудов сердца зачастую заменяют специальными протезами. Заболевание часто осложняется другими аномалиями: генетическими, наследственными болезнями, патологиями других органов и систем.

Атрезия трехстворчатого клапана

Аномалия, при которой отсутствует кровоснабжение между желудочком и правым предсердием. Оно происходит путем сообщения между предсердиями через отверстие предсердной перегородки, а до легких кровь доходит обходными путями.

Порок считается сложным, встречается в 2,5-5,5% случаев всех ВПС. Состояние отягчается тем, что правый желудочек практически выпадает из процесса кровоснабжения, а легкие скудно наполняются кровью и то только через обходные сосуды.

При патологии наблюдается цианоз, возникающий из-за того, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь из правого предсердия, необогащенная кислородом.

Болезнь проявляется сразу после рождения, сопровождается нарастающей синюшностью кожи, ухудшением общего состояния. Если срочно не провести хирургическую коррекцию, новорожденный быстро погибнет.

Операцию проводят поэтапно:

  • формируют обходную кровеносную систему;
  • с временными сосудами малыш живет некоторое время, пока сердце и весь организм не подрастут;
  • после взросления аномалию устраняют путем хирургического вмешательства.

Порок страшен тем, что характеризуется высокой смертности пациентов в младенческом возрасте.

Аномальное выпадение (дренаж) легочных вен

Патология, при которой легочные вены полностью или частично выпадают в полые вены, идущие к правому предсердию, а не в левое предсердие, как положено в норме. В результате неправильного кровообращения артериальная кровь в полном объеме поступает от легких в правые отделы сердца, где смешивается с венозной.

Симптоматика аномалии:

  • прогрессирующая синюшность кожных покровов;
  • отечность, одышка и тахикардия;
  • при прослушивании сердца слышны характерные шумы.

Порок наблюдается в 1,6-4,5% из всех случаев ВПС, практически не совместим с жизнью. Выживают только те дети, у которых есть сквозное отверстие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Если диагностируется частичное выпадение легочных вен, выживет ребенок или нет, зависит от степени смешения венозной и артериальной крови.

Новорожденных оперируют практически сразу же после рождения, для чего хирургическим путем создают дефекты в перегородках. Это позволяют ребенку чуть подрасти до тех пор, когда можно будет делать операцию. Сама процедура проходит на открытом сердце, на фоне искусственного кровообращения.

Врожденные «синие» пороки сердца у детей — серьезная проблема, после их выявления и подтверждения диагноза перед врачом и родителями нерожденного малыша встает масса вопросов.

Необходимо определиться, как будут проходить роды, естественным путем или с помощью кесарева сечения. Кроме того, сразу же обозначают сроки и методики проведения операции, возможность дальнейшей реабилитации.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/sinie-poroki-serdca.html

Синие пороки сердца

Врожденные пороки сердца синего типа

Порок сердца – заболевание, которое связано с патологическим строением сердечных отделов и сосудов. Все пороки можно условно разделить на «синие» и «белые». Каждый вид заболевания имеет особенные симптомы.

Приступы «синих» пороков сердца сопровождаются цианозом тканей. Заболевание обычно начинает проявляться сразу же после рождения малыша и сопровождается тяжелыми симптомами. В некоторых, особо тяжелых случаях операцию проводят сразу же после рождения малыша.

При «белых» пороках сердца отмечают патологии межпредсердных и межжелудочковых перегородок, кожа пациента становится бледной.

Характеристика «синих» пороков сердца

Пороки сердца подразделяются на две достаточно обширные группы.

Различают разные типы пороков сердца у детей «белые» и «синие». «Белые» пороки вызывают побледнение тканей, тогда как врожденные пороки синего типа сопровождаются их цианозом, именно по этой причине и было выбрано название заболевание.

Цианоз возникает из-за того, что венозная кровь смешивается с артериальной. При этой патологии наблюдается пониженное содержание кислорода в крови.

«Синие» пороки сердца начинают проявляться уже в период новорожденности, и только в редких случаях первые симптомы дают о себе знать в подростковом возрасте. Все «синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом.

Клинические проявления «синих» пороков сердца зависят от степени тяжести патологического процесса. Но существует общие симптомы, характерные для всех синих ВПС. К ним относят:

  • посинение кожи и губ при плаче ребенка или во время кормления;
  • холодные конечности;
  • шумы в сердце;
  • дрожание грудины;
  • одышка;
  • сердечная недостаточность.

У ребенка с врожденными «синими» пороками сердца может быть увеличена печень. Малыш склонен к судорогам. Цианоз, как правило, появляется ко второму месяцу жизни. Но при особенно тяжелых вариантах может проявиться и в первые дни жизни.

В редких случаях «синие» пороки сердца у детей дают о себе знать не сразу, а лишь по истечении нескольких лет. У ребенка начинается одышка после физических нагрузок, посинение кожи. Такие признаки нельзя оставлять без внимания.

Как проявляются «синие» пороки

Врожденные пороки хорошо диагностируются при рождении малыша. Многие пороки можно определить уже на ранних сроках беременности. Причины развития патологии до конца учеными не изучены, обычно болезнь начинает развиваться на второй неделе беременности.

Первые симптомы заболевания могут проявиться сразу же после рождения. У грудничка могут эпизодически возникать сердечные приступы. Также возможны следующие симптомы:

  • кратковременная потеря сознания;
  • сильная одышка;
  • беспокойство.

Эти симптомы с возрастом осложняются и учащаются.

Виды «синих» пороков

В группу ВПС синего типа входят следующие болезни:

  1. Тетрада, триада и пентада Фалло.
  2. Болезнь Эйзенменгера.
  3. Общий артериальный ствол (ложный и истинный).
  4. Атрезия трехстворчатого клапана.
  5. Артериовенозный легочный свищ.
  6. Общий желудочек.
  7. Транспозиция сосудов.

Среди перечисленных заболеваний самым распространенным видом заболевания является тетрада Фалло. Этот диагноз ставят 15 % пациентов от всех страдающих врожденными сердечными патологиями.

Заболевания «синей» группы подразделяются на два типа:

  • патологии, связанные с перегрузкой сосудов малого круга кровообращения;
  • аномальные процессы, сопровождаемые уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.

Порок Фалло

Среди всех остальных «синих» пороков болезнь Фалло диагностируется чаще всего. Заболевание может принять одну их трех форм:

  • триада;
  • тетрада;
  • пентада.

Триада диагностируется чаще других форм и сопровождается тремя основными дефектами:

  1. Стенозом артерии в легких.
  2. Гипертрофией стенок правого желудочка.
  3. Аномальным строением межпредсердной перегородки.

Тетрада имеет те же симптомы, которые дополняются еще одним — патологической локализацией аорты.

Пентада объединяет признаки триады и тетрады, дополнительно к ним — патология межжелудочковой перегородки.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 2,5 месяцев. Организм ребенка испытывает кислородное голодание, по этой причине у малыша развиваются приступы гипоксемии. Лечение осуществляется хирургическим методом.

Прогноз

Прогноз «синих» сердечных пороков, впрочем, как и прочих дефектов сердца, достаточно неблагоприятный.

Дети с «синими» пороками сердца нуждаются в операции. Такие меры должны быть предприняты в срок до одного года. После операции ребенок будет находиться под контролем кардиолога. Малышу потребуется пройти курс реабилитации.

Врожденные пороки сердца синего типа влекут за собой осложнения. Только пороки сердца «белого» типа у детей дают более оптимистичный прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства дети с такой патологией могут прожить до 17 лет. Все «синие» пороки лечат исключительно хирургическим путем. Современные медицинские методы позволяют улучшить нерадостную статистику.

У пациентов есть шанс на улучшение. Даже при наличии такой серьезной патологии ребенок сможет выжить и вести полноценный образ жизни.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/sinie-poroki-serdca.html

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Врожденные пороки сердца синего типа

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему.

Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца.

Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа».

Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом.

При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло.

Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца.

Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка.

Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия).

Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным.

Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз.

При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу.

В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца.

Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон.

Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца.

При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения.

Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии.

Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения.

Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/poroki-serdtsa-ponyatie-klassifikatsiya-patogenez/

79. Врожденные пороки сердца (впс) синего типа

Врожденные пороки сердца синего типа

ВПСсинего типасопровождаются цианозом.

Могут быть:1)с обогощениемМКК: а) комплексЭйзенмейгера; б) аномальный дренажлегочных вен; в) гипоплазия легочногосердца; г) транспозиция магистральныхсосудов; 2) собеднением МКК:а) тетрада Фалло – врожденный пороксердца, сочетающий стеноз легочнойартерии, высокий дефект межжелудочковойперегородки, декстрапозицию аорты игипертрофию правого желудочка; б)аномалия Эбштайна – порок развития 3-хстворчатого клапана, при котором егозадняя и перегородочные створкиприкрепляются к миокарду не м/у правымпредсердием и желудочком, а в полостижелудочка; в) атрезия 3-х створчатогоклапана – отсутствие сообщения м/у правымпредсердием и правым желудочком, ноесть дефект межпредсердной перегородки.

80. Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика

ОАП– сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическоесообщение м/у аортой и легочной артерией.В норме артериальный проток закрываетсяв первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1году рассматривают как ВПС с переполнениемМКК белого типа. Частота зависит отмассы при рождении и наличия синдромадыхательных расстройств.

Гемодинамика:сброс крови из аорты в легочную артериюв систолу и диастолу (разница давленияв МКК и БКК) –> перегрузка левых камерсердца. При развитии легочной гипертензиивозникает и перегрузка правого желудочка.Клиника:у большинства проявляется в концепервого года или на 2-3 году. До появленияклиники физическое и психомоторноеразвитие соответствует возрасту.

Систолическое давление Nили слегка повышено, диастолическоерезко снижено, пульсовое давлениеповышено. Редко наблюдают «сердечныйгорб». Границы сердца расширены влевои вверх. Аускультативно:во втором межреберье систоло-диастолический(машинный) шум, проводится на шейныесосуды и в межлопаточное пространство;на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает.

Над верхушкой диастолический шум(дилатация левого желудочка). 2 тон усилен(легочная гипертензия). Диагностика:1) Rg:увеличение левых отделов сердца ипризнаки легочной гипертензии; дугалегочной артерии выбухает из-за основанияствола легочной артерии и ее левыхветвей; расширены восходящие части дугиаорты. 2) ЭКГ: ЭОС Nили отклонена влево; гипертрофия левогожелудочка.

3) ЭхоКГ:косвенные признаки – расширения полостилевого желудочка и изменение отношенияразмера левого предсердия к диаметруаорты; у новорожденных контраст поступаетв пупочную артерию из аорты в легочнуюартерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошемсамочувствии ребенка. Чаще выполняютэндоваскулярную коррекцию (при оченьшироком протоке открытая операция).

Приузком ОАП в период новорожденности в/виндометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом12-24 ч.

81. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение

-ВПС синего типа, сочетающий: 1) стенозлегочной артерии; 2) высокий дефектмежжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3)декстрапозицию аорты; 4) гипертрофиюправого желудочка.

Возможны также:триада Фалло(на фоне сужения путей оттока из правогожелудочка есть не ДМЖП, а открытоеовальное окно или ДМПП (декстрапозицияаорты отсутствует); пентадаФалло – сочетаниестеноза легочной артерии и декстрапозицииаорты с ДМЖП и ДМПП.

Гемодинамика:в результате стеноза легочной артериив МКК поступает недостаточное кол-вокрови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправоаорту сбрасывается венозная кровь.Клиника:в наиболее тяжелых случаях проявляетсяс первых дней жизни: одышка, цианоз,систолический шум во 2-4 межреберье отгрудины.

Чаще клиника на первом годужизни: цианоз, отставание в физическомразвитии, одышка при кормлении идвижениях. Деформация в виде «барабанныхпалочек». Границы сердца Nили незначительно расширены влево. 2тон ослаблен или отсутствует. Вдольлевого края грудины грубый систолическийшум. Снижение систолического и пульсовогодавления.

Внезапно цианотично-одышечныеприступы (у реб-ка возникает возбуждение,увеличивается ЧДД, усиливается цианоз,м.б. обмороки), которые длятся от несколькихминут до 12 ч. В момент приступа реб-кпринимает вынужденное положение –садится на корточки. Диагностика.

1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен,сердце небольших размеров, часто в форме«башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо,гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ:дилатированная аорта над большим ДМЖП,гипоплазировнный выводной тракт правогожелудочка, уменьшенный клапан легочнойартерии с нормальными или суженнымиветвями.

Лечение:1) оперативное: а) паллиативные операции- создавание межсистолических анастомозови инфундибулопластика (открытоерасширение выходного отдела правогожелудочка) поводят экстренно детям смассой менее 3 кг и сопутствующимипороками; б) радикальные операции -пластика ДМЖП с устранением стенозавыходного отдела правого желудочка. 2)Консервативное лечение цианотично-одышечныхприступов: оксигенотерапия; 4% натриягидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышаетсясброс крови справа налево, усилениегипоксии) и диуретики (повышает сгущениекрови).

Источник: https://studfile.net/preview/1779116/page:47/

Белые и синие пороки сердца у детей: отличия и особенности

Врожденные пороки сердца синего типа

Услышав о таком диагнозе, как белые и синие пороки сердца, у многих родителей начинается паника.

Подобная реакция вполне обоснованна, так как разные дефекты развития сердечнососудистой системы у грудничка представляют собой весьма опасные для его нормальной жизнедеятельности патологические состояния, что, согласно статистике, находятся на первом месте в структуре причин смертности грудничков в возрасте до 1 года.

ВПС (врожденные пороки сердца) – довольно частое явление в педиатрии. Заболевания данного рода встречаются у каждого 8 новорожденного малыша и в большинстве случаев нуждаются в оперативной коррекции.

К счастью сегодня практически все пороки сердца успешно исправляются, и у больного ребенка появляется шанс расти и развиваться, не отличаясь от своих сверстников.

Почему возникают пороки?

Врожденные пороки развития сердечнососудистой системы представляют собой сложные анатомические и физиологические дефекты структур сердца и крупных сосудов, что препятствуют нормальной гемодинамике и вызывают сложные нарушения в организме ребенка.

Большинство таких ВПС имеют генетическое происхождение и формируются еще на 6-8 неделе эмбрионального развития плода. Именно в этот период наиболее высоки риски возникновения у будущего малыша разных дефектов со стороны сердца, причины которых могут заключаться в следующем:

  • перенесенные беременной женщиной вирусные инфекции;
  • вредные привычки будущей матери;
  • тяжелые условия труда и вредная работа у родителей будущего малыша;
  • действие на организм женщины радиации, химических факторов, плохая экологическая ситуация в регионе и тому подобное;
  • генетическая предрасположенность;
  • возраст беременной женщины старше 35 лет (это способствует развитию генетических мутаций);
  • прием лекарственных препаратов (антибиотики, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, транквилизаторы и многие другие).

Классификация ВПС

Существует около сотни разнообразных пороков развития сердца, которые отличаются своей локализацией, степенью выраженности нарушений, клинической картиной. Наиболее часто встречаются дефекты клапанов сердца и аорты, незарощений овального отверстия, аномальные расположения магистральных сосудов, что отходят непосредственно от сердца, дефекты межжелудочных и межпредсердных перегородок.

В зависимости от клинических проявлений заболевания, современные врачи выделяют две большие группы врожденных дефектов развития сердечнососудистой сферы, таких как белые и синие пороки сердца.

При белых пороках сердца кожа у детей становится бледной, а при синих – диагностируется цианоз кожных покровов.

Среди дефектов развития синего типа наиболее часто в клинической практике специалистам приходится иметь дело с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии, аномальной транспозицией крупных сосудов. Белые пороки в своем большинстве оказываются дефектами клапанного аппарата или внутрисердечных перегородок, что нарушают гемодинамику внутри сердца.

Тетрада фалло Смещение трикуспидального клапана Дефект межжелудочковой перегородки

Как проявляются белые и синие пороки?

Белые пороки сердца характеризуются побледнением кожных покровов у новорожденных и детей грудного возраста, что объясняется сбросом крови с лева направо без смешивания ее венозного и артериального компонентов.

Данные аномалии развития проявляются признаками нарастающей сердечной недостаточности, наличием шумов при прослушивании тонов сердца, побледнением губ и кожи малыша, особенно во время крика или приема грудного молока. При этом на протяжении первых лет жизни ребенок может выглядеть совершенно здоровым.

Первые симптомы недуга , как правило, начинают появляться в период активного роста малыша, перестройки его внутренних органов и гормонального фона.

Примерно через 8-10 лет после рождения у маленьких пациентов отмечается одышка при физических нагрузках, а потом и в состоянии покоя, боли за грудиной, головные боли, усталость и отставание в развитии нижних отделов тела.

Специалисты выделяют четыре основных подвида белых пороков сердца:

  1. дефекты с обогащением малого круга кровообращения;
  2. аномалии развития с обеднением малого круга кровообращения;
  3. пороки, при которых происходит обеднение большого круга кровообращения;
  4. пороки без гемодинамических нарушений, связанные с аномальным расположением сердца в грудной полости.

Синие пороки сердца сопровождаются посинением кожных покровов малыша, а также акроцианозом и похолоданием в дистальных отделах нижних и верхних конечностей, что обусловлено смешиванием венозной и артериальной крови.

Синие дефекты развития сердечнососудистой сферы дают о себе знать еще в период новорожденности, когда у грудничка могут появляться единичные сердечные приступы с кратковременной потерей сознания, сильной одышкой и беспокойным поведением. С возрастом подобные приступы учащаются, а их симптому становятся более красочными и выраженными. Такие дети после приступа могут отдыхать на корточках, что позволяет им быстрее восстановиться.

Существует два типа синих пороков сердца:

  1. аномалии с обогащением малым кругом кровообращения;
  2. дефекты, что сопровождаются обеднением малым кругом кровообращения.

В настоящее время диагностировать врожденные пороки сердца врачам под силу сразу после рождения малыша с помощью современной ультразвуковой аппаратуры, которая способна определить даже самые незначительные дефекты в строении сердца и сосудов, а также нарушения гемодинамических показателей.

Современные подходы к лечению

Лечение ВПС реализуется консервативным и хирургическим методом.

Медикаментозная терапия в большинстве клинических случаев является вспомогательной методикой, направленной на восстановление маленьких пациентов после операции и временной ликвидации проявлений сердечной недостаточности.

Выбор тактики лечения зависит от нескольких факторов: возраста больного, степени запущенности патологического процесса, наличия осложнений и выраженности клинической симптоматики.

В настоящий момент существует огромное количество оперативных методик, что с помощью малоинвазивных или полноценных хирургических вмешательств позволяют устранить пороки развития сердечнососудистой системы.

Родителям ребенка важно помнить, что и белые, и синие пороки сердца уже давно перешло в разряд заболеваний, что успешно ликвидируются с помощью достижений современной медицины.

Качественно проведенные операции позволяют малышам с дефектами развития вернуться к обычной детской жизни и ничем не отличаться от своих сверстников. Единственный момент – это своевременная диагностика недуга, которая увеличивает шансы больного ребенка на выздоровление.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/belye-i-sinie-poroki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.