Васкулит чарга стросса

Содержание

Синдром Чарга-Стросса: симптомы и лечение

Васкулит чарга стросса

Достаточно редко, не более 3 случаев на 100 тысяч человек, встречается особый вид воспаления сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английскому произношению название «синдром Черджа-Стросс».

Открыли его независимо один от другого сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид ангиита или васкулита, что в принципе одно и то же.

Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.

Медицинское определение заболевания

В разных источниках можно встретить различные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенезу и этиологии. Это некротизирующий васкулит (ангиит) капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и эозинофильное воспаление органов дыхательной системы.

Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, вследствие чего нарушается подача крови к близлежащим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз.

Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.

Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое воспаление гранулематозное. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения некоторых клеток.

Причины

Как отмечено выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет.

Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:

  • генетическая предрасположенность;
  • плохая окружающая среда;
  • некоторые инфекции, попавшие в тело человека;
  • опухоли;
  • побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.

В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем же организме. Предположительно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии обнаруживаются обширные и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания.

Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего.

При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая эозинофильная пневмония может усугубиться при отмене «Преднизона».

Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

  • кашель;
  • одышка;
  • потеря веса;
  • хрипы;
  • затрудненное дыхание.

Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:

  • нулевая;
  • минимальная;
  • средняя;
  • высокая.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото

Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки.

Так, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный либо острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов.

Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический).

Поражение ЖКТ характерно гастритом, колитом, энтеритом, перитонитом, перфорацией кишок.

Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими либо сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышке). Другими признаками поражения кожи являются пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки.

Поражение органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких.

Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию.

В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатией, миопатией. Возникновение каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику.

Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.

Критерии

В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

  1. Удушье, на выдохе сухие хрипы.
  2. Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
  3. Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
  4. Патология пазух носа.
  5. Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
  6. Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.

Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

Лабораторная диагностика

Люди, у которых появились симптомы вышеприведенных заболеваний, первоначально идут к соответствующим профилю докторам – гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, подтверждающие или опровергающие синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:

  • анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);
  • рентгена грудной клетки;
  • КТ легких;
  • ЭКГ;
  • микроскопических исследований экссудата в легких;
  • биопсии кожи или бронхов;
  • общего анализа мочи;
  • иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:

1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:

  • частые аллергические реакции;
  • риниты;
  • проявления астмы;
  • появление в носу полипов;
  • синуситы;
  • затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии – увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, синдром Лефлера, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:

  • сильный кашель;
  • нехватка воздуха (удушье);
  • кровохарканье;
  • слабость;
  • миалгия;
  • лихорадка;
  • похудание;
  • при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии – симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности.

А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии.

Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

Лечение

Довольно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной лечащий доктор – ревматолог, но часто требуется консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов.

Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция. Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства.

Среди часто назначаемых препаратов такие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям.

Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты. В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.

Прогноз

Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что появляется он в основном у лиц старше 40 лет.

У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.

Источник: https://FB.ru/article/288681/sindrom-charga-strossa-simptomyi-i-lechenie

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Васкулит чарга стросса

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

В основе синдрома Черджа-Стросс лежит аутоиммунный процесс: в какой-то момент иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается.

В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

  • вируса гепатита В или стафилококка;
  • переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
  • стрессами;
  • непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
  • болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты.

Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком.

Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в ткани легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или энцефалопатиями.

Варианты поражения кожи разнообразны:

  • эритема (покраснение);
  • узелки;
  • крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
  • пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
  • сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
  • язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

  • некротизирующий гломерулонефрит;
  • очаговый нефрит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • артропатии;
  • артриты;
  • миопатии;
  • полимиозит.

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

  • продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
  • II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться бронхоэктазы;
  • III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

  • терапевту;
  • пульмонологу;
  • гастроэнтерологу;
  • кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

Диагностические критерии

В общем анализе крови человека, страдающего синдромом Черджа-Стросс, обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

  1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
  2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
  3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
  4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
  5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
  6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
  7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время.

В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца.

Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Иногда врач рекомендует начать лечение с пульс-терапии гормоном (внутривенное введение больших его доз, которое повторяют лишь несколько раз, а затем переводят больного на таблетированную форму препарата).

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

  • циклофосфамид,
  • азатиоприн,
  • метотрексат.

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра.

Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови.

В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Диагностируется при помощи критериев, позволяющих установить данный диагноз 85 % больным.

роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам, которые пациенту предстоит принимать строго регулярно и длительно – до 2-5 лет и более.

Прогноз болезни напрямую зависит от особенностей его течения у конкретного человека – степени дыхательной недостаточности, генерализации процесса (поражения нервов, почек и других органов). Как правило, 5 лет с момента дебюта заболевания проживают 8 из 10 больных.

Своевременная диагностика (на ранней стадии) и полное соблюдение рекомендаций врача относительно лечения значительно повышают шансы больного на то, что синдром Черджа-Стросс вступит в ремиссию, осложнений терапии будет как можно меньше, а качество жизни станет намного выше.

К какому врачу обратиться

При появлении у человека приступов удушья, кашля в сочетании с кожной сыпью, насморком, нарушением кожной чувствительности необходимо обратиться к ревматологу.

Консультация врача этой специальности также требуется пациентам, долго и безуспешно лечащимся от синусита, гастрита, энтерита и многих других заболеваний.

С другой стороны, при тяжелом течении уже диагностированного синдрома Чарга-Стросса пациенту необходимо наблюдение у врачей соответствующих специальностей – ЛОРа, пульмонолога, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога, нефролога и других в зависимости от имеющейся симптоматики.

Полезная информация о синдроме Черджа-Стросса:

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-charga-strossa-prichiny-simptomy-principy-lecheniya/

Васкулит чарга стросса

Васкулит чарга стросса

© 2015 НМХЦ им. Н.И. Пирогова.

Использование материалов сайта полностью или частично без письменного разрешения строго запрещено.

Синдром Черджа-Стросса

Что такое синдром Чержда-Стросса?

Синдром Черджа–Стросса является одной из многих форм васкулита. Васкулит — это болезнь, характеризующаяся воспалением кровеносных сосудов. Этот синдром особенно часто возникает у пациентов с астмой или аллергией.

Причины синдрома Черджа-Стросса

Встречается данный синдром редко. Причина его развития неизвестна, но синдром связан с переактивацией иммунной системы человека с астмой.

В то время как сообщалось, что данный синдром ассоциируется с определенными видами лекарств для лечения астмы, называемыми модификаторами лейкотриена.

Еще неизвестно, четко не обосновано, что является причиной возникновения синдрома: сами препараты или их применение пациентами.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

Симптомы синдрома включают апатию, высокую температуру, потерю веса, синусит или воспаление носовой полости у пациента, страдающего астмой. Иногда астма улучшается, когда болезнь усиливается. При легочном васкулите наблюдается кашель, одышка, хрипы и боль в груди.

В серьезных случаях появляются шишки на коже — узелковые утолщения. Ввиду воспаления кровеносных сосудов брюшной полости наблюдаются диарея и боль в животе. Также могут быть воспалены мочевой пузырь и простата.

При повреждении нервной системы при васкулите наблюдается окоченение и слабость в конечностях. Если поврежден мозг, то могут возникать припадки и помутнение рассудка.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

Диагностика синдрома основывается на тех симптомах, которые описаны выше у пациентов с астмой.

Врач может обнаружить патологические изменения в легких, на коже, в нервной системе. Измеряется артериальное давление.

Анализ крови обычно показывает повышение уровня эозинофилов. При поражении (что не распространено) почек, обнаруживаются изменения в анализе мочи.

Если поражены легкие, то проводится рентгеновское обследование или магнитно-резонансная томография, которые выявляют области воспаления.

Окончательным исследованием может служить биопсия пораженной ткани. При этом во время исследования под микроскопом можно обнаружить скопление эозинофилов в пораженной ткани.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Лечение данного синдрома идет в двух направлениях. Прежде всего, необходимо немедленно снять воспаление кровеносных сосудов (васкулита), а, во-вторых, ослабить активность иммунной системы, сдерживая ее.

Лечение обычно включает применение в больших дозах кортикостероидных препаратов (таких как преднизон и преднизолон) и лекарства Цитоксан (циклофосфамид), чтобы снять воспаление и ослабить активность иммунной системы.

Обычно, циклофосфамид применялся в течение года и даже дольше пациентами с синдромом Чержда-Стросса. По некоторым данным, пациенты, принимая данный препарат в течение 6-12 месяцев, шли на поправку. Это значит, что сейчас врачи могут рекомендовать короткий курс применения цитоксана (и поэтому, менее токсичный) пациентам с синдромом Черджа-Стросса.

Перспективы лечения синдрома

Данный синдром является серьезным заболеванием и может быть смертельным. Если его не лечить, то болезнь очень опасна для организма, т.к. вызывает повреждение внутренних органов. При тщательном, правильном лечении возможно полное выздоровление.

Общее описание

Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

  • манифестация бронхиальной астмы;
  • увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
  • моно- или полинейропатия;
  • легочные инфильтраты летучего характера;
  • синуситы;
  • внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды.

Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии.

Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

  • Аллергический ринит.
  • Полипозные разрастания в носу, синусит.
  • Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
  • Появление легочных инфильтратов.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Похудение.
  • Миалгии, артралгии.
  • Одышка.
  • Отеки.
  • Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
  • Психоэмоциональная лабильность.
  • Эпилептические припадки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

  • Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
  • Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
  • Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
  • Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
  • Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
  • Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
  • Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
  • Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Лечение синдрома беспокойных ног. Клиника и диагностика синдрома беспокойных ног

Источник: https://heal-cardio.ru/2016/05/19/vaskulit-charga-strossa/

Причины возникновения и лечение синдрома Черджа

Васкулит чарга стросса

Один из видов системного поражения капилляров, мелких артерий и вен, а также сосудов среднего диаметра назван синдромом Черджа-Стросса (Штрауса в другом переводе). Причина болезни – аллергия.

Клинические признаки болезни возникают после инфекций, прививок, непереносимости пищи, лекарств, при беременности. Поражаются легкие, сердце, органы пищеварения, кожные покровы, нервные волокна и суставы. Лечение проводится гормональными препаратами и цитостатиками.

Причины развития синдрома Черджа

Точная причина возникновения болезни неизвестна. Предполагается наследственная предрасположенность. В месте повреждения сосудистой стенки происходят такие процессы:

  • воспалительная реакция из-за прикрепления комплексов антиген-антитело;Лопнувший сосуд при синдроме Черджа
  • повышение проницаемости артерий и вен;
  • образование тромбов;
  • кровоизлияния в ткани из разрушенных сосудов;
  • недостаточное поступление крови в органы (ишемия);
  • образование гранулем (узелков) с воспалением и некрозом.

Наиболее тяжелые изменения происходят в легочной ткани. Инфильтраты (воспалительные очаги) обнаруживают в капиллярах, альвеолах, бронхах, они окружают сосуды и пути лимфатического оттока. Чаще расположены в одном или нескольких сегментах, при тяжелом поражении охватывают всю долю легкого.

После острой стадии на этом месте формируется грубая соединительная ткань, развивается пневмосклероз с легочной недостаточностью.

Провоцирующими факторами, которые запускают в организме чрезмерную продукцию антител, могут быть:

  • вирусы гриппа, кори, гепатита;
  • бактерии – стрептококк, стафилококк;
  • введение вакцин и сывороток;
  • аллергия на продукты;
  • лекарственная непереносимость;
  • переохлаждение;
  • длительное пребывание на открытом солнце;
  • физические или эмоциональные перенапряжения;
  • отравления;
  • беременность.

Симптомы заболевания

Для этой патологии характерна стадийность появления признаков. Начало похоже на аллергический насморк с заложенностью носа, разрастанием полипов на слизистой оболочке. К нему присоединяется длительный бронхит с упорным кашлем и приступами затрудненного дыхания, одышки по типу бронхиальной астмы.

Полипы в носу на начальной стадии заболевания

Следующая стадия фазой болезни характеризуется возникновением и нарастанием следующих симптомов:

  • боли в грудной клетке во время дыхания;
  • приступы удушья с интенсивным кашлем, кровянистой мокротой;
  • общая слабость, потеря аппетита, исхудание;
  • длительное повышение температуры тела;
  • боли или ломота в мышцах и суставах.

При обследовании в этом периоде отмечается резкое увеличение содержания эозинофилов в крови, развитие бронхоэктазии (патологического расширения бронхов), воспаление легких, скопление жидкости в плевральной полости.

Через 2,5 — 3 года после появления бронхиальной астмы ее проявления ослабевают, а на первый план выходит поражение внутренних органов:

  • миокардит, эндокардит;
  • воспаление венечных сосудов сердца (коронарит);Кожные проявления Черджа-Стросса
  • скопление жидкости в околосердечной сумке (перикардит);
  • недостаточность предсердно-желудочковых клапанов (митральная и трикуспидальная);
  • ишемия сердечной мышцы вплоть до инфаркта;
  • периферические нейропатии (нарушение чувствительности по типу «носки, перчатки», ослабление зрения);
  • мозговые нарушения – кровоизлияние в головной мозг, судорожные припадки, нестабильность эмоционального фона;
  • пищеварительная система – гастроэнтерит с болью в желудке и кишечнике, поносом, рвотой, иногда развивается перитонит, прободение стенок органов, кровотечения, кишечная непроходимость.

Кожные проявления при этой патологии бывают в виде болезненных кровоизлияний на ногах, подкожных узлов, покраснения, волдырей, пузырьковой сыпи.

Боли в суставах и костях ноющие, летучие, распространены по всему телу. Почки в большинстве случаев остаются незатронутыми.

Тяжелая форма болезни может спровоцировать развитие гломерулонефрита с нефротическим синдромом (отеки, высокое артериальное давление, белок в моче).

Смотрите на видео о том, как развивается болезнь Черджа-Стросса:

Методы диагностики

Очень редко удается выявить заболевание до стадии поражения множества внутренних органов. Так как его ранние проявления не отличаются от обычного аллергического ринита, бронхита или астмы.

Даже при развернутой клинической картине пациенты наблюдаются у нескольких специалистов по поводу патологии сердца, легких, кожи, нервной системы.

Диагностические признаки можно обнаружить при помощи следующих методов обследования:

  • анализ крови – повышение эозинофилов более 10% от всего количестваВ общем анализе крови обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.лейкоцитов;
  • рентгеновское исследование легких, спирометрия, бронхоскопия – бронхиальная астма, пневмония;
  • консультация невропатолога и определение сухожильных рефлексов и чувствительности – полинейропатия или мононейропатия;
  • осмотр ЛОР-врача – синусит (ринит, гайморит, воспаление лобной пазухи);
  • биопсия легкого – гранулематоз, инфильтраты вокруг сосудов, скопления эозинофилов.

Для постановки диагноза требуется выявление не менее 4 из этих критериев, кроме этого обнаруживают в крови высокое содержание лейкоцитов и падение эритроцитов, повышенную СОЭ, увеличенный уровень иммуноглобулинов. У половины пациентов могут быть антитела к нейтрофилам (АНЦА).

При затруднении в постановке диагноза или проведения дифференциального анализа с узелковым периартериитом, синдромом Вегенера, хронической пневмонией назначается МРТ грудной клетки. При помощи этого метода можно увидеть:

  • инфильтраты в пульмональной ткани, похожие на матовое стекло;
  • расширения бронхов с утолщением их стенок;
  • узлы (гранулемы);
  • увеличение просвета сосудов и увеличение толщины их стенок.

Легкие при синдроме Черджа

Лечение синдрома Черджа-Стросса (Штрауса)

Применение кортикостероидов при заболевании, как правило, длительное. Используют высокие дозы Преднизолона, Метипреда. Коррекция терапии проводится только после устойчивого улучшения состояния, постепенно уменьшается прием гормонов.

Если имеется тяжелое поражение сердца, легких и нервной системы, то переходят на схему пульс-терапии (ударные дозы) или добавляют к лечению цитостатики (Циклофософан, Имуран).

Это приводит к быстрой ликвидации признаков аллергического воспаления, но пациенты становятся беззащитны перед вирусами и бактериями.

Поэтому им нужно ограничивать контакт с заболевшими, использовать профилактические средства для предупреждения заражения, особенно в период эпидемических всплесков инфекций.

Хорошие результаты получены от экстракорпоральных методов очистки крови. Используется пропускание крови через систему сорбентов (гемосорбция) или фильтров (плазмаферез).

Рекомендуем прочитать статью о грозном продолжении артрита — ревматоидном васкулите. Из нее вы узнаете о распространенности и факторах риска ревматоидного васкулита, а также о клинических проявлениях заболевания, его  диагностике и лечении.

А здесь подробнее об основных принципах лечения васкулита ног.

Прогноз для больных

Без гормональной терапии признаки синдрома Черджа-Стросса очень быстро прогрессируют.

Тяжелое поражение легких и сердца может привести к острой сердечной недостаточности, инфаркту, внезапной остановке сердца и отеку легких. Такие состояния оканчиваются смертью в большинстве случаев.

Если лечение проводится в достаточном объеме, и нет необратимых изменений во внутренних органах, то почти у 70% пациентов удается достичь продолжительной ремиссии.

Синдром Черджа-Стросса относится к воспалительно-аллергическому поражению сосудов мелкого и среднего диаметра. Причины болезни до конца не изучены. Проявления начинаются в виде аллергического ринита, к которому присоединяется бронхит со спазмом легочных путей.

По мере прогрессирования симптомы бронхиальной астмы уменьшаются, а нарушения работы внутренних органов нарастают. Системный васкулит затрагивает кожные покровы, нервную, дыхательную, сердечно-сосудистую и пищеварительную системы. Лечение проводится исключительно гормональными препаратами и цитостатиками, при отказе или поздней диагностике вероятен смертельный исход.

Источник: http://CardioBook.ru/sindrom-cherdzha/

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Васкулит чарга стросса

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение.

При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом).

К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов.

Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

Продромальный период синдрома Чарга-Стросса характеризуется развитием у больного сезонного или круглогодичного ринита, бронхиальной астмы.

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период  отмечаются разные аллергические состояния:

  • поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
  • аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
  • бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%.  Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией.

Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование.

В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

Больного беспокоят:

  • приступы удушья;
  • одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
  • кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

Возможно развитие:

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

  • петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
  • крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
  • эритему (красные папулы или пятна);
  • сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
  • подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

В крови лиц, страдающих данной патологией, обнаруживается большое количество эозинофилов.

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально.

В связи с тем, что  проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое.

На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

  1. Астма.
  2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
  3. Эозинофилия.
  4. Моно- или полинейропатия.
  5. Синуситы.
  6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
  7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

  • анализ крови клинический;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
  • С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
  • анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

  • ЭКГ (кардиограмма);
  • ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография придаточных пазух носа;
  • гастродуоденоскопия;
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
  • допплерография артерий и вен конечностей;
  • МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
  • пункция костного мозга.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.