Васкулит чарджа стросса

Содержание

Васкулит чарджа стросса

Васкулит чарджа стросса

Синдром Черджа-Стросс представляет собой системный некротизирующий васкулит с развитием гранулем и частым поражением легких. Клинические проявления его могут быть аналогичны таковым классического узелкового периартериита, к которым присоединяются проявления поражения легких. Диагноз устанавливается по результатам биопсии. Принципы лечения аналогичны таковым узелкового периартериита.

Синдром Черджа-Стросс отличается от узелкового периартериита частотой поражения легких, может поражать как малые, так и крупные сосуды с развитием гранулем и часто ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией.

Этиология заболевания неизвестна, но развитие синдрома Черджа-Стросс может запускаться приемом низких доз глюкокортикоидов у больных, принимающих антагонисты лейкотриеновых рецепторов по поводу бронхиальной астмы. Тем не менее эозинофилия и ассоциация с бронхиальной астмой заставляют предположить участие в патофизиологических механизмах заболевания гиперчувствительность.

Синдром Черджа-Стросс — редкое заболевание; распространенность его составляет около 3 случаев на 1 миллион населения. Средний возраст заболевших-44 года.

При данном заболевании в сосудах и тканях формируются гранулемы, а в тканях и крови отмечается накопление эозинофилов. Наиболее часто поражаются легкие, кожа, сердечно-сосудистая система (например, в виде васкулита коронарных артерий, артериальной гипертензии), почки, периферическая нервная система и желудочно-кишечный тракт.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления сходны с таковыми узелкового периартериита, за исключением того обстоятельства, что часто преобладают симптомы поражения легких. Возможно развитие свистящего дыхания, хрипов, диспноэ, кашля; при рентгенографии могут выявляться инфильтративные затемнения в легких.

Диагноз должен быть заподозрен у больных, имеющих свистящее дыхание или инфильтративные изменения в легких, а также признаки васкулита других органов. Необходимо выполнение клинического анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, а также определение концентрации антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

У более чем 80 % больных синдромом Черджа-Стросс отмечается эозинофилия с повышением количества эозинофилов до >1000 клеток/мл и более. У некоторых пациентов может выявляться положительная реакция на АНЦА (АНЦА, реагирующие преимущественно с миелопероксидазой).

Определение АНЦА помогает дифференцировать БЧС с гранулематозом Вегенера, поскольку в первом случае АНЦА (АНЦА, преимущественно реагирующие с протеиназой-3) обычно не обнаруживаются. Диагноз васкулита устанавливается при гистологическом исследовании биопсийного материала.

Прогноз и лечение заболевания аналогичны таковым узелкового периартериита, хотя синдром Черджа-Стросс более чувствителен к терапии глюкокортикоидами.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов.

Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA ), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов.

Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких.

При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях.

Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В. стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация. сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии. Продромальная стадия может длиться несколько лет.

При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит.

симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы. затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем.

Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой. миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни. эозинофильной пневмонии. эозинофильного плеврита.

При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается.

Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита. коронарита, констриктивного перикардита. недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда.

пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии. нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт.

эпилептические приступы. эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея ), реже — кровотечения. перфорация желудка или кишечника, перитонит.

кишечная непроходимость .

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков.

Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит.

Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН .

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу. пульмонологу. аллергологу, неврологу. кардиологу. гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований.

Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA)

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота.

При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера.

хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение и прогноз синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном.

При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений.

Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс)

Аллергический ангиит — это гранулематозный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких сосудов (капилляров, венул, мелких артериол) и развитием внутристеночных и околососудистых эозинофильных инфильтратов в сочетании с бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез

Мало изучены. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Клиника

Заболевание обычно дебютирует симптомами аллергического ринита, который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы бронхиальной астмы.

Синдром бронхиальной астмы предшествует васкулитам, в среднем, на 2-3 года.

Как правило, в начале болезни имеется умеренная эозинофилия периферической крови (до 10-15%), однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.

Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате лекарственной аллергии. Помимо приступов астмы, у больных появляются лихорадка, миалгии, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови — 35-85%.

У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение кортикостероидов (по поводу бронхиальной астмы) может «смазывать» типичную клиническую картину: быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления астмы.

У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы астмы.

Диагностика

Диагноз устанавливается при наличии четырех классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990):

  • астма (в анамнезе стридорозное дыхание и сухие дискантные диффузные хрипы на выдохе);
  • эозинофилия более 10%;
  • моно- полинейропатия;
  • легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные нерассасывающиеся инфильтраты при рентгенологическом исследовании);
  • параназальная синусная патология (анамнез острой или хронической параназальной синусной боли или рентгенологическое затемнение придаточных пазух носа);
  • экстраваскулярная эозинофилия при биопсии мелких артерий, артериол и венул.

Лечение

Используют кортикостероиды, при их неэффективности — цитостатики.

Кортикостероиды назначают по 1 мг/кг в сутки до наступления клинического эффекта (в среднем 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг в сутки). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита.

Циклофосфамид — 1-2 мг/кг в сутки внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м 2 ежемесячно.

Болезнь Черджа Стросса 720

Источник: https://heal-cardio.ru/2015/06/17/vaskulit-chardzha-strossa/

Причины возникновения и лечение синдрома Черджа

Васкулит чарджа стросса

Один из видов системного поражения капилляров, мелких артерий и вен, а также сосудов среднего диаметра назван синдромом Черджа-Стросса (Штрауса в другом переводе). Причина болезни – аллергия.

Клинические признаки болезни возникают после инфекций, прививок, непереносимости пищи, лекарств, при беременности. Поражаются легкие, сердце, органы пищеварения, кожные покровы, нервные волокна и суставы. Лечение проводится гормональными препаратами и цитостатиками.

Причины развития синдрома Черджа

Точная причина возникновения болезни неизвестна. Предполагается наследственная предрасположенность. В месте повреждения сосудистой стенки происходят такие процессы:

  • воспалительная реакция из-за прикрепления комплексов антиген-антитело;Лопнувший сосуд при синдроме Черджа
  • повышение проницаемости артерий и вен;
  • образование тромбов;
  • кровоизлияния в ткани из разрушенных сосудов;
  • недостаточное поступление крови в органы (ишемия);
  • образование гранулем (узелков) с воспалением и некрозом.

Наиболее тяжелые изменения происходят в легочной ткани. Инфильтраты (воспалительные очаги) обнаруживают в капиллярах, альвеолах, бронхах, они окружают сосуды и пути лимфатического оттока. Чаще расположены в одном или нескольких сегментах, при тяжелом поражении охватывают всю долю легкого.

После острой стадии на этом месте формируется грубая соединительная ткань, развивается пневмосклероз с легочной недостаточностью.

Провоцирующими факторами, которые запускают в организме чрезмерную продукцию антител, могут быть:

  • вирусы гриппа, кори, гепатита;
  • бактерии – стрептококк, стафилококк;
  • введение вакцин и сывороток;
  • аллергия на продукты;
  • лекарственная непереносимость;
  • переохлаждение;
  • длительное пребывание на открытом солнце;
  • физические или эмоциональные перенапряжения;
  • отравления;
  • беременность.

Симптомы заболевания

Для этой патологии характерна стадийность появления признаков. Начало похоже на аллергический насморк с заложенностью носа, разрастанием полипов на слизистой оболочке. К нему присоединяется длительный бронхит с упорным кашлем и приступами затрудненного дыхания, одышки по типу бронхиальной астмы.

Полипы в носу на начальной стадии заболевания

Следующая стадия фазой болезни характеризуется возникновением и нарастанием следующих симптомов:

  • боли в грудной клетке во время дыхания;
  • приступы удушья с интенсивным кашлем, кровянистой мокротой;
  • общая слабость, потеря аппетита, исхудание;
  • длительное повышение температуры тела;
  • боли или ломота в мышцах и суставах.

При обследовании в этом периоде отмечается резкое увеличение содержания эозинофилов в крови, развитие бронхоэктазии (патологического расширения бронхов), воспаление легких, скопление жидкости в плевральной полости.

Через 2,5 — 3 года после появления бронхиальной астмы ее проявления ослабевают, а на первый план выходит поражение внутренних органов:

  • миокардит, эндокардит;
  • воспаление венечных сосудов сердца (коронарит);Кожные проявления Черджа-Стросса
  • скопление жидкости в околосердечной сумке (перикардит);
  • недостаточность предсердно-желудочковых клапанов (митральная и трикуспидальная);
  • ишемия сердечной мышцы вплоть до инфаркта;
  • периферические нейропатии (нарушение чувствительности по типу «носки, перчатки», ослабление зрения);
  • мозговые нарушения – кровоизлияние в головной мозг, судорожные припадки, нестабильность эмоционального фона;
  • пищеварительная система – гастроэнтерит с болью в желудке и кишечнике, поносом, рвотой, иногда развивается перитонит, прободение стенок органов, кровотечения, кишечная непроходимость.

Кожные проявления при этой патологии бывают в виде болезненных кровоизлияний на ногах, подкожных узлов, покраснения, волдырей, пузырьковой сыпи.

Боли в суставах и костях ноющие, летучие, распространены по всему телу. Почки в большинстве случаев остаются незатронутыми.

Тяжелая форма болезни может спровоцировать развитие гломерулонефрита с нефротическим синдромом (отеки, высокое артериальное давление, белок в моче).

Смотрите на видео о том, как развивается болезнь Черджа-Стросса:

Методы диагностики

Очень редко удается выявить заболевание до стадии поражения множества внутренних органов. Так как его ранние проявления не отличаются от обычного аллергического ринита, бронхита или астмы.

Даже при развернутой клинической картине пациенты наблюдаются у нескольких специалистов по поводу патологии сердца, легких, кожи, нервной системы.

Диагностические признаки можно обнаружить при помощи следующих методов обследования:

  • анализ крови – повышение эозинофилов более 10% от всего количестваВ общем анализе крови обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.лейкоцитов;
  • рентгеновское исследование легких, спирометрия, бронхоскопия – бронхиальная астма, пневмония;
  • консультация невропатолога и определение сухожильных рефлексов и чувствительности – полинейропатия или мононейропатия;
  • осмотр ЛОР-врача – синусит (ринит, гайморит, воспаление лобной пазухи);
  • биопсия легкого – гранулематоз, инфильтраты вокруг сосудов, скопления эозинофилов.

Для постановки диагноза требуется выявление не менее 4 из этих критериев, кроме этого обнаруживают в крови высокое содержание лейкоцитов и падение эритроцитов, повышенную СОЭ, увеличенный уровень иммуноглобулинов. У половины пациентов могут быть антитела к нейтрофилам (АНЦА).

При затруднении в постановке диагноза или проведения дифференциального анализа с узелковым периартериитом, синдромом Вегенера, хронической пневмонией назначается МРТ грудной клетки. При помощи этого метода можно увидеть:

  • инфильтраты в пульмональной ткани, похожие на матовое стекло;
  • расширения бронхов с утолщением их стенок;
  • узлы (гранулемы);
  • увеличение просвета сосудов и увеличение толщины их стенок.

Легкие при синдроме Черджа

Лечение синдрома Черджа-Стросса (Штрауса)

Применение кортикостероидов при заболевании, как правило, длительное. Используют высокие дозы Преднизолона, Метипреда. Коррекция терапии проводится только после устойчивого улучшения состояния, постепенно уменьшается прием гормонов.

Если имеется тяжелое поражение сердца, легких и нервной системы, то переходят на схему пульс-терапии (ударные дозы) или добавляют к лечению цитостатики (Циклофософан, Имуран).

Это приводит к быстрой ликвидации признаков аллергического воспаления, но пациенты становятся беззащитны перед вирусами и бактериями.

Поэтому им нужно ограничивать контакт с заболевшими, использовать профилактические средства для предупреждения заражения, особенно в период эпидемических всплесков инфекций.

Хорошие результаты получены от экстракорпоральных методов очистки крови. Используется пропускание крови через систему сорбентов (гемосорбция) или фильтров (плазмаферез).

Рекомендуем прочитать статью о грозном продолжении артрита — ревматоидном васкулите. Из нее вы узнаете о распространенности и факторах риска ревматоидного васкулита, а также о клинических проявлениях заболевания, его  диагностике и лечении.

А здесь подробнее об основных принципах лечения васкулита ног.

Прогноз для больных

Без гормональной терапии признаки синдрома Черджа-Стросса очень быстро прогрессируют.

Тяжелое поражение легких и сердца может привести к острой сердечной недостаточности, инфаркту, внезапной остановке сердца и отеку легких. Такие состояния оканчиваются смертью в большинстве случаев.

Если лечение проводится в достаточном объеме, и нет необратимых изменений во внутренних органах, то почти у 70% пациентов удается достичь продолжительной ремиссии.

Синдром Черджа-Стросса относится к воспалительно-аллергическому поражению сосудов мелкого и среднего диаметра. Причины болезни до конца не изучены. Проявления начинаются в виде аллергического ринита, к которому присоединяется бронхит со спазмом легочных путей.

По мере прогрессирования симптомы бронхиальной астмы уменьшаются, а нарушения работы внутренних органов нарастают. Системный васкулит затрагивает кожные покровы, нервную, дыхательную, сердечно-сосудистую и пищеварительную системы. Лечение проводится исключительно гормональными препаратами и цитостатиками, при отказе или поздней диагностике вероятен смертельный исход.

Источник: http://CardioBook.ru/sindrom-cherdzha/

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Васкулит чарджа стросса

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение.

При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом).

К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов.

Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

Продромальный период синдрома Чарга-Стросса характеризуется развитием у больного сезонного или круглогодичного ринита, бронхиальной астмы.

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период  отмечаются разные аллергические состояния:

  • поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
  • аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
  • бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%.  Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией.

Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование.

В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

Больного беспокоят:

  • приступы удушья;
  • одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
  • кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

Возможно развитие:

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

  • петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
  • крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
  • эритему (красные папулы или пятна);
  • сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
  • подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

В крови лиц, страдающих данной патологией, обнаруживается большое количество эозинофилов.

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально.

В связи с тем, что  проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое.

На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

  1. Астма.
  2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
  3. Эозинофилия.
  4. Моно- или полинейропатия.
  5. Синуситы.
  6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
  7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

  • анализ крови клинический;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
  • С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
  • анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

  • ЭКГ (кардиограмма);
  • ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография придаточных пазух носа;
  • гастродуоденоскопия;
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
  • допплерография артерий и вен конечностей;
  • МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
  • пункция костного мозга.

Лечение

Лечение проводят в стационаре.

  1. Сначала назначается базисная терапия глюкокортикоидами (гормонами). Первым делом проводят так называемую пульс-терапию (внутривенное введение метилпреднизолона), а затем переходят на прием таблетированных препаратов преднизолона. Курсы такой пульс-терапии периодически повторяют. Полностью отменить глюкокортикоиды возможно не ранее, чем через год от начала лечения.
  2. При тяжелом течении и недостаточной эффективности гормональной терапии к лечению добавляют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
  3. Плазмаферез – при быстропрогрессирующем течении васкулита и наличии в больнице оборудования для плазмафереза.
  4. Ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флексотид, флутиказон), ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, фенотерол, сальметерол) или комбинированные ингаляторы («Серетид») при наличии бронхиальной астмы.
  5. Остальные препараты — симптоматические, т.е. в зависимости от выраженности и локализации воспалительного процесса.

В заключение необходимо отметить, что при выявлении заболевания и после получения лечения в стационаре обязательно необходима поддерживающая терапия под наблюдением врача.

Наглядно о болезни Чарга-Стросса:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-charga-strossa-simptomy-principy-lecheniya

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Васкулит чарджа стросса

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

В основе синдрома Черджа-Стросс лежит аутоиммунный процесс: в какой-то момент иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается.

В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

  • вируса гепатита В или стафилококка;
  • переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
  • стрессами;
  • непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
  • болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты.

Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком.

Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в ткани легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или энцефалопатиями.

Варианты поражения кожи разнообразны:

  • эритема (покраснение);
  • узелки;
  • крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
  • пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
  • сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
  • язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

  • некротизирующий гломерулонефрит;
  • очаговый нефрит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • артропатии;
  • артриты;
  • миопатии;
  • полимиозит.

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

  • продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
  • II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться бронхоэктазы;
  • III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

  • терапевту;
  • пульмонологу;
  • гастроэнтерологу;
  • кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

Диагностические критерии

В общем анализе крови человека, страдающего синдромом Черджа-Стросс, обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

  1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
  2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
  3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
  4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
  5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
  6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
  7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время.

В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца.

Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Иногда врач рекомендует начать лечение с пульс-терапии гормоном (внутривенное введение больших его доз, которое повторяют лишь несколько раз, а затем переводят больного на таблетированную форму препарата).

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

  • циклофосфамид,
  • азатиоприн,
  • метотрексат.

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра.

Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови.

В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Диагностируется при помощи критериев, позволяющих установить данный диагноз 85 % больным.

роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам, которые пациенту предстоит принимать строго регулярно и длительно – до 2-5 лет и более.

Прогноз болезни напрямую зависит от особенностей его течения у конкретного человека – степени дыхательной недостаточности, генерализации процесса (поражения нервов, почек и других органов). Как правило, 5 лет с момента дебюта заболевания проживают 8 из 10 больных.

Своевременная диагностика (на ранней стадии) и полное соблюдение рекомендаций врача относительно лечения значительно повышают шансы больного на то, что синдром Черджа-Стросс вступит в ремиссию, осложнений терапии будет как можно меньше, а качество жизни станет намного выше.

К какому врачу обратиться

При появлении у человека приступов удушья, кашля в сочетании с кожной сыпью, насморком, нарушением кожной чувствительности необходимо обратиться к ревматологу.

Консультация врача этой специальности также требуется пациентам, долго и безуспешно лечащимся от синусита, гастрита, энтерита и многих других заболеваний.

С другой стороны, при тяжелом течении уже диагностированного синдрома Чарга-Стросса пациенту необходимо наблюдение у врачей соответствующих специальностей – ЛОРа, пульмонолога, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога, нефролога и других в зависимости от имеющейся симптоматики.

Полезная информация о синдроме Черджа-Стросса:

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-charga-strossa-prichiny-simptomy-principy-lecheniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.