Системный васкулит лечение

Содержание

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Системный васкулит лечение

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение.

Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз.

Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов.

Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков.

Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова.

В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.

ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/diagnosis_treatment/kvoprosu_otrudnostyah_diagnostiki_sistemnyih_vaskulitov

Системный васкулит: симптомы и лечение

Системный васкулит лечение

» Васкулит » Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов.

 Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах.

В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный.

Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов.

Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами.

Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты.

Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

  1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
  2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
  3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
  4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
  5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
  6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

  1. Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
  2. Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
  3. Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
  4. Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
  5. Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
  6. В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

  1. Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
  2. Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
  3. Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

  1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
  2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
  3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
  4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
  5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
  6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
  7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля.

Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов.

Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов.

Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

  • Причины, симптомы и лечение уртикарного васкулита
    • Почему возникает заболевание Патология может возникнуть у любого человека вне…
  • Как лечить васкулит народными средствами
    • Когда можно применять народное лечение Народная медицина применяется уже много…
  • Разновидности и лечение кожных васкулитов
    • Особенности и виды заболевания Кожные васкулиты являются достаточно редкими заболеваниями,…



Источник: http://FlebDoc.ru/vaskulit/sistemnyi.html

Виды системного васкулита и особенности его лечения

Системный васкулит лечение

Состояние, характеризующееся повреждением стенки сосуда в результате имеющегося воспаления, носит название системный васкулит. Термин «системный» показывает, что воспаление может затрагивать сосудистую систему любого органа. Системные васкулиты могут быть:

  • первичными, т.е. являются самостоятельными заболеваниями;
  • вторичными (являются вторичным осложнением уже имеющейся болезни).

Классификация системных васкулитов

Медики выделяют несколько разновидностей заболевания, ассоциируя их с пораженными сосудами:

  • системные васкулиты, сопровождающиеся поражением мелких сосудов – синдром Черджа-Стросса, гранулематоз Вегенера;
  • патологии, при которых воспаляются сосуды средних размеров – болезнь Кавасаки, узелковый периартериит;
  • системные васкулиты крупных сосудов – гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.

Болезнь Такаясу (аортоартериит)

Заболевание достаточно редкое. Такое состояние диагностируется чаще всего в возрасте 9-45 лет и в своем большинстве поражает именно женскую половину населения (примерно 85% всех диагностированных случаем аортоартериита).

При болезни Такаясу поражается аорта. Достаточно часто воспалительный процесс захватывает дугу аорты и ее ветви (в 58%). Примерно 12% случаев – поражение брюшной аорты, а также брыжеечных и почечных артерий. В 30% всех диагностированных случаев заболевания – все перечисленные сосуды.

Симптомы болезни Такаясу

Клиника васкулита выглядит следующим образом:

  • Для аортоартериита типично постепенное нарастание симптоматики. Основные симптомы – развитие отдышки, тахикардия сердца и кашель, но на ранней стадии ЧСС не увеличена.
  • Иногда начало напоминает острую форму артериита. В этом случае артерии болезненны при прикосновении.
  • В некоторых случаях заболевание протекает в подострой форме. Признаками здесь становятся: развитие лихорадочного состояния, тошнота, повышенная потливость. Пораженные артерии при прощупывании практически безболезненны.
  • Поздние стадии сопровождаются ишемическими болями, атрофией рук мышц и жевательных мышц, обмороками и т.д.

Прогноз болезни Такаясу:

  • летальный исход наблюдается всего в 10% всех случаев как результат развития цереброваскулярных осложнений;
  • стенки артерий в местах поражений рубцуются;
  • при аускультации (выслушивание) сосудов слышны типичные шумы.

Совет! Биопсия при аортоартериите не проводится.

Лечение болезни Такаясу

Терапия патологии предполагает прием кортикостероидных препаратов. Особенно эффективны средства из этой категории в период обострения.

Гигантоклеточный артериит

Патология чаще всего диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин преклонного возраста. В патологический процесс при этой форме системного васкулита вовлекаются артерии крупного и  среднего диаметра. Заболевание может вызывать воспаление следующих артерий:

  • сонная;
  • височная;
  • глазная;
  • брыжеечная;
  • почечная.

Симптомы гигантоклеточного артериита

Заболевание проявляется следующей симптоматикой:

  • припухлость и изменение цвета кожи над воспаленной височной артерией;
  • ее болезненность (определяется при пальпации);
  • в процессе выслушивания сосудов шеи и головы определяются характерные шумы;
  • фиксируется ухудшение кровотока;
  • боли жевательных мышц, проходящие по ишемическому типу;
  • односторонняя головная боль.

Совет! Примерно в 20% всех диагностированных случаев гигантоклеточный артериит сопровождается болями в глазах, нечеткой картинкой и диплопией.

Прогноз патологии

При отсутствии адекватной терапии примерно у 10% пациентов развивается необратимая слепота.

Лечение заболевания

Поскольку гигантоклеточный артериит достаточно часто становится причиной развития слепоты, то лечение патологии проводится с использованием высоких доз кортикостероидных препаратов.

Узелковый периартериит

Заболевание может диагностироваться практически в любом возрасте, но чаще всего это период между 20-50 годами. Встречается патология нечасто и в основном у мужчин (примерно 70% от всех установленных диагнозов).

Симптомы узелкового периартериита

Клиническая картина патологии выглядит следующим образом:

  • Для начала заболевания типично появление лихорадки, повышенной утомляемости. Человек может начать терять вес.
  • Если происходит поражение сердца, то может фиксироваться развитие стенокардических приступов и даже инфаркта миокарда.
  • Поражение почечной системы сопровождается гематурией (появление крови в моче) и протеинурией.
  • Кровоизлияния по ходу ЖКТ проявляются сильными болями, развитием внутреннего кровотечения, рвотой.

Симптомы узелкового периартериита в детском возрасте:

  • у детей поражения ЦНС и почек фиксируются в очень редких случаях;
  • воспаление чаще всего захватывает коронарные артерии (не редкость развитие инфаркта миокарда).

Прогноз узелкового периартериита

Прогноз заболевания не слишком благоприятный. Выживаемость пациентов в первые пять лет заболевания достигает всего 50%. При этом достаточно высок процент смертности в течение первого года заболевания.

Лечение узелкового периартериита

В большинстве случаев терапия не оказывает должного эффекта. Выраженность патологической симптоматики снимается ранним введением преднизолона и циклофосфамида.

Синдром Черджа-Строс

Патология встречается в любом возрасте у пациентов обоих полов. Особенно часто синдром Черджа-Строс развивается у пациентов с атопическим дерматитом.

Совет! В патологический процесс кроме артериол и венул могут вовлекаться сосуды более крупных калибров.

Симптомы заболевания

Помимо классических геморрагических высыпаний синдром может сопровождаться:

  • кашлем;
  • частичным затемнением легочной ткани (определяется при рентгенологии);
  • возможны приступы по типу бронхиальной астмы.

В некоторых случаях развиваются симптомы, напоминающие признаки узелкового периартериита.

Лечение синдрома Черджа-Строс

Лечение проводится при помощи кортикостероидов. Необходима отмена всех препаратов, способных спровоцировать развитие аллергической реакции.

Гранулематоз Вегенера

Заболевание может диагностироваться в любом возрасте. Чаще всего фиксируется у женщин (примерно в 60%). Гранулематоз Вегенера поражает самые мелкие артерии. Для заболевания типично одновременное течение сразу нескольких стадий процесса – некротизирование тканей, формирование гранулем и склерозирование.

Совет! При гранулематозе Вегенера чаще всего фиксируется поражение легких, почек и пазух носа.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Клиника патологии выглядит следующим образом:

  • В начальной стадии из-за лихорадки и насморка можно принять за развитие заболевания верхних дыхательных путей.
  • Если лечение не проводится, то позднее появляются признаки поражения легких и почек.

Совет! Ограниченный гранулематоз Вегенера диагностируется в том случае, если патологический процесс захватывает сосуды головы, шеи и дыхательной системы.

Прогноз заболевания

При отсутствии адекватного лечения практически 90% всех пациентов умирают в течение первых двух лет.

Лечение гранулематоза Вегенера

Применение только кортикостероидных препаратов необходимого терапевтического эффекта не дает. Именно поэтому лечение проводится медикаментозной парой «кортикостероиды +циклофосфамид».

Болезнь Кавасаки

Чаще всего заболевание диагностируется у маленьких деток первого года жизни. Начало болезни острое, сопровождающееся следующими симптомами:

  • продолжительная гектическая лихорадка – состояние, характеризующееся значительным подъемом температуры (до трех градусов выше допустимой нормы) и ее резким падением;
  • конъюнктивит, затрагивающий оба глаза;
  • воспаление губ и слизистой ротовой полости;
  • сильное покраснение (эритема) ладоней и ступней, вызванное расширением капилляров;
  • появление отеков стоп и кистей;
  • шелушение кожи;
  • полиморфная сыпь, т.е. высыпания одновременно представлены различными элементами сыпи;
  • развитие шейного лимфаденита.

Совет! Диагноз «болезнь Кавасаки» может быть подтвержден на основании имеющейся гектической лихорадки и появления четырех характерных симптомов.

Прогноз болезни Кавасаки

Даже при получении адекватного лечения высока вероятность летального исхода.

Общий прогноз системных васкулитов

Жизни человека системные васкулиты могут угрожать при тяжелых поражениях внутренних органов. Особенно часто причиной инвалидности становиться кишечная и почечная форма системного васкулита. Здоровье человека после выздоровления зависит от возраста пациента и адекватности получаемого лечения. После наступления выздоровления необходимо соблюдать все рекомендации медиков.

Источник: https://cerdcesosud.ru/vaskulit/sistemnyy-vaskulit.html

Диагностика и лечение системного васкулита

Системный васкулит лечение

Заболевания сосудов — это бич современности. Системный васкулит — ревматологическая патология, проявляющаяся в воспалении сосудистой стенки малых и крупных вен, артерий и капилляров. Причины его полиэтиологичны, но основная — возникновение иммунных реакций против эндотелия собственных сосудов организма.

Делятся васкулиты на первичные и вторичные. Первые классифицируются по величине пораженных сосудистых образований. Вторые же зависят от других заболеваний, подтолкнувших к развитию аутоиммунного процесса против сосудистого эндотелия.

Патологические иммунокомплексы, циркулирующие в крови, — это молекулы, воспринимающие клетки организма за чужеродные и поражающие их.

Классификация васкулитов

Патологическое состояние подразделяется по размеру пораженных сосудов:

Артериит Хортона развивается преимущественно у людей пожилого возраста.

  • Воспаление сосудистой стенки крупных артерий и вен:
    • Артериит Хортона: патология развивается в основном у пожилых людей. Она характеризуется гигантоклеточностью.
    • Артериит Такаясу.
  • Воспалительные процессы в артериях и венах среднего калибра:
    • Узелковый полиартериит. Его также называют нодусным (от латинского «nodus» — «узел»).
    • Периартрит Кавасаки.
  • Воспаление стенок мелких сосудиков (артериол, венул и капилляров):
    • Гранулематозная патология с множественным васкулитом. По автору эта болезнь называется полиангиитом Вегенера.
    • Системный васкулит Чарга-Стросса: это тоже гранулематоз, характеризующийся инфильтрацией эозинофилами, а также множественным воспалением сосудов — полиангиитом.
    • Иммунокомплексные патологии: болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит.

Несколько мелкососудистых воспалений также объединяют под общим названием — АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ). Общее у них то, что в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA-ассоциированные васкулиты — это болезни Вегенера, Чарга-Стросса и микроскопический полиангиит.

Клинические симптомы

Васкулиты проявляют себя такой, общей для всех видов симптоматикой:

Сердечные патологии часто сопутствуют заболеванию.

  • Патологии легких. Появляются инфильтраты (скопления иммунных клеток — эозинофилов) и узелки в ткани альвеол и бронхиол. Все это приводит к нарушению дыхательной способности легких.
  • Поражение почек. На начальных стадиях она клинически себя не проявляет. Но с углублением состояния наступает почечная недостаточность.
  • Патологии сердечной мышцы. Возникают эндокардиты, миокардиты, перикардиты, воспаление коронаров, питающих сердце, недостаточность его насосной функции, аритмии. В половине случаев эти осложнения заканчиваются летально.
  • Поражение кожи. Они заметны невооруженным глазом. Возникают геморрагии (кровоизлияния), язвы, высыпания по типу аллергии.
  • Болезни периферических нервов. Проявляются невритом одного или нескольких нервных волокон. Если поражается ЦНС, заболевание оканчивается мозговым инфарктом.
  • Нарушение органов чувств. Чаще всего поражается глаз в виде воспаления склеры.
  • Патологии желудочно-кишечного тракта. Эозинофилы встраиваются в стенки желудка и кишечника, нарушая их работу и приводя к язвообразованию с перфорациями.

Диагностика: классификация исследований

Диагностический поиск характерных признаков болезни производится в следующем порядке:

Оценить ущерб, нанесенный внутренним органам, можно с помощью УЗИ.

  • Детальный сбор анамнеза и определение характеристики клинического течения.
  • Лабораторная диагностика. Внимание обращают на количество лейкоцитов и их фракций, скорость оседания эритроцитов и уровень тромбоцитов.
  • Иммунограмма. Дает представление о состоянии иммунной системы организма.
  • Микроскопическое исследование биоптата пораженных органов. Помогает определить наличие клеток иммунитета, встроившихся в ткани.
  • Рентгенография и ультразвуковое исследование органов и систем. Применяется с целью определения уровня декомпенсации состояния вследствие осложнений васкулитов.

Лечение при системном васкулите

Терапия комплексная, и заключается в использовании определенных методов и приеме препаратов. Среди них:

  • Глюкокортикостероиды. Эти средства ингибируют аутоиммунные процессы и влияют на начало патогенетической цепи.
  • Цитостатики. Иммунодепрессивные препараты снижают активность защитных клеток против собственных тканей.
  • Гепарин. Он разжижает кровь и препятствует образованию тромбов.
  • Патогенетическая терапия. Устранение симптомов заболевания, которыми осложняется васкулит.
  • Плазмаферез. Очищение крови от иммунных комплексов.

Осложнения при васкулитах

Болезнь может осложниться дыхательной недостаточностью.

Если лечение не дало должного эффекта, патология способна осложниться печеночной и почечной недостаточностью. Она возникает вследствие невозможности органов и систем функционировать в обычном порядке.

Накапливаются токсичные продукты обмена, влияющие на организм. Гранулематозный васкулит с поражением легких оканчивается дыхательной недостаточностью.

При возникновении этих состояний пациент нуждается в безотлагательных реанимационных мероприятиях и госпитализации в стационар.

Меры профилактики

Рекомендации относительно мер предотвращения васкулитов заключаются в профилактических мероприятиях против возникновения сопутствующих заболеваний и их осложнений.

Пациента пытаются уберечь от заражения бактериальными и вирусными инфекциями, контролировать его медикаментозное лечение с использованием препаратов-факторов риска.

Своевременная диагностика системных васкулитов у детей также предупреждает основную массу заболеваемости. Но поскольку патология аутоиммунная, провести абсолютную профилактику не удастся.

Прогнозы при васкулитах

Если патологию вовремя не лечить, происходит декомпенсация функционирования органов и систем. Дыхательная, пищеварительная и выделительная системы больше не способны выполнять свои функции. В организме накапливаются токсические продукты метаболизма. Человек ослабевает.

Летальный исход может наступить в течение нескольких дней. Этиология и патогенез молниеносных васкулитов таковы, что ведут к быстрой декомпенсации и смерти больного.

Симптомы характеризуются лавинообразностью возникновения, поскольку с поражением ЦНС разлаживается иннервация всех органов.

Источник: https://EtoVarikoz.ru/vospalenie/sistemnyy-vaskulit.html

Клиническая ревматологическая больница №25

Системный васкулит лечение

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает какосложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который

может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.

) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1.

Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

– легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

– почки (отеки, повышение артериального давления),

– кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

– слизистые (язвочки во рту, высыпания)

– опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

– глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

– ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

– нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

– желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

– сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики.

При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина.

В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Телефон отделения платных услуг338-00-98 пн-пт с 09:00 до 17:00

После 17:00 работает автоответчик, Вы можете оставить свой номер телефона и мы Вам перезвоним в рабочее время.

Время забора крови в отделении платных услуг пн-чт с 09:30 до 14:00 пятница с 09:30 до 13:00. Имеется возможность проведения обследования за одно посещение. Необходимо предварительно записаться по телефонам отделения платных услуг
В нашем учреждении окулист выполняет пробу Ширмера (стоимость 420 рублей без консультации окулиста)

Своевременное обращение к ревматологу способствует более быстрому снижению активности заболевания, снижает вероятность развития осложнений и увеличивает возможность сохранения трудоспособности.

Диагностика

В Клинической ревматологической больнице №25 вы можете получить медицинскую помощь на платной основе Подробнее…

Клиническая ревматологическая больница №25 | 2018 | bistem.ru

Источник: http://krb25.ru/sistemnye-vaskulity/

Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Системный васкулит лечение

Системные васкулиты хоть и являются достаточно редкими заболеваниями, находятся под бдительным вниманием медицины из-за своего опасного развития и осложнений, способных привести даже к летальному исходу.

Современные медикаментозные средства и технологии лечения позволяют достаточно эффективно бороться с такими болезнями, но важно не запускать их и принимать меры на ранней стадии развития.

При своевременном и адекватном лечении прогноз вполне благоприятный.

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов.

 Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах.

В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный.

Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов.

Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами.

Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты.

Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.