Операция тетрада фалло

Содержание

Лечение тетрады Фалло в Израиле

Операция тетрада фалло

97% операций в лечении  тетрады Фалло в Израиле успешны. Эта статистика закрепляет за израильской кардиохирургией место мирового лидера.

Врожденный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, включает 4 аномалии:

  • Правопозиция аорты, т.н. аорта-всадник
  • Гипертрофия правого желудочка, развивающаяся с возрастом
  • Дефект межжелудочковой перегородки, вызывающий нарушения гемодинамики
  • Стеноз легочной артерии

Кроме физикальных и аускультативных обследований, для диагностики заболевания применяется современное оборудование и передовые методики, а именно:

  • Электрокардиограмма для выявления признаков гипертрофии правого желудочка
  • Ультразвуковая эхокардиография для определения состояния полостей сердца, клапанов, крупных сосудов
  • Рентгенография для визуализации очертаний сердца, увеличения правого желудочка
  • Катетеризация сердца и ангиография для исследования состояния структур  сердца и сосудов, выявления дополнительных аномалий.
  • Томографические исследования  назначаются в исключительных случаях во избежание дополнительного лучевого воздействия на детский организм.

Лечение тетрады Фалло у детей осуществляется единственным методом – оперативным вмешательством. Как правило, оперируют детей, достигших возраста 3-х лет.

Однако тяжелая степень порока может являться показанием к операции и в более раннем возрасте. В центрах по лечению тетрады Фалло в Израиле проводят хирургические вмешательства по уникальным технологиям даже у плода посредством сосудистого зонда, введенного в пупочную артерию. Узнать больше…

В лечении тетрады Фалло в клиниках Израиля применяются два метода:

  • Радикальная коррекция – операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких. Выполняется пластика легочной артерии, уменьшение объема правого желудочка, сужение межжелудочкового отверстия, протезирование легочного клапана.
  • Паллиативная операция – для улучшения функционирования пораженного органа накладывается анастомоз, соединяющий легочную артерию с подключичной.

Традиционно лечение патологии проводится в два этапа: пациентам до 3-х лет делают паллиативные операции, восстанавливающие функции малого круга кровообращения. По прошествии 4-6 месяцев выполняют радикальное оперативное вмешательство.

Но внедрение последних разработок израильских кардиохирургов позволяют отходить от классических методик: при диагнозе тетрада Фалло операция проводится в один этап.

Инновации в лечении

Израильская кардиология не только успешно перенимает передовой опыт других стран в лечении сердечных патологий, активно усовершенствует новейшие методики, но и разрабатывает собственные уникальные технологии. Речь идет, прежде всего, о малоинвазивной хирургии.

Отзывы о лечении тетрады Фалло в Израиле эндовидеохирургическими методами дают представление об их действительных преимуществах:

  • малотравматичность,
  • отсутствие возможности целого ряда осложнений, которые могут возникать при открытых вмешательствах,
  • быстрое послеоперационное восстановление.

При некоторых формах тетрады Фалло необходимые манипуляции выполняют  с помощью зонда, которые вводится через прокол на бедренной артерии. Узнать больше…

Программа лечения

По прибытии в клинику пациент получает на руки программу лечения, где оговаривается последовательность действий и стоимость лечения тетрады Фалло в больницах Израиля.

  1. Комплекс лабораторных и инструментальных диагностических исследований
  2. Прием у кардиолога
  3. Выполнение предоперационных назначений, операция
  4. Реабилитационный период
  5. Консультация кардиолога по итогам операции
  6. Дальнейшее наблюдение за восстановлением организма

Вопросы наших пациентов

1.      Каковы прогнозы после радикальной коррекции тетрады Фалло?

Прогнозы, как правило, хорошие. Пациенты могут работать, вести активный образ жизни в социальном и физическом плане. Необходимо постоянное наблюдение специалиста, профилактики эндокардита  перед стоматологическими или хирургическими процедурами. Нужно помнить о том, что чем больше возраст пациента в момент операции, тем менее удовлетворительны прогнозы.

2.      Отчего может развиться тетрада Фалло?

Заболевание носит врожденный характер. На возникновение патологии могут влиять различные факторы: перенесение беременной вирусных и инфекционных заболеваний, например, краснухи, скарлатины; бесконтрольное применение гормональных, снотворных, седативных лекарственных препаратов, а также употребление наркотиков и алкоголя в период беременности. Негативную роль может сыграть наследственность.

3.      В чем заключается процесс реабилитации после операции на легочном клапане?

Процесс реабилитации после кардиологических операций заключается с том, чтобы создать оптимальные условия для качества жизни пациента.

Основная часть усилий должна быть направлена на занятия физическими упражнениями, выполнение лечебной гимнастики. Это тренирует и укрепляет сердечную мышцу, снижает уровень холестерина в крови, стабилизирует артериальное давление.

Активный образ жизни позволяет контролировать массу тела и повышает стрессоустойчивость.

Преимущества работы с компанией ServiceMed

  1. Применение в лечении современных методик, в том числе и малоинвазивных
  2. Высокий уровень проведения операций в условиях современных кардиоцентров
  3. Комфортное пребывание в клинике под наблюдением высококвалифицированного персонала

При всех этих условиях цена лечения тетрады Фалло с компанией ServiceMed в среднем на 30% ниже, чем в клиниках других стран.

Мы создаем наиболее оптимальные условия для возвращения наших пациентов к здоровой жизни!

Источник: http://service-med.com/cardiosurgery/tetralogy-fallot/

Как проходит операция при тетрада Фалло?

Операция тетрада фалло

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

  • Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
  • Электрокардиографии (ЭКГ);
  • Эхокардиографии (ЭХОКГ);
  • Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
  • Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

  • Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
  • Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

  • Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

  • Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию.

Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона.

Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время.

Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. +7 (495) 609-22-72. 

Источник: http://cmcfedorov.ru/stati/operacia_pri_tetrada_fallo_y_detej

Случай успешной паллиативной коррекции тетрады Фалло

Операция тетрада фалло

В научно-консультативный телемедицинский центр поступила выписка пациента И. 32 лет из Костромы с диагнозом:

ВПС — Тетрада Фалло (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка). Хроническая сердечная недостаточность 2а, функциональный класс 3. Кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Хронический панкреатит, вне обострения. Дуоденогастральный рефлюкс.

Обледование по месту жительства

Диагноз «врождённый порок сердца» был установлен после рождения. Но лечение пациент не получал. В дошкольном возрасте пациент госпитализировался в больницу г. Иваново на обследование, однако от оперативного лечения мать отказалась. Пациент неоднократно проходил стационарное лечение в областном кардиодиспансере без эффекта, при этом от операции отказывался.

В возрасте 32 лет пациент в тяжелом состоянии госпитализирован в ОГБУЗ Костромской кардиодиспансер с диагнозом: «Тетрада Фалло».

Пациент предъявил жалобы на одышку, усиливающуюся при небольшой физической нагрузке, подъеме на 1 этаж и ходьбе на расстояние более 500 м.

Из объективного обследования:

выраженный акроцианоз, симптом «барабанных палочек», симптом «часовых стекол». Дыхание везикулярное, хрипов нет. Грубый систолический шум во всех точках аускультации, АД=105/80 мм.рт.ст., печень не увеличена. Проводимое лечение не дает эффекта.

Для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения и возможности оперативного вмешательства пациент был консультирован в НМХЦ им. Н. И. Пирогова: показано оперативное лечение, рекомендовано обратиться в НЦССХ им. А. Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Консультирован в телемедицинском отделе НЦССХ — при условии транспортабельности пациента рекомендовано обследование в центре (катетеризация полостей сердца и ангиография) для уточнения анатомии порока и возможностях проведения оперативного лечения.

Поликлиника НЦССХ имени А.Н. Бакулева

Через две недели после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование по результатам которого установлен диагноз:

«Тетрада Фалло. Большие аорто-легочные коллатерали к обоим лёгким. Недостаточность кровообращения 2а степени».

Принято решение о госпитализации.

Госпитализация в Центр Бакулева

Госпитализирован пациент в отделение врождённых пороков сердца (ВПС) в возрасте 32 лет.

В стационаре при осмотре:

Состояние тяжелое. Рост 168 см, вес 53 кг. BSA = 1,59. Кожные покровы и слизистые цианотичные, подкожная клетчатка развита слабо, отёков нет. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Грудная клетка диспластическая.

Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) — 24/мин. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) — 74 уд/мин. Систолический шум над всей областья сердца. Верхушечный толчок в 5 межреберье слева. АД 100/70 — мм.рт.ст. Печень расположена справа у края реберной дуги.

Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Обследование в отделении:

ЭКГ: синусовый ритм, отклонение электрической оси вправо. Незначительное замедление внутрижелудочковой проводимости. Гипертрофия правых отделов сердца.

Рентгенография огранов грудной клетки: лёгкие расправлены, без свежих инфильтративных изменений. Лёгочный рисунок ассиметричен, справа — обеднён, слева — усилен. Сердце типичной конфигурации. Выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника. КТИ = 67%.

ЭхоКГ:

ЛПЛЖ D-образный,КЛА – резко уплотненМК – створки тонкие
ЛЖФК – 14 ммГрmax 75ФК – 33 ммРегур – нет
КДР4.2КСР2.8КСО30КДО79
УО47АК – min краевой фиброзТК – створки тонкие
ФВ64%ФК – 39 ммРегур – minФК – 36ммРегур – min
ППувеличеноАорта – дуга 33 мм, перешеек 23 мм.
ПЖгипертрофия
ДМЖП – 22 мм, подаортальный
МПП — открытое овальное окно 3 мм.
Дополнительно: под дугой аорты лоцируется кровоток большой аорто-легочной коллатерали. Расширение ВПВ, НПВ.
Заключение: Тетрада Фалло. Стеноз легочной артерии. Большие аорто-легочные коллатерали.

ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, КДР — конечный диастолический размер, КСР — конечный систолический рамер, КДО — конечный диастолический объем, КСО — конечный систолический объем, ФВ — фракция выброса, ПП — правый предсердие, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан, ЛГ — лёгочная гипертензия, ВПВ — верхняя полая вена, НПВ — нижняя полая вена

На вторые сутки госпитализации проведена ангиокардиография (АКГ) для более детального уточнения анатомии порока.

АКГ заключение: Тетрада Фалло. Комбинированный (выраженный подклапанный) стеноз легочной артерии. Большие аорто-лёгочные коллатерали к обоим лёгким.

По результатам обследований в стационаре принято решение о выполении паллиативной коррекции порока в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.

На четвёртые сутки госпитализации проведена операция:

«Реконструкция путей оттока из правого желудочка с пластикой выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, в условиях ИК, гипотермии и ФХКП».

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в отделение реанимации состояние тяжелое, соответствует объёму оперативного вмешательства. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Из реанимации больной переведён на вторые сутки в удовлетворительном состоянии. Артериальное давление = 110/65. Частота сердечных сокращений 84/мин. Систолический шум в 4 межреберье слева. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. Печень не увеличена.

ЭКГ: ритм синусовый, нарушений ритма и проводимости нет.

ЭхоКГ: ФВ = 58%. Жидкости в плевральных полостях нет. Сепарация листков перикарда 3-5 мм с фибрином.

Рентген: лёгкие расправлены, без воспалительных изменений, плевральные синусы свободны.

Анализы крови и мочи без патологии. Насыщение крови кислородом 93%.

На десятые сутки после операции в удовлетворительном состоянии пациент выписывается домой с рекомендациями: наблюдение кардиолога по месту жительства, ограничение физических нагрузок, продолжить приём препаратов, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки, еженедельный контроль ЭКГ и ЭхоКГ в течение одного месяца после выписки. Контроль в поликлинике НЦССХ через год.

Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Описание подготовлено Макаренко М.В.

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/klinicheskie-sluchai/754592/

Тетрада Фалло

Операция тетрада фалло

Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца и своими нарушениями нередко угрожает жизни больного. Как правило, диагностируется в первые часы после рождения, поскольку имеются характерные клинические признаки. Лечение дефекта по возможности должно проводится безотлагательно.

Тетрада Фалло (ТФ) – является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Нередко определяется как “синий порок сердца”, потому что при этой патологии из-за шунта справа налево недостаточное количество крови проходит легкие, в результате чего органы и ткани недополучают кислород.

У больных с тетрадой Фалло проявляется цианоз вскоре после рождения, поэтому нередко оказывается ранняя медицинская помощь.

При тетраде Фалло оперативное вмешательство проводится в обязательном порядке, иначе ребенку грозит неминуемая гибель. Как правило, операция выполняется поэтапно, хотя в последнее время начали использовать более быстрое лечение порока с помощью катетерного доступа. При успешном выполнении операции чаще всего заключается благоприятный прогноз.

: Тетрада Fallot (Фалло). Врожденные пороки сердца

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов.

Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком.

Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце.

В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии.

С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая – относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая – характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья – считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 – Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

  • Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
  • Плохое питание беременной женщины
  • Употребление алкоголя при беременности и после родов
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Врожденные дефекты у родителей
  • Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

  • Трудность с кормлением
  • Неспособность нормально развиваться
  • Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
  • Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

  • Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
  • Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
  • После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
  • Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
  • Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

  • Беспокойство и сильный испуг
  • Расширенные зрачки
  • Нарастающая синеватость кожи и слизистых
  • Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

  • Снижение факторов свертывания крови
  • Низкое количество тромбоцитов
  • Уменьшенные коэффициенты свертывания
  • Снижение общего фибриногена
  • Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

  • Нормальное или сниженное насыщение кислородом
  • pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

  • Эхокардиографию
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Магнитно-резонансную томографию
  • Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

  • Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
  • С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
  • Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография – единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

  • Уменьшение сосудистого рисунка в легких
  • Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

  • Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
  • Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
  • Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

  • Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
  • Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
  • Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

  • Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
  • Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
  • Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
  • Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
  • Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия – последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

  • Наличие аномальной коронарной артерии
  • Очень низкий вес при рождении
  • Небольшая сеть легочных артерий
  • Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит.

Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией.

Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет.

За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 – Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J.

2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Источник: https://arrhythmia.center/tetrada-fallo/

Тетрада фалло: суть порока у детей, лечение, операция – Сосуды Мед

Операция тетрада фалло

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы.

Заболевание является врожденным и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство.

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

  • сужение просвета легочного ствола;
  • дефект перегородки, расположенной между желудочками сердца;
  • сильное смещение аорты в правую сторону;
  • чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Причины возникновения

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

  1. Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
  2. Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
  3. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
  4. Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
  5. Изменение расположение аорты у малыша.
  6. Соединение межжелудочковой и конусной перегородки.

О симптомах и лечении брадикардии у детей читайте здесь.

Классификация и типы порока

В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа.

При классификации учитываются анатомические особенности, характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Виды тетрады Фалло:

  • эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
  • гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
  • тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
  • многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

  • ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
  • классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
  • тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
  • поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
  • ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов. Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения.

Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

  1. Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
  2. Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
  3. Признаки аритмии и одышки.
  4. Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
  5. Отставание в физическом развитии.
  6. Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
  7. Задержка моторного развития ребенка.
  8. Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
  9. Регулярное расширение зрачков.
  10. Склонность к мышечным судорогам.
  11. Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
  12. Снижение мышечной массы тела.
  13. Развитие плоскостопия и сколиоза.
  14. Обморочные состояния.
  15. Склонность к кариесу и неправильному росту зубов.
  16. Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности. Значительный стеноз легочной артерии нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови.

Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

  1. Атрезия просвета артерии.
  2. Ацианотическая форма.
  3. Цианотическая форма.

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

  • гипоксия;
  • рецидивирующие пневмонии;
  • бактериальный эндокардит;
  • риск развития туберкулеза легких;
  • задержка психомоторного развития;
  • абсцесс мозга;
  • инсульт;
  • аритмия;
  • тромбоз сосудов мозга;
  • летальный исход.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство.

Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

  • внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
  • препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
  • внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
  • поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно.

Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

  1. Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
  2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).

Профилактика

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

Основные рекомендации касаются женщин, внимательного их отношения к собственному здоровью и периоду вынашивания плода.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник:

Операция тетрада фалло

Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.

Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.

Суть заболевания

Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:

  1. Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
  2. Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
  3. Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
  4. Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.

Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.

Физиологические изменения в сердце

Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.

Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.

В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.

К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.

Источник: https://elit30.ru/preparaty/tetrada-fallo-sut-poroka-u-detej-lechenie-operatsiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.