Некомпактная кардиомиопатия

Содержание

Некомпактный миокард: симптомы, диагностика и лечение

Некомпактная кардиомиопатия

Проблемы с сердцем не всегда удается обнаружить сразу. Боль в груди это не единственный тревожный признак. Одним из заболеваний сердца является губчатая кардиомиопатия. Это крайне редкое заболевание, но знать, что собой представляет патология, как она проявляется и чем ее лечить, все же нужно.

Причины и механизм развития патологии

Некомпактный миокард – очень редкое заболевание сердечной мышцы. Возникает патология еще в период эмбрионального развития.

Мышечная ткань на этом этапе начинает уплотняться, но иногда этот процесс нарушается, и тогда развивается патология. Зачастую мышечные трабекулы и тяжи не прилегают друг другу в левом желудочке.

Губчатая кардиомиопатия в правой сердечной камере диагностируются достаточно редко.

Почему развивается патология в медицине, пока остается неизвестным. Эта патология часто сопровождается другими болезнями сердца. Несовершенство физиологического процесса образования и развития эмбриона грозит изменениями миокарда, это и принято считать основным провоцирующим фактором.

Некомпактный миокард – это очень редкая патология, сопровождающаяся поражением сердечной мышцы

Существует три гена, которые могут вызвать генетический сбой:

  • TAZ (тафаззин);
  • ZASP (белок Z-диска саркомера);
  • дистрофин.

Некомпактный миокард левого желудочка протекает со следующими заболеваниями:

  • сужение легочной артерии;
  • врожденный порок сердца;
  • слабость сердечной мускулатуры;
  • миотубулярная кардиомиопатия;
  • аномалия перегородки сердца.

Клинические симптомы

Патология может развиваться как у эмбриона во внутриутробном периоде, так и у взрослого человека.

Некомпактный миокард у детей проявляется в виде:

  • плохого набора веса;
  • синюшности кожи и слизистых;
  • дисморфических признаков на лице (целлюлит).

Клинические симптомы у взрослых различаются. Иногда болезнь протекает скрыто и является случайной находкой при прохождении обследования.

Учитывая то, что нарушения имеют место уже на этапе эмбрионального развития, проявляться они начнут сразу после рождения ребенка

Но чаще клиника состоит из трех синдромов:

  1. Сердечная недостаточность. Проявляется этот синдром в виде затрудненного и поверхностного дыхания. Больной может жаловаться на кашель и одышку, которая после физической нагрузки обостряется. Если сердце не может качать кровь в достаточном объеме, то появляется отечность нижних конечностей и кожи, синюшность кожи, боль в груди и печени.
  2. Аритмия. Неправильная структура миокарда приводит к нарушению работы сердца, а именно: желудочковой аритмии, фибрилляции предсердий и АВ блокаде.
  3. Тромбоэмболические нарушения. Сократительная способность сердца нарушается, а это приводит к застою крови в сердечных полостях. Это является благоприятной средой для образования кровяных сгустков. Они могут появиться в сосудах или сердце. Тромбоэмболические нарушения угрожают жизни пациента. При закупорке витальных сосудов может развиться инсульт, инфаркт или наступить смерть.

Диагностика

Если губчатая кардиомиопатия протекает бессимптомно, то отклонений со стороны работы сердца нет. В таком случае патологические изменения незначительны и не влияют на функциональную способность сердца.

С появлением высокоспецифических методов обследования обнаружить не компактный миокард не сложно.

Если у человека отмечаются признаки некомпактного миокарда, ему следует пройти полное обследование

В ходе диагностики используются:

  1. Электрокардиограмма. Применяется 12-канальная электрокардиограмма, которая позволяет распознать признаки миокардиальной ишемии.
  2. ЭХО КГ. Этот метод является ключевым. С помощью этого обследования врач определяет, есть ли утолщение перегородок, размер левого желудочка, наличие сопутствующих заболеваний сердца.
  3. Холтеровский мониторинг. Это регистрация работы сердца в течение 24, 48 или 72 часов.
  4. МРТ. Это обследование помогает выявить у пациента миокардиальный фиброз.
  5. УЗИ с контрастным веществом. Специальное вещество вводится внутривенно. При ультразвуковом исследовании врач определяет четкие границы эндокарда.

Лечение

Общей схемы лечения патологии нет. Медикаментозная терапия ориентирована на:

  • устранение симптомов сердечной недостаточности;
  • восстановление сократительной функции миокарда;
  • стабилизацию сердечного ритма;
  • предотвращение тромбоэмболии.

Схему и курс лечения подбирает врач для каждого больного в индивидуальном порядке, исходя из возраста, выраженности симптомов и степени тяжести патологии. Препаратами выбора считаются «Варфарин» (предотвращающий образование кровяных сгустков) и антикоагулянты. Сопутствующим препаратом для детей является «Карведилол», снижающий предсердечную нагрузку.

Учитывая тот факт, что причины заболевания определить очень сложно, при его диагностировании проводится симптоматическая терапия

Если медикаментозная терапия не приносит результатов и состояние пациента продолжает ухудшаться, то врачи прибегают к радикальному способу лечения – операции. В ситуациях, когда существует угроза жизни человека, проводят пересадку сердца. Для устранения хронической сердечной недостаточности в ходе операции устанавливают кардиостимулятор.

Прогноз

Несмотря на редкость патологии, при своевременно начатом лечении прогноз для пациента благоприятный.

Даже если губчатая кардиомиопатия стала случайной находкой, то благодаря новым лекарственным препаратам и современному оборудованию шанс вернуться к привычной жизни у пациента остается большим.

Но все еще зависит от симптомов сердечной недостаточности, области поражений сердечной мышцы и способности миокарда сокращаться.

Отзывы

Роман, 29 лет:

«На здоровье никогда не жаловался. Занимался спортом (футбол, плаванье). После университета моя активность заметно поубавилась. Появилась одышка, отечность ног.

Первое время старался не обращать внимания, но когда стал ощущать боль в груди, решил пройти обследование. Врачу не понравилось мое сердцебиение, и он отправил меня на ЭХО КГ. В заключении – некомпактный миокард. Вот эта новость меня шокировала.

Но врач успокоила и назначила лекарства. Сейчас принимаю таблетки, и симптомов пока нет».

Карина, 40 лет:

«Впервые диагноз «некомпактный миокард» я услышала, когда сын проходил комиссию в военкомате. До этого каких-либо признаков не было. Служить с таким диагнозом его не отправили. Мы нашли хорошего врача, который все подробно рассказал о патологии и назначил лечение. Паника уже стихла. Жить с такой болезнью можно, главное ее правильно лечить».

Источник: https://sosudoff.ru/infarkt/nekompaktnyj-miokard.html

Некомпактный миокард

Некомпактная кардиомиопатия

Некомпактный миокард левого желудочка (синонимы: губчатый миокард, эмбриональный миокард, персистирующие синусоиды) — генетически детерминированная кардиомиопатия, которая характеризуется патологической трабекулярностью миокарда левого желудочка в результате нарушения нормального эмбриогенеза сердца с формированием двух слоев миокарда: толстого некомпактного (эндокардиального) и тонкого нормального (компактного, эпикардиального).

Рис. 1. Макропрепарат сердца.

Визуализируется выраженная трабекулярность миокарда левого желудочка, отграниченная с нормальным слоем.

Историческая справка

Первые упоминания губчатого миокарда описаны американским хирургом Самуэлем Беллетом в 1932 году: в миокарде левого желудочка новорожденного с цианотическим врожденным пороком сердца отмечались глубокие лакуны и трабекулы, выявленные при аутопсии.

Далее, лишь с развитием и внедрением эхокардиографии (далее ЭхоКГ), в 1984 году немецкие ученые Рольф Энгбердинг и Франц Бендер описали наличие синусоид миокарда у пациента, характерные лишь для эмбрионального этапа развития сердца.

В 1990 году детский кардиолог и американский профессор кафедры педиатрии вместе с соавторами предложил термин «изолированная некомпактность миокарда левого желудочка».

Учитывая все большее внедрение в практику ЭхоКГ, описывалось множество случаев данной нозологии, и в 1995 году Всемирная организация здравоохранения включила данное заболевание в группу неклассифицируемых кардиомиопатий. Затем, в 2006 году, Американская ассоциация сердца отнесла данную патологию к первичным генетическим кардиомиопатиям. С 2008 года заболевание включено в группу неклассифицируемых кардиомиопатий согласно классификации Европейского общества кардиологов.

Эпидемиология

Распространенность заболевания среди взрослого населения составляет 0,014%.

Встречается: у 0,01-0,27% всех взрослых пациентов, направленных на ЭхоКГ; у 3% больных из 960 с признаками ХСН; у 100 пациентов из 36933, перенесших ЭхоКГ (в период с 1994-2006 гг).

По данным разных ученых, заболевание чаще встречается у мужчин (56–82 %). В детской практике из всех случаев кардиомиопатий некомпактный миокард встречается в 9,2%, занимая третье место после гипертрофической КМП и дилатационной КМП.

Эмбриональное развитие миокарда

Для наиболее точного понимания механизма образования некомпактного слоя миокарда обратимся к эмбриологии. Миокард развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы, представляя собой сеть волокон, разделенных широкими полостями.

С 5-й недели эмбрионального развития происходит уплотнение сети волокон, сужение межтрабекулярных лакун, формируется коронарный кровоток, происходит процесс уменьшения межтрабекулярных пространств до размеров капилляров.

Миокард «компануется» от основания к верхушке, от эпикарда к эндокарду (рис. 1, 2, 3, 4).

При нарушении данного процесса, чаще всего в результате генетической мутации в генах, кодирующих белок таффазин, альфадистробеверин, гетерозиготные мутации в генах, кодирующих MYH7, ACTC, TNNT2, в сердце остаются зоны некомпактного миокарда с глубокими межтрабекулярными пространствами.

Рис. 2. Эмбриогенез сердца, 6 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 3. Эмбриогенез сердца, 12 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 4. Эмбриогенез сердца, 16 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 5. Эмбриогенез сердца, трубчатое сердце.

Красный маркер тяжелых цепец миозина. Зеленый маркер эндотелия. Author manuscript; available in PMC
2009 July 2

Большинство ученых выделяют следующие формы некомпактного миокарда: – изолированный; – в сочетании с врожденными пороками сердца;

– в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Roifman, синдром Ohtahara, синдром Noonan, мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, мышечная дистрофия Becker, синдром Melnick–Needles).

По форме возникновения:– спорадическая;

– семейная (30%).

По анатомическим формам выделяют:– левожелудочковая;– правожелудочковая;

– бивентрикулярная.

По морфологическим типам:– лакунарный;– губчатый;

– смешанный.

По степени некомпактности миокарда (по отношению толщины слоя некомпактного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки левого желудочка):– мягкая (0,33–0,26)– умеренная (0,25–0,20)

– тяжелая (менее 0,2)

Патогенез и клиника

Патогенез складывается из сердечной недостаточности, синдрома нарушений ритма, тромбоэмболического синдрома.

Сердечная недостаточность выходит на ведущее место в клинике данного заболевания. Из-за нарушенной архитектоники строения миокарда происходит нарушение его сократительной способности.

При тяжелой степени некомпактности клиническая картина данного синдрома наиболее выражена с преобладанием недостаточности по обоим кругам кровообращения и с выраженным снижением общей сократительной способности миокарда.

Как правило, у некоторых пациентов клиника заболевания может манифестировать в результате запуска воспалительного процесса в миокарде, а в ряде случаев, при благоприятном течении, некомпактный миокард можно выявить впервые у лиц пожилого возраста.

В клинической картине заболевания на первое место может выходить болевой синдром, который выражается приступами стенокардии. Это объясняется большей потребностью в кислороде некомпактного слоя миокарда, который не кровоснабжается основными ветвями коронарных артерий, а кровоснабжение его происходит непосредственно из полости левого желудочка.

Синдром нарушений ритма проявляется чаще всего желудочковыми нарушениями ритма — более чем в половине случаев (экстрасистолия, нередко и высоких градаций). В четверти случаев наблюдается фибрилляция предсердий. Также, вследствие эндомиокардиального фиброза с захватом проводящей системы сердца наблюдаются нарушения проводимости по типу АВ, СА-блокад.

Конечно же, нарушение глобальной систолической функции, наличие нарушений ритма сердца, а в частности фибрилляции предсердий, наличие глубоких лакун предрасполагает к образованию тромбов в полости левого желудочка, а отсюда и тромбоэмболических осложнений (кардиоэмболические инсульты, ТИА, мезентериальный тромбоз).

Принципы и тактика лечения

Пациентам с бессимптомным течением специфической терапии не требуется, им нужно лишь динамическое наблюдение у врача кардиолога.

При наличии клиники лечение должно складываться из следующих составляющих: стандартная терапия ХСН; назначение антикоагулянтной терапии при необходимости (снижение ФВ, ТЭ в анамнезе, тромбоз полостей сердца); назначение, при необходимости, антиаритмической терапии; назначение иммуносупрессивной терапии при доказанности аутоиммунного повреждения миокарда.

Так же, в отдельных случаях, могут рассматриваться варианты установки ЭКС (при наличии блокад высоких градаций с эпизодами синкопе); установки кардиовертера-дефибриллятора (при плохом терапевтическом ответе на антиаритмики); трансплантации сердца.

Источники

  1. Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях (формулировка, классификация) / С.Г. Горохова. – 4-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.-стр. 192-193
  2. Басаргина Е. Н., Гасанов А. Г. Некомпактный миокард левого желудочка у детей-редкая кардиомиопатия? //Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2010. – Т. 55. – №. 4.
  3. Голухова Е. З., Шомахов Р. А. Некомпактный миокард левого желудочка //Креативная кардиология. – 2013. – №. 1. – С. 35-45.
  4. ICD-11 (Mortality and Morbidity Statistics). https://icd.who.int/browse11/l-m/en

Источник: https://medach.pro/post/1414

Некомпактный миокард: признаки и лечение

Некомпактная кардиомиопатия

  • Симптомы заболевания
  • Диагностика
  • Как лечить некомпактный миокард

Некомпактный миокард – это болезнь, которая развивается еще во время эмбрионального развития, но в редких случаях, может появиться и в уже зрелом возрасте.

Представляет собой очень редкий недуг, который характеризуется глубокими трабекулами в левом желудочке миокарда и межжелудочковой перегородке. Это состояние приводит к тому, что в левом желудочке снижается систолическая функция, в некоторых случаях, патология может вовлечь в процесс и миокард правого желудочка.

Основная причина недуга — нарушенный эмбриогенез миокарда, в этот момент беспорядочно расположенные трабекулы перестают уплотняться и упорядочиваться. Этот процесс приводит к нарушению полноценного развития миокарда и является основным фактором его возникновения.

Но, несмотря на это, по сей день, остаются неизученными его непосредственные механизмы формирования.

На сегодняшний день говорить о распространенности заболевания не приходится, так как некомпактный миокард левого желудочка встречается редко и точная цифра его распространенности — не установлена.

Известно только, что у детей болезнь наблюдается гораздо чаще: в 50 процентах случаев, и лишь 18 процентов — у взрослых людей. У мужчин недуг встречается чаще, чем у женщин. Болезнь не имеет гистологии, отмечается лишь фиброзное состояние трабекулярных образований.

Поражается обычно левый желудочек и межжелудочковая перегородка, очень редко в патологию вовлекается правый желудочек.

Клиническая картина болезни

Болезнь может развиваться и во внутриутробном развитии, и в гораздо более зрелом возрасте. Некомпактный миокард у детей характеризуется дисморфическими признаками, цианозом, совсем маленькой прибавкой в весе.

Зачастую у больных с таким диагнозом отмечается нарушенный сердечный ритм, проявляются признаки недостаточности левого желудочка, гораздо реже возникает тромбоэмболия.

Клиника болезни может быть разнообразной, у некоторых людей отмечается течение болезни совсем бессимптомное, в то время как у других — явно выраженная сердечная недостаточность тяжелой формы, которая требует срочной трансплантации сердца.

Если говорить о прогнозе и выживаемости таких больных, то зачастую клиника и прогноз некомпактного миокарда схожи с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. А это значит, что количество смертей в среднем за три года составляет восемьдесят процентов. Пациенты, страдающие такой болезнью, умирают от недостаточности кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии или спонтанно.

Недуг нередко наблюдается у пациентов, имеющих врожденные пороки сердца и с другими многочисленными синдромами, обусловленными наследственностью. К примеру:

  1. стеноз легочной артерии;
  2. дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
  3. мышечная дистрофия и другие отклонения.

Локализация патологического процесса обычно приходится на верхнюю часть сердца и на область нижней и боковой стенок левого желудочка.

В медицинской практике встречаются случаи, когда в области трабекул образовывались тромбы, что приводило к тромбоэмболическим осложнениям.

Глубокие трабекулы в межжелудочковой перегородке и миокарде левого желудочка являются самым главным и основным симптомом заболевания.

Диагностирование болезни

На сегодняшний день поставить диагноз некомпактный миокард можно при помощи следующих методов обследования:

  • электрокардиограмма;
  • холтеровское мониторирование;
  • эхография;
  • диагностирование гетерозиготного носительства у родственников больного.

УЗИ при некомпактном миокарда ЛЖ

В данном случае, наследственность имеет огромное значение, поэтому очень важно выяснить, является ли болезнь наследственным фактором. Некомпактный миокард признаки на электрокардиограмме имеет достаточно неспецифичные.

Обычно это высокий комплекс QRS, измененный сегмент ST и  зубец Т.

Приблизительно у 17% болеющих детей на электрокардиограмме отмечаются изменения, представленные WPW синдромом, при этом, у взрослых больных данный синдром встречается крайне редко.

При постановке диагноза также немалое значение уделяется такому виду исследования, как магнитно-резонансная терапия сердца. Это обусловлено тем, что этот метод имеет свои дополнительные преимущества и не ограничен акустическим окном.

Как лечить заболевание

Лечение имеет схожую медикаментозную терапию с сердечной недостаточностью.

Лекарственная терапия направлена на три основных момента: на ликвидацию сердечной недостаточности, на лечение аритмии и на то, чтобы не дать возможности развиться системной эмболии.

Если это детский возраст, тогда для того чтобы купировать сердечную недостаточность, к стандартной лекарственной терапии добавляют прием карведолола.

Карведилол

Если у пациента сформировалась рефлекторная сердечная недостаточность, тогда ему может быть рекомендована трансплантация сердца. Для того чтобы избавиться от аритмии, врачи советуют имплантацию бивентрикулярного кардиостимулятора и кардиовертера. В профилактических целях тромбоэмболии больному рекомендован длительный курс приема варфарина.

Валидол

Обычно больные с таким диагнозом имеют неблагоприятный прогноз, но сегодня существуют современнейшие и новейшие технологии, позволяющие обнаружить развитие болезни на ее начальном этапе, даже в эмбриональном периоде.

Своевременно обнаруженное заболевание и вовремя принятые соответствующие меры могут значительно улучшить общий прогноз жизни пациента.

В силу того, что у большинства больных болезнь может протекать бессимптомно, и даже на протяжении длительного времени, нет возможности своевременно выявить заболевание.

Некомпактный миокард с вероятностью в 50% наследуется аутосомно-доминантным типом, если у ближайшего родственника, а именно, первой степени родства, отмечается данная патология. В связи с таким процентным соотношением, обследование родственников больного некомпактным миокардом левого желудочка является обязательным мероприятием.

Источник: http://infocardio.ru/infarkt-miokarda/nekompaktnyj-miokard.html

Некомпактный миокард: диагностика и лечение

Некомпактная кардиомиопатия

Некомпактный миокард левого желудочка является генетической редкой патологией, при которой поражается миокард, нарушается сердечный ритм и появляется тромбоэмболия. Формируется болезнь еще в период развития эмбриона в утробе матери. В медицинской практике такие нарушения встречаются в 0,14%.

Причины

Чаще всего некомпактный миокард у детей встречается в комплексе с другими пороками сердца. По-другому называется губчатый миокард. Губчатый миокард находят в левом желудочке, и иногда в обеих камерах или в правом желудочке. Как изолированное самостоятельное заболевание некомпактный миокард встречается очень редко.

Основная причина формирования патологии заключается в несовершенном эмбриогенезе, приводящем к изменениям миокарда. Сначала миокард составляют сеть переплетенных волокон и разделенных между собой глубокими карманами.

К 8 неделе развития плода сеть волокон меняется на компактную: сначала на эпикарде, затем на эндокарде к сердечной верхушке. Развиваются коронарное кровообращение и превращение межтрабекулярных карманов в капилляры. Сердечные стенки уплотняются примерно к 31 дню.

Если этого не случается, то в таком случае у ребенка диагностируется губчатый миокард.

Кроме доказанного изменения уплотнения миокарда механизмы его развития до конца не изучены. Из генетических нарушений, выделяют 3 гена, которые вызывают некомпактный миокард левого желудочка:

  • TAZ – ген;
  • α-дистробревин;
  • сайфер/ZASP.

Признаки

Синдром некомпактного миокарда может проявляться у человека сразу же после рождения или уже во взрослом возрасте. Из клинических проявлений наблюдаются сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения сердечного ритма, тромбоэмболические проявления. При тяжелой недостаточности требуется проводить операцию по трансплантации сердца. Возможно бессимптомное течение болезни.

Часто некомпактный миокард имеет схожесть с дилатационной кардиомиопатией. Также встречаются тахиаритмия, эмболия и внезапная смерть. Смертность от заболевания составляет 80%.

У детей некомпактный миокард сопровождается дисморфическими проявлениями, плохой прибавкой веса и цианозом. На обследовании сердца обнаруживается отклонение оси влево, блокада пучка Гисса и желудочковые нарушения ритма. Губчатый миокард появляется при стенозах легочной артерии, при пороках сердца, при мышечной дистрофии, при миотубулярной кардиомиопатии и дефектах перегородок желудочков.

Некомпактный миокард и особенности его развития

Некомпактная кардиомиопатия
Некомпактный миокард – это очень редкая патология, сопровождающаяся поражением сердечной мышцы, нарушением ЧСС, развитием тромбоэмболии. Предрасположенность к такой болезни заложена на генетическом уровне, поэтому в подавляющем большинстве случаев она начинает развиваться еще в эмбриональном периоде.

Важно! Если брать во внимание статистику, то на долю некомпактного миокарда приходится всего 0,14% случаев.

Чтобы понимать, как можно предотвратить возникновение заболевания, необходимо внимательно изучить причины и особенности его появления. Здесь есть несколько факторов, способствующих образованию патологии.

Причины развития заболевания

Губчатый миокард

Первоначальный фактор, способствующий появлению некомпактного миокарда – это несовершенный эмбриогенез. Именно он приводит к изменениям в сердечной мышце. Изначально миокард представляет собой сеть переплетающихся волокон. Они разделяются глубокими карманами.

После сеть начинает заменяться на компактную. Происходит это примерно на 8 неделе развития эмбриона. Далее начинает образовываться коронарное кровообращение, вместо карманов появляются капилляры. Стенки сердца уплотняются.

Когда таких процессов не происходит, у будущего ребенка диагностируют губчатый миокард.

Если говорить о генетических нарушениях, способных спровоцировать некомпактный миокард левого желудочка, то здесь выделяют всего три гена, которые могут стать главной причиной:

  • TAZ – ген;
  • α-дистробревин;
  • сайфер/ZASP.

Другие причины развития патологии пока не изучены.

Клиническая картина

Учитывая то, что нарушения имеют место уже на этапе эмбрионального развития, проявляться они начнут сразу после рождения ребенка. Будут иметь место следующие признаки некомпактного миокарда у детей:

  • медленная прибавка в весе;
  • цианоз;
  • дисморфические признаки.

У взрослых заболевание может быть замечено по таким особенностям проявления:

  • нарушения сердечного ритма;
  • тромбоэмболия;
  • ярко выраженная сердечная недостаточность.

В некоторых случаях патология протекает бессимптомно. Все зависит от индивидуальных особенностей организма человека, наличия сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний.

Следует отметить, что бессимптомное протекание болезни существенно усложняет ситуацию, потому как выявить ее на ранней стадии развития становится практически невозможно.

А известно, что именно в самом начале формирования любые недуги, даже некомпактный миокард, лечатся намного проще.

Диагностика и ее методы

Диагностика некомпактного миокарда

Если у человека отмечаются признаки некомпактного миокарда, ему следует пройти полное обследование для уточнения диагноза, получения информации о состоянии собственного здоровья и программе дальнейшего лечения.

Первоначально больной должен пройти консультацию у кардиолога. Он изучит анамнез жизни, историю болезни, а также поинтересуется наследственностью пациента. Наличие патологий миокарда у родственников повышает вероятность их развития.

Далее последует инструментальное обследование, которое заключается в таких процедурах:

  • электрокардиография;
  • Холтеровское (суточное) мониторирование;
  • эхокардиография;
  • диагностирование гетерозиготного носительства у родственников пациента.

Следует отметить, что на наследственность в данном случае приходится обращать особое внимание, потому как признаки НМ по результатам обследования могут быть достаточно размытыми, что зачастую и затрудняет проведение диагностических манипуляций. Например, на ЭКГ они будут выглядеть так:

  1. Повышенный комплекс QRS.
  2. Видоизменение ST и зубца Т.
  3. Редко виден WPW синдром (преимущественно у детей).

Также при проведении МРТ наблюдается двухслойное утолщение стенок ЛЖ.

При выполнении диагностики отмечается, что чаще всего патологические процессы локализуются вверху сердца. Также их наличие отмечается на стенках ЛЖ. Иногда отмечалось образование тромбов в области трабекул.

Это способствовало возникновению тромбоэмболических осложнений. Так, одним из главных признаков рассматриваемой патологии является наличие глубоких трабекул. Они находятся на межжелудочковой перегородке.

Также могут присутствовать на сердечной мышце в области ЛЖ.

Тактика лечения

Учитывая тот факт, что причины заболевания определить очень сложно, при его диагностировании проводится симптоматическая терапия. Она схожа с лечением сердечной недостаточности, осуществляется в трех основных направлениях.

  1. Восстановление сердечных ритмов.
  2. Устранение сердечной недостаточности.
  3. Предупреждение развития эмболии.

Некомпактный миокард у детей

Когда речь идет про лечение детей, в состав медикаментозного лечения некомпактного миокарда добавляют Карведолол.

Если человек страдает от развившейся рефлекторной СН, ему будет назначена трансплантация сердца. При серьезных стадиях аритмии доктора рекомендуют установку специального кардиостимулятора, способствующего восстановлению сердечных ритмов.

Для профилактики тромбообразования принимают Варфарин. Курс лечения данным препаратом будет достаточно продолжительным.

Прогнозы для больных

Заболевание достаточно серьезное и представляет опасность для здоровья человека, но наличие современного оборудования, позволяющего осуществлять раннюю диагностику, даже на эмбриональном периоде, дает возможность сделать прогнозы благоприятными. Своевременное выявление патологии позволяет начать ее раннее лечение, облегчая дальнейшую жизнь человека. Единственная проблема – случаи бессимптомного протекания болезни, когда она обнаруживается достаточно поздно.

Важно! Учитывая тот факт, что некомпактный миокард является наследственным заболеванием, при обнаружении такой патологии у пациента его ближайшие родственники также обязательно должны пройти обследование. Это позволит как можно раньше выявить проблемы со здоровьем, приступить к эффективному их устранению.

Источник: http://medsosud.ru/miokarda/nekompaktnyj-miokard-prichiny-simptomy-lechenie.html

Некомпактный миокард – врождённое заболевание сердца

Некомпактная кардиомиопатия

Некомпактный миокард – это заболевание, которое появляется ещё при эмбриональном развитии, и намного реже у взрослых или пожилых людей. Болезнь крайне редкая и являет собой возникновение аномалии в левом желудочке миокарда и в перегородке между желудочками. Данное состояние снижает систолическую функцию ЛЖ. ПЖ практически никогда не вовлечён в патологию.

Заболевание проявляется не очень распространённо. Некомпактный миокард у детей встречается намного чаще. За данными статистики в 52% случаев болеют именно дети, взрослые — только в 18%. Также болезни больше подвержены мужчины.

Причины и признаки заболевания

Данная болезнь чаще всего сопровождается другими сердечными заболеваниями. Из-за несовершенного эмбриогенеза происходит изменение миокарда, что и является основной причиной развития патологии.

Данное заболевание возникает во время эмбрионального развития

Миокард сначала представляет собой лишь переплетённые волокна с разделяющим карманом. К восьмой неделе формирования плода волокна начинают делиться на слои сердца, в этот период происходит становление коронарного кровообращения и капилляр. Должны уплотниться сердечные стенки, если это не происходит, то у ребёнка диагностируют некомпактный миокард.

На сегодня выделяют три основных гена, которые способствуют генетическому сбою и, соответственно, развитию патологии: TAZ, ZASP, α-дистробревин.

У деток некомпактный миокард имеет дисморфические признаки, цианоз, невозможность правильно набирать массу тела.

Часто больные с данным диагнозом сталкиваются с симптомами недостаточности левого желудочка, сбоями сердечного ритма (аритмия проявляется в 45% случаев), учащением пульса, повышением артериального давления, намного реже может проявиться тромбоэболия. У взрослых очень часто ощущаются боли и дискомфорт в районе грудной клетки.

Протекать болезнь может по-разному: одни не имеют никаких дискомфортных ощущений, другие страдают из-за ярко выраженных проявлений сердечной недостаточности, при тяжёлой форме которой необходима неотложная трансплантация сердца.

Важно! Болезнь опасна для жизни, поскольку может развиваться от недостатка кровообращения, тромбоза лёгочной артерии.

Заболевание часто проявляется у пациентов с врождёнными пороками сердца и наследственными заболеваниями:

  • сужение лёгочной артерии;
  • порок перегородки межпредсердной или между желудочками:
  • дистрофия мышц и т.д.

Прочтите!  Гипертрофия миокарда левого желудочка: причины и симптомы

Патология, как правило, располагается в верхней части сердца и на стенках левого желудочка. Но в медицинской практике отмечались проявления, когда формировались тромбы. Основным симптом остаются глубокие трабекулы, которые образовываются на межжелудочковой перегородке.

ЭхоКГ считается ключевым методом диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Выделяют следующие критерии для проведения эхокардиографии:

  • отсутствие сопутствующей сердечной патологии;
  • значительное увеличение левого желудочка;
  • трабекуляризация отделов ЛЖ, в основном это касается апикальной и средней области;
  • толщина патологии, превышающая непоражённый миокард;
  • объёмные межтрабекулярные карманы, соприкасающиеся с полостью ЛЖ.

При диагностировании сравнивают слои миокарда: здоровый и пораженный трабекулами. Для корректного исследования необходимо сопоставить толщину двух частей (компактную и некомпактную).

Ещё одним методом диагностики данного заболевания является электрокардиограмма. Нарушения представлены повышенным комплексом QRS, видоизменённым сегментом ST и зубцом Т. Большой процент больных детей имеет WPW синдром, притом, что взрослые практически не имеют данного показателя.

Электрокардиографические симптомы заболевания полиморфны и малоспецифичны

Магнитно-резонансная терапия – вид диагностики, позволяющий получить более обширные сведения о работе органа. Это обеспечивается тем, что аппарат не связан акустическим окном.

Информативно! Для диагностирования сердца методом холтеровского мониторирования к пациенту прикрепляют небольшое устройство: сам прибор находится на поясе, электроды – непосредственно на теле человека. Больной весь день занимается своими повседневными делами, в то время как прибор считывает показатели и скидывает все на компьютер.

Методы лечения и прогнозы

Данное заболевание достаточно редкое, и на сегодня некомпактный миокард не имеет специфического метода лечения. Из-за этого применяется практически такая же терапия, как и при ярко выраженной сердечной недостаточности.

Лечение можно назвать консервативным. К основным его целям относят:

Устранение сердечной недостаточностивосстановление сократительной функции сердечной мышцы
Борьба с аритмиейнормализация сердечного ритма
Предотвратить развитие эмболииприём лекарственных препаратов для устранения возможного формирования тромбов

Прочтите!  Сцинтиграфия миокарда

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально для каждого пациента. К основным относят: варфарин – предотвращение формирования тромбов; антикоагулянты – коррекция СН. Важным нюансом при назначении лекарственных препаратов остаётся возраст больного. Так, для детей сопутствующим лекарственным средством идёт карведолол.

Для профилактики тромбоэмболии назначают длительный прием варфарина

Если медикаментозной терапии недостаточно и состояние пациента ухудшается (существует угроза жизни человека),требуется обязательное операционное вмешательство. В ряде случаев, когда СН набирает рефлекторного характера, больному необходима трансплантация сердца. Кардиостимулятор имплантируют при хронической недостаточности, с целью устранить аритмию.

Раньше пациент, которому ставили диагноз некомпактный миокард, имел очень маленький процент того, что его прогноз будет положительным. На сегодняшний день возможности кардиологии намного шире.

Ключевым преимуществом лечения является возможность обнаружить болезнь ещё в утробе матери. Это позволяет начать терапию ещё на начальной стадии развития аномалии. Но и в старшем возрасте процент благоприятного исхода оздоровления очень большой.

Современное оборудование, новые медпрепараты повышают шанс больного вернуться к обычному образу жизни.

Источник: https://SosudiVeny.ru/miokard/nekompaktnyj-miokard.html

Признаки и лечение некомпактного миокарда

Некомпактная кардиомиопатия

Некомпактный миокард представляет собой патологию, образование которой начинается еще во время внутриутробного развития плода.

Заболевание характерно детскому возрасту, однако на сегодняшний день в медицинской практике есть случаи выявления данного заболевания у пациентов более зрелого возраста, но все же оно остается очень редкой болезнью, о существовании которой большинство и не слышало.

Для информации: интерес к данной аномалии медики проявили лишь в конце ХХ века, в 90-х годах, а в 2006 году он был включен как «генетическая кардиомиопатия» в классификацию Всемирной организации здравоохранения.

Миокард некомпактный: что это такое?

Заболеванию характерны многочисленные и глубокие трабекулы в миокарде со стороны левого желудочка и на межжелудочковой перегородке.

Трабекулы представляют собой сухожильные, малоподвижные образования, которые в результате эмбриогенеза перестали уплотняться в правильном порядке, не соединенные с клапанным аппаратом.

Данная патология приводит к снижению систолической функции (обеспечивающей определенный объем количества крови, который должен при нормальном ритме выбрасываться желудочком в минуту времени), а вместе с этим и к нарушению полноценного развития миокарда.

Чаще всего это отдельный вид аномалии, но также, некомпактным миокардом могут сопровождаться и другие заболевания (пороки сердца, мышечная дистрофия, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки).

На практике, у некомпактного миокарда существует еще два варианта названий – это губчатый и неуплотненный.

Появление заболевания и с чем его связывают?

На сегодняшний день учеными не до конца изучен некомпактный миокард левого желудочка, таким образом, и не раскрыты непосредственные механизмы его формирования и причины. Процент распространения данного заболевания статистами не установлен, единственное, что утверждается точно, так это его более частое диагностирование именно у пациентов детского возраста.

Рассматривая появление и развитие этой болезни, следует отметить, что губчатую, неплотную структуру имеет миокард любого плода до седьмой недели беременности, затем, в течение последующих нескольких дней, он уплотняется. Если этого не произошло, то малыш родится с такой патологией.

В большинстве случаев появление данного заболевания связывают с наследственностью, генетическая связь установлена именно у родственников первой линии. Поэтому при выявлении данного феномена – обследованию в обязательном порядке подлежат самые близкие родственники.

Первые признаки заболевания

Чаще всего заболевание протекает вообще бессимптомно или может проявиться достаточно поздно, до этого никак себя не выдавая. Есть и случаи, при которых наоборот – некомпактный миокард признаки имеет яркие, свойственные сердечной недостаточности тяжелой формы.

К симптомам проявления болезни у взрослых относят: болевые ощущения в области сердца и дискомфорт (они зафиксированы в 70% случаев данной аномалии), нарушенный ритм сердцебиения (аритмия зафиксирована в 40% случаев), учащенный пульс, повышение артериального давления. Несколько реже характеризует данное состояние развитие тромбоэмболии. Если рассматривать симптоматику детского возраста, то характерными являются цианоз и очень плохая прибавка ребенка в весе.

Особенности диагностики патологии

Основная сложность в том, что патология чаще всего протекает бессимптомно и длительное время болезнь не выявляется. Диагностика некомпактного миокарда проводится с помощью:

  • снятия электрокардиограммы (на ней будут характерные признаки миокардиальной ишемии);
  • эхографического обследования (в данном случае выявляются утолщения стенок левого желудочка, снижение его способности сокращаться, ярко выраженные многочисленные трабекулярные карманы, двухслойность);
  • холтеровское мониторирование (этот современный метод диагностики позволяет проконтролировать работу сердца в течение суток).

К сведению! Для холтеровского мониторирования применяется прибор, размером не больше мобильного телефона. Устройство крепится на пояс, а соединенные с ним электроды – на тело пациента. В течение суток человек занимается своими повседневными делами, а прибор постоянно снимает кардиограмму и передает информацию в компьютер для обработки.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть