Кардиомиопатия рестриктивная

Содержание

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит ЛеффлераФибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ.

Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна).

Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатия рестриктивная

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального ЭндомиокардиальногоНеинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражениеБолезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидозЭндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенности Место развития патологического процессаЛевый желудочек (ЛЖ) Правый желудочек (ПЖ)Клиника

Морфологические изменения сердца

Аускультация

Изменения органов

Поражение сосудов

Одышка, кашель, развитие сердечной астмыВыраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Расширение левого предсердияУвеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Систолический шум на верхушкеТрехчленный ритм галопа, систолический шум
Застой крови в легкихУвеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Гипертензия малого круга кровообращенияНабухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).

Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:

  • адекватная насосная функция желудочков (особенно в начальных стадиях);
  • увеличение предсердий;
  • утолщение эндокардиального слоя;
  • отсутствие гипертрофии сердечной мышцы;
  • недостаточность митрального клапана (провисание задней створки в систолу);
  • уменьшение протяженности изоволюмического расслабления;
  • нарушение тока крови в легочной вене.

Диагноз идиопатической кардиомиопатии может быть установлен лишь после исключения всех вероятных причин развития патологии.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Вид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз
При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия
При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз
Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания
Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца.

Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная.

В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

Александр Рудык

(1 , оцена: 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://www.webmedinfo.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Глава 11. Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Этиология

Множество врожденных или приобретенных заболеваний могут приводить к рестриктивной кардиомиопатии с вовлечением миокарда или эндокарда. Миокардиальные формы рестриктивной кардиомиопатии могут быть инфильтративными и неинфильтративными (табл. 11.1).

Болезнь может быть идиопатической или связанной с другими инфильтративными, системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии является гиперэозинофилия.

У больных с рестриктивной кардиомиопатией описаны миссенс-мутации в гене тропонина I.

Патогенез

Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца.

В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, который приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на поврежденный миокард.

Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, который, по-видимому, повреждает клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Недавно установлено, что ассоциированные с рестриктивной кардиомиопатией мутации в гене тропонина I вызывают избыточное накопление ионов Ca2+ в миофиламентах и недостаточное ингибирование Са2+-АТФазы, что приводит к ухудшению диастолической функции.

Патологическая анатомия

Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, очень плотного на ощупь, состоящего из фиброзной ткани.

Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки ЛЖ и задней створки митрального клапана, фиброз также может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функции клапанного аппарата и формированию порока сердца.

В предсердиях и желудочках выявляют пристеночные тромбы. Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:

  • некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофилией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;
  • тромботическую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;
  • стадию фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.

Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут быть очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы.

При инфильтративных заболеваниях происходит накопление амилоида (амилоидоз), гранулемы (саркоидоз), железа, преимущественно в саркоплазматическом ретикулуме (гемохроматоз) или гликогена в миокарде или интерстиции.

Патологическая физиология

Независимо от этиологических факторов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие инфильтрации и фиброза эндокарда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается податливость) миокарда одного или обоих желудочков, нарушается их диастолическое расслабление, что вызывает резкое повышение давления в желудочке при небольшом изменении объема, что изменяет кровенаполнение сердца. Обычно давление выше в ЛЖ по сравнению с правым, что может отражать сравнительно сниженную податливость первого по сравнению с последним.

Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. Заполнение ригидного ЛЖ происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и в систолу предсердия объем существенно не меняется.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут обусловить нарушение функции AV-клапана, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени.

Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподатливых камер сердца является высокое давление наполнения ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия.

Нарушение систолической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если компенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.

Классификация

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют следующие заболевания:

  • первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • гиперэозинофильный синдром:
  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардит Леффлера;
  • эндокардиальный фиброэластоз (у новорожденных и детей младшего возраста).

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Клиническая картина

Клинические симптомы тесно связаны с величиной давления в левом предсердии, необходимом для компенсации недостаточного наполнения желудочка.

Это приводит к типичному нарушению толерантности к физической нагрузке в ранних стадиях и одышке в покое и симптомам низкого сердечного выброса (повышенная слабость) при дальнейшем развитии. Повышение ЧСС уменьшает время диастолы и уменьшает адекватное наполнение желудочков.

Клинические симптомы зависят от типа поражения сердца: правожелудочкового, левожелудочкового или смешанного право- и левожелудочкового. Кардиалгический синдром и синкопальные состояния нехарактерны.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относят:

1. При поражении ПЖ:

  • увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов, тяжелая правожелудочковая недостаточность;
  • трехчленный ритм (ритм галопа), систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана;
  • повышение венозного давления, набухание яремных вен;
  • увеличение печени;
  • выраженные периферические отеки, асцит, анасарка.

2. При поражении ЛЖ:

  • систолический шум;
  • признаки левожелудочковой недостаточности;
  • митральная недостаточность;
  • увеличение размеров левого предсердия;
  • застой в легких;
  •  гипертензия малого круга кровообращения.

3. При поражении обоих желудочков:

4. Выпот в перикард, плевру.

5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.