Кардиомиопатия патогенез

Содержание

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия патогенез

Кардиомиопатия – воспаление оболочки сердца. Причины заболевания различные. Иное название болезни – миокардиодистрофия. Возраст заболевших людей различный.

Пол при данном заболевании не имеет значение. Точная этиология до сих пор не установлена. Виды заболевания следующие:

  • гипертрофическое поражение;
  • ишемическое поражение;
  • алкогольная интоксикация

При этом воздействие на мышцу сердца различное. Лечение направлено на устранение основной этиологии. Также имеет значимость терапия недостаточности сердца.

Этиология кардиомиопатии

Поражение сердца при данном заболевании разделено на следующие виды:

  • первичного типа;
  • вторичного типа

Имеют значимость системные поражения. Также оказывает влияние хроническое поражение. Нередко последствием является смерть. Группа этиологических факторов:

  • врожденного типа;
  • приобретенного типа;
  • смешанного типа

Вторичное поражение связано с влиянием различных заболеваний. Причина врожденного поражения – поражение клетки миокарда. Клетки миокарда поражаются в эмбриональном развитии плода.

Иные причины заболевания врожденного характера:

  • пагубные привычки матери;
  • стрессовые ситуации;
  • нарушения генного характера;
  • неправильное питание

Встречается заболевание у беременных женщин. Имеют значимость признаки воспаления. Воспаление мышцы сердца – миокардит.

Вторичное поражение:

  • кардиомиопатия с инфильтрацией;
  • влияние патологических включений

Оказывает влияние кардиомиопатия токсического типа. Ее тяжесть определяется характером поражения. Оказывает значимость на тяжесть процесса прием средств против опухоли.

Сердечное поражение регистрируется на электрокардиографии. При этом отмечены следующие признаки:

  • сердечная недостаточность;
  • смертельный исход

Воспалению сопутствует алкогольное опьянение. Вторичное поражение встречается чаще всего. Метаболический тип поражения связан с обменными нарушениями. Последствия обменных нарушений:

  • дистрофия клеток;
  • нарушенная функция сокращения

Причины обменных нарушений:

  • лишний вес;
  • не рациональное питание;
  • желудочные поражения;
  • эндокринные патологии

Причины алиментарного поражения:

  • нарушенный рацион питания;
  • длительное диетическое питание

Часто кардиомиопатия встречается у детей. Причины заболевания у ребенка:

  • врожденный тип поражения;
  • приобретенный тип поражения

Основная причина поражения у детей – поражение физиологического типа с преобладанием нарушений в клетках мышцы сердца.

перейти наверх

Признаки кардиомиопатии

Признаки проявляются в различной возрастной категории. Признаки не проявляются у людей. Жалобы отсутствуют. Они не оказывают влияние на длительность жизни.

Однако возможны тяжелые осложнения. Признаки заболевания следующие:

  • нарушение дыхания;
  • боль в грудной области;
  • головокружение;
  • астения

Причина поражения – нарушение функции сокращения. Выраженные признаки заболевания:

  • грудные боли;
  • выраженная одышка;
  • отечность ног;
  • нарушенный сон;
  • нехватка воздуха;
  • обморочное состояние;
  • гипоксия мозга

При гипоксии мозга важно обратиться к врачу. Методы диагностирования заболевания:

  • рентген;
  • ультразвук;
  • мониторинг;
  • магнитная терапия

перейти наверх

Кардиомиопатия гипертрофического типа

Причины данного вида заболевания неизвестны. Характеристика поражения:

  • увеличение области миокарда;
  • нарушение диастолы;
  • отсутствие дилатации

Имеет значимость изолированный тип поражения. При расширении левого предсердия полость желудочка уменьшается. Болезнь наблюдается у молодых людей, чаще до тридцати лет.

Стадии поражения следующие:

  • первичная стадия;
  • вторичная стадия;
  • третичная стадия;
  • четвертая стадия

При первичной стадии жалобы отсутствуют. При вторичной стадии поражение связано с преобладанием физических нагрузок. При третичном поражении преобладают следующие признаки:

  • нарушение дыхания;
  • явление стенокардии

Четвертая стадия выявляется с выраженным изменением гемодинамики. Клиника болезни следующая:

  • признаки гипертрофии;
  • поражение диастолы;
  • признаки обструкции левого желудочка;
  • аритмия

Чаще проявляется приступ стенокардии. Боли продолжительные, выраженного характера. Наиболее частое проявление признака – явление одышки. Причина одышки – увеличенная диастола.

Диастола увеличена в следующих отделах:

  • вены легких;
  • область левого предсердия

Последствие данного процесса – нарушение газового обмена. Причины обморочного состояния:

  • физическое напряжение;
  • эмоциональное напряжение;
  • ходьба;
  • быстрая смена положения

Характеристика нарушенного кровообращения:

  • выключение сознания;
  • выпадение сознания;
  • нарушенная речь

Причина головокружения:

  • нарушение ритма сердца;
  • изменение на кардиограмме

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

  • шум систолы;
  • мезосистолический шум;
  • увеличенный левый желудочек;
  • изменения на эхокардиографии

Средство, используемое в лечении болезни – адреноблокатор. Направленность действия данного средства:

  • понижение уязвимости миокарда;
  • понижение потребности в кислороде;

Также используют антагонисты кальция. При аритмии используют кордарон. При сердечной недостаточности применяют мочегонные средства.

перейти наверх

Кардиомиопатия дилатационного типа

При данном типе заболевания имеют значение следующие поражения:

  • увеличенная камера сердца;
  • утолщение стенки сердца;
  • диффузный фиброз;
  • атеросклероз;
  • аневризма;
  • органические нарушения

Ишемическое поражения сердца – поражение стенок миокарда. Имеют значимость признаки застоя. Группа риска по ишемическому поражению – пожилые люди.

Причина ишемического поражения:

  • атеросклероз;
  • поражение коронарных артерий;
  • застой сердечный

Провоцирующие факторы поражения:

  • дилатационные тип поражения;
  • мужское население;
  • пожилой возраст

Схожесть заболевания со следующими патологиями:

  • стенокардия;
  • кардиомегалия;
  • сердечная недостаточность;
  • участки поражения

перейти наверх

Кардиомиопатия алкогольного типа

Чаще наблюдается при алкогольной интоксикации. Группа риска – мужское население. Наблюдается у негроидной массы населения. Механизм поражения при этом следующий:

  • недостаточность тиамина;
  • консерванты в алкоголе

Признаки повреждения мышцы сердца:

  • данные электрокардиографии;
  • аритмия;
  • нарушенная проводимость сердца;
  • симптомы хронического поражения

Важно применить помощь наркологии.

перейти наверх

Терапия кардиомиопатии

Длительность терапии продолжительная. Причина – сложность этиологии. Терапия – показатель причин патологии. Цели терапии:

  • повышение выброса сердечной системы;
  • профилактика нарушений

Превышение массы тела требует применения следующих мер:

  • диетическое питание;
  • изменение образа жизни;
  • понижение веса

При данном заболевании имеют значимость факторы риска. Исключают при данном заболевании следующее:

  • алкоголь;
  • физическое напряжение;

При выраженных признаках поражения используют медикаменты. В особенности применяют:

  • средство бисопролоп;
  • средство атенолол

При аритмии используют антикоагулянты. Цель использования данных средств – профилактика тромбоэмболии. При предполагаемой операции используют антибиотики.

При отсутствии эффекта от данных мероприятий применяют препарат верапамил. Действие данного препарата:

  • благоприятное воздействие на симптомы поражения;
  • уменьшение дисфункции сердца

Хирургическую операцию используют по показаниям. При аритмии применяют стимуляторы сердечной деятельности. Они поддерживают ритм сердца. Риск смертельного исхода велик.

Цель применения дефибриллятора:

  • распознание фибрилляции;
  • нарушение ритма;

При отсутствии эффекта от терапии применяют пересадку сердца. Но пересадку сердца выполняют в клинике. В терапии используют также стволовые клетки.

После проведения курса терапии следует наблюдение врача. Наблюдение должно быть один раз в год. Проводят полное обследование, включая анализы.

Методы диагностики касаются следующего:

  • электрокардиография;
  • мониторинг;
  • холтер

Методы лечения также следующие:

  • отказ от пагубных привычек;
  • исключение лишнего веса;
  • контроль давления;
  • умеренные нагрузки

Прогноз – показатель терапии. Имеет значимость соблюдение врачебных назначений. Методы профилактики следующие:

  • активность образа жизни;
  • правильное питание

перейти наверх

Продолжительность жизни

При кардиомиопатии продолжительность жизни не уменьшается. Данное заболевание не оказывает влияние на длительность жизни. Люди с данным диагнозом могут прожить до глубокой старости.

Но при наличии тяжелых осложнений продолжительность жизни резко снижается. В этом случае состояние человека и длительность его долголетия будет зависеть от правильного лечения. Помимо лекарственных средств применяют коррекцию образа жизни.

При наличии серьезных осложнений длительность жизни сокращается. Применение хирургических методов может повысить ее продолжительность, но при этом имеет значимость возраст больного. Чем старше человек, тем меньше длительность жизни!

Источник: http://bolit.info/kardiomiopatiya.html

Кардиомиопатия (КМП). Классификация кардиомиопатий. Диагностика и лечение

Кардиомиопатия патогенез

Термин кардиомиопатия (КМП) – собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

  • Генетические нарушения;
  • вирусные инфекции (Коксаки и др.);
  • замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия – наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия – значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия – одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов – практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов – алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия – редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого – аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) – сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) – весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо – ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

Симптомы кардиомиопатии

К сожалению, кардиомиопатия может длительно протекать без всяких признаков, чтобы затем проявиться симптомами, общими для многих кардиологических заболеваний:

  • одышка при незначительных физических усилиях, ходьбе;
  • аритмии;
  • боли в области сердца;
  • постоянный упадок сил;
  • головокружения;
  • обморочные состояния.

Зачастую заподозрить именно кардиомиопатию можно лишь тогда, когда болезнь уже находится в стадии декомпенсации и налицо все симптомы сердечной недостаточности:

  • одышка даже в покое;
  • наличие отеков на ногах;
  • асцит (накопление жидкости в брюшной полости живота), увеличение печени и др.;
  • мерцательная аритмия и другие виды аритмий;
  • кашель, усиливающийся в лежачем положении;
  • приступы удушья;
  • отек легких.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностику КМП следует доверять только опытному специалисту, поскольку клиническая картина при различной патологии имеет схожие признаки.

Сначала врач собирает анамнез и осматривает пациента (обращает внимание на цвет кожи, уточняет наличие отеков, измеряет ЧСС и АД, выслушивает сердце и легкие стетоскопом).

Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

Лечение кардиомиопатии

Лечебная тактика зависит от вида заболевания:

Первичную кардиомиопатию лечат симптоматически, так как не удается выявить причину патологии и устранить ее.

При вторичных формах кардиомиопатии с ясной этиологией и патогенезом упор делается на лечение основного заболевания (совместно со специалистами соответствующих специальностей).

Когда диагностируется наследственная форма КМП, лечение заключается лишь в компенсации сердечной недостаточности, поскольку устранить причину недуга – генетическую мутацию – медицина пока не в состоянии.

При тяжелых кардимиопатиях с прогрессирующим разрушением миокарда единственный выход – радикальная операция по пересадке сердца.

Немедикаментозное лечение КМП подразумевает диету, щадящие физические нагрузки, сохранение психоэмоционального равновесия, отказ от вредных привычек.

Медикаментозная терапия может включать:

  • ингибиторы АПФ;
  • бета-блокаторы;
  • нитраты;
  • мочегонные средства;
  • сердечные гликозиды и др.

Подбирать комбинации лекарств и их дозы при лечении кардиомиопатии может только врач! «Самодеятельность» в данном случае опасна для жизни!

Хирургическое лечение при КМП осуществляется по индивидуальным показаниям. Это могут быть следующие методы:

  • иссечение избытка гипертрофированной мышечной ткани;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
  • имплантация кардиостимулятора и ресинхронизирующих устройств;
  • трансплантация сердца и другие методы оперативного лечения.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/648

Кардиомиопатия патогенез

Кардиомиопатия патогенез

Наряду с поисками причин возникновения ДКМП большое внимание уделяется попыткам установить механизмы развития неуклонно прогрессирующего поражения миокарда, лежащего в ее основе. Решение этой задачи открывает возможности для патогенетической терапии и вторичной профилактики, поскольку в связи с их отсутствием лечение заболевания до настоящего времени остается неудовлетворительным.

Роль аутоиммунных механизмов

Представление об аутоиммунном патогенезе ДКМП в значительной степени вытекает из вирусной теории ее этиологии и получило довольно широкое признание (F. Cetta и V. Michels, 1995; J. Goldman и W. Me Kenna, 1995, и др.).

Как известно, поражение миокарда при вирусной инфекции определяется не столько непосредственным цитопатическим действием возбудителя, сколько вызываемыми им аутоиммунными реакциями.

Об этом свидетельствует, в частности, тот факт, что воспалительная инфильтрация и выраженная альтерация мышечных волокон сердца животных, инокулированных вирусами Коксаки ВЗ, развиваются лишь к 8-10-му дню после заражения, то есть в то время, когда возбудитель исчезает из миокарда (S. Huber с соавт. 1985).

При этом глубина поражения сердечной мышцы животных в ближайшие и отдаленные сроки после инокуляции в значительной мере определяется состоянием их иммунной системы.

Механизм вирусной индукции иммунной альтерации миокарда не вполне ясен. Показана способность этих возбудителей вызывать гетерогенизацию белков в зараженных клетках с образованием неоантигенов (М. С. Берлинских и П. Н. Косяков, 1968; Т. Nishimaki с соавт. 1979). В частности, такой неоантиген был экстрагирован из миокарда мышей с миокардитом, вызванным вирусом Коксаки ВЗ R.

Paque (1978). Как было показано в этой экспериментальной модели, вызываемое вирусом изменение антигенных свойств кардиомиоцитов приводит к активации клеточных и гуморальных эффекторов иммунной системы.

Среди них ведущая роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам и естественным киллерам, высокая функциональная активность которых обеспечивает устранение инфицированных клеток миокарда и неоантигенов (Б. Ф. Семенов с соавт. 1982; С. Kishimoto с соавт. 1985).

О важном значении клеточно-опосредованных иммунных механизмов в поражении миокарда при вирусном миокардите свидетельствует, в частности, значительное уменьшение его выраженности у зараженных вирусом Коксаки мышей, которым предварительно была произведена тимэктомия или введены антитела к Т-клеткам либо иммуносупрессанты.

При этом установлено, что в то время как в ранние сроки (на 7-10-й день после заражения) Т-лимфоциты-киллеры оказывали цитотоксическое действие только на инфицированные вирусом клетки, в более поздние сроки (2-3-я неделя) они были способны вызывать цитолиз неинфицированных кардиомиоцитов, что указывало на присоединение аутоиммунного компонента (Р. Lodge с соавт. 1987, и др.).

На значимость органоспецифических аутоиммунных механизмов при вирусном миокардите указывает также экспрессия на мембране кардиомиоцитов адгезивных молекул (Т. Toyozaki с соавт. 1993, и др.

) и обнаружение у таких больных значительно чаще, чем у здоровых и пациентов с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, циркулирующих антител, более или менее специфичных по отношению к различным антигенам миокарда (табл. 5). Наконец, создана экспериментальная модель аутоиммунного миокардита у генетически предрасположенных мышей, вызываемая иммунизацией миозином, выделенным из сердца (N. Neu с соавт. 1987), и доказана возможность ее переноса здоровым животным путем введения им иммунных медиаторов — Т-лимфоцитов из крови больных мышей (S. Smith и Р. Alien, 1991).

Результаты этих исследований дают основания рассматривать острый миокардит человека и хронический миокардит мышей как аутоиммунное заболевание, которое в части случаев вызывается вирусной инфекцией.

Следует отметить, что воспроизведение миокардита после введения миозина свидетельствует о возможности инициирования аутоиммунного поражения миокарда у генетически предрасположенных особей не только инфекционными, но и неинфекционными провоспалительными стимулами.

Таблица 5. Частота обнаружения специфических циркулирующих антител у больных острым вирусным миокардитом и ДКМП

Гипотезы патогенеза

Аневризмы восходящего отдела и дуги аорты

Под аневризмой аорты понимают локальное расширение просвета аорты в 2 раза и более по сравнению с таковым в неизмененном ближайшем отделе.

Классификация аневризм восходящего отдела и дуги аорты основывается на их локализации, форме, причинах образования, строении стенки аорты.

Нарушения липидного спектра крови занимают ведущее место в перечне факторов риска основных заболеван.

Источник: https://heal-cardio.ru/2016/08/30/kardiomiopatija-patogenez/

Застойная кардиомиопатия

Кардиомиопатия патогенез

Заболевание может развиваться уже в 30-35 лет и способствовать снижению качества жизни больного. В 10-20% случаев болезнь передается по наследству. У некоторых больных гемодинамические нарушения настолько выражены, что и угрожает остановка сердца. При своевременном лечении прогностическое значение удается улучшить.

Застойная кардиомиопатия (ЗКМП) определяется еще как дилатационная, поскольку при ее развитии камеры сердца расширяются, миокард начинает менее интенсивно сокращаться и снижается насосная функция. Это в результате приводит к “застою” крови в кровеносном русле, выражающееся в отеках, увеличении печени, асците.

Заболеваемость кардиомиопатией по различным данным составляет 400 000-550 000 случаев в год с распространенностью 4-5 миллионов человек.

В ходе обследования больного кроме физикального осмотра используются инструментальные методы.

В частности, проводится ЭКГ и эхоКГ, что позволяет оценить функциональные возможности сердца и степень поражения миокарда.

В зависимости от показаний подбирается комбинированная терапия, поскольку кроме сердца у больных кардиомиопатией нередко нарушена деятельность других органов и систем организма.

Кардиомиопатии – общая характеристика

Описание

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия – прогрессирующая патология миокарда, характеризующаяся увеличением камеры левого желудочка и снижением силы его сокращений.

Правый желудочек также нередко расширяется, в результате чего определяется его дисфункция.

Дилатационная кардиомиопатия считается третьей наиболее распространенной причиной сердечной недостаточности и наиболее часто провоцирует пересадку сердца.

Термин “кардиомиопатия” используется в тех случаях, когда расстройство непосредственно влияет на миокард. Другие заболевания сердца по типу болезни коронарных артерий и пороков клапанов, также могут в конечном итоге вызвать увеличение желудочков и сердечную недостаточность. Однако врачи не классифицируют проблемы сердечной мышцы, вызванные этими расстройствами, как кардиомиопатии.

Для застойной кардиомиопатии характерны следующие особенности:

  • Может развиваться в любом возрасте, но чаще определяется в период от 20 до 50 лет.
  • Около 10% людей, у которых развилась застойная кардиомиопатия, находятся в возрасте старше 65 лет.
  • Расстройство встречается примерно в 3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и в 3 раза чаще у чернокожих, чем у белых.
  • Ежегодно у 5-8 из каждых 100 000 человек развивает застойная кардиомиопатия.

Лица с кардиомиопатией могут иметь бессимптомную систолическую дисфункцию левого желудочка, диастолическую дисфункцию ЛЖ или и то, и другое. Когда компенсационные механизмы больше не могут восполнять нарушенную функцию левого желудочка, заболевание выражается симптомами, которые в совокупности представляют такое патологическое состояние, как хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Патогенез развития

Застойная кардиомиопатия характеризуется увеличением желудочковой камеры и систолической дисфункцией с изменением в большую сторону размеров полостей левого желудочка с небольшой гипертрофией стенки или без нее.

Гипертрофию можно оценить как отношение массы желудочка к размеру его полости. Это соотношение уменьшается у лиц с дилатационными кардиомиопатиями.

Увеличение оставшихся сердечных камер обусловлено прежде всего нарушением работы левого желудочка. Застойные кардиомиопатии возникают на фоне как с систолической, так и с диастолической дисфункцией.

Снижение силы выброса, определяемой в систолу, является первичной аномалией, развившейся на фоне неблагоприятного ремоделирования миокарда, что в конечном итоге способствует увеличению объемов крови, наблюдаемых в систолу и диастолу.

Прогрессирующая дилатация может привести к значительной митральной и трикуспидальной регургитации, которая в свою очередь уменьшает сердечный выброс и увеличивает систолические объемы и повреждение стенки желудочков. Это приводит к дальнейшему расширению и дисфункции миокарда.

В период ранней компенсации увеличивается ударный объем и частота сердечных сокращений, что дополнительно сопровождается увеличением тонуса периферических сосудов. Последний компенсаторный механизм помогает поддерживать давление крови на должном уровне. Наблюдается также повышенная скорость извлечения кислорода в тканях с изменением кривой диссоциации гемоглобина.

Дополнительные механизмы, срабатывающие при развитии ЗКМП:

  • Нейрогормональная активация. Сниженный сердечный выброс стимулирует адренергическую нервную систему, а также ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. В ходе их активации высвобождается аргинин-вазопрессин и проводится секреция натрийуретических пептидов. В результате развивается вазодилатация и натрийурез.
  • Циркуляция цитокинов. Эти вещества способны провоцировать повреждение миокарда. В частности, срабатывает TNF-альфа, который участвует во всех процессах некроза. Наличие этого фактора ухудшает функцию левого желудочка, также постепенно гибнут кардиомиоциты. Также некоторые интерлейкины способствуют гипертрофии желудочка, что подтверждается повышением их количества в крови больных ХСН.

Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, что способствует дальнейшему повреждению сердечной мышцы, дисфункции и геометрическому ремоделированию сердца (концентрическому или эксцентричному).

Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Причины

Застойная кардиомиопатия развивается по различным причинам, включая наследственность, инфекции и токсическое воздействие. Системный подход к определению этиологии необходим для подбора наиболее эффективной стратегии лечения.

Наиболее частые причины застойной кардиомиопатии:

  • Наследственность
  • Вторичная связь с другими заболеваниями сердца и сосудов (ишемией, гипертензией, клапанными пороками, индуцированной тахикардией)
  • Инфекционные факторы воздействия (вирусные, риккетсиальные, бактериальные, грибковые, метазольные, протозойные)
  • Метаболические нарушения (эндокринные патологии по типу гипертиреоза, гипотиреоза, акромегалии, микседемы, гипопаратиреоза, гиперпаратиреоза, а также сахарный диабет, феохромоцитома и дисбаланс таких электролитов как калий, фосфат, магний)
  • Расстройства ревматологической / соединительной ткани (склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка)
  • Нарушение питания по типу дефицита тиамина (болезнь бери-бери), дефицита белка, голодание, недостаточность карнитина
  • Токсичное воздействие, оказываемое наркотиками, ядами, пищевыми продуктами, анестетиками, тяжелыми металлами, этанолом
  • Коллагеновые сосудистые изменения
  • Инфильтративные болезни (гемохроматоз, амилоидоз, гемогенное нарушение)
  • Гранулематоз (саркоидоз, гигантский клеточный миокардит)
  • Физические факторы (экстремальные температуры, ионизирующее излучение, поражение электрическим током, непроникающая торакальная травма)
  • Нервно-мышечные заболевания (мышечная дистрофия, дистрофия Дюшенна, фасциокулогумеральная дистрофия Ландузи-Дежерина, болезнь Фридрейха, миотоническая дистрофия)
  • Первичная кардиальная опухоль (миксома)
  • Физиологическое старение организма
  • Иммунологическое воздействие (поствакцинация, сывороточная болезнь, отторжение трансплантата)
  • Стресс-индуцированная кардиомиопатия (кардиомиопатия Такоцубо)

Токсическое воздействие – важная причина развития ЗКМП. Почти треть случаев патологии вызвана серьезным злоупотреблением этанолом (> 90 г / сут, или от 7 до 8 напитков в день) на протяжении более 5 лет подряд.

Во многих случаях причина застойной кардиомиопатии остается невыясненной. Однако некоторые идиопатические заболевания могут быть результатом неспособности выявить этиологические факторы, связанные с инфекциями или токсинами.

Клиника

Симптомы указывают на тяжесть застойной кардиомиопатии и могут включать следующее:

  • Усталость
  • Одышку при физической активности или кашле
  • Ортопноэ, пароксизмальная одышка в ночное время
  • Выраженные отеки, увеличение веса или абдоминального обхвата

При физическом осмотре могут определяться признаки сердечной недостаточности. Дополнительно оцениваются жизненно важные признаки, которые могут выражаться в:

  • Тахипноэ
  • Тахикардии
  • Гипертонии или гипотонии

Некоторые клинические признаки могут указывать на присутствие сердечной компенсации или декомпенсации:

  • Симптомы гипоксии (например, цианоз, обморок)
  • Отек легких (трещины и / или хрипы)
  • Трехчленный ритм сердца
  • Увеличенная печень
  • Асцит или периферический отек

При осмотре шеи внимание привлекает:

  • Увеличение яремных вен
  • Гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье)
  • Изменение центрального венозного давления

Аускультация сердца позволяет определить следующие признаки:

  • Кардиомегалию (увеличение сердца в размерах)
  • Шумы (с соответствующими изменениями)
  • Акцент второго тона у основания (парадоксальное расщепление)
  • Трехчленный и четырехчленный ритм
  • Нерегулярный ритм
  • Ритм галопа
  • Тахикардию

Дилатационная кардиомиопатия. Симптомы, Признаки и Методы Лечения

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на застойную кардиомиопатию может включать следующее:

  • Эхокардиографию
  • Полный анализ крови
  • Сердечные биомаркеры
  • Электрокардиографию (ЭКГ)
  • Тесты функции щитовидной железы
  • Рентгенографию органов грудной клетки
  • Анализ натрийуретического пептида B-типа
  • Магнитно-резонансная томографию сердца (МРТ)
  • Комплексную панель показателей обмена веществ

В некоторых случаях диагноз застойной кардиомиопатии ставится на основании эндомиокардиальной биопсии. Показания к проведению подобного исследования следующие:

  • Недавнее начало болезни и быстрое ухудшение сердечной функции
  • Пациент получает химиотерапию доксорубицином
  • Пациент болеет на системные заболевания с возможной сердечной недостаточностью (например, гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз, эндокардит Леффлера, эндомиокардиальный фиброэластоз)

Лечение

Застойная кардиомиопатия лечится практически так же, как и хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Некоторые терапевтические воздействия относятся к симптоматическому лечению, тогда как другие влияют на факторы воздействия:

В лечении застойной кардиомиопатии используют следующее классы лекарств:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II
  • Бета-блокаторы
  • Антагонисты альдостерона
  • Сердечные гликозиды
  • Диуретики
  • Вазодилататоры
  • Антиаритмические
  • Инотропные агенты
  • Нитраты
  • Антикоагулянты могут использоваться у отдельных пациентов.

Хирургическое лечение пациентов, страдающих рефрактерностью к проводимой медикаментозной терапии, включают следующие методы:

  • Временная механическая циркуляционная поддержка
  • Вспомогательные устройства для левого желудочка
  • Сердечная ресинхронизирующая терапия (бивентрикулярная стимуляция)
  • Желудочно-восстановительная хирургия
  • Трансплантация сердца

Прогноз

При продолжительной декомпенсации застойной кардиомиопатии может потребоваться механическая поддержка кровообращения или трансплантация сердца.

Прогноз для пациентов с осложненной ЗКМП сердечной недостаточностью зависит от нескольких факторов:

  • Этиологии заболевания
  • Возраста (менее благоприятный прогноз чаще заключается пациентам мужского пола)
  • Тяжести застойной сердечной недостаточностью (ХСН).

Исследование Hearting Framingham показало, что примерно 50% пациентов с диагнозом ХСН умерли в течение 5 лет. Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью в два раза чаще подвергаются риску смерти. При наличии легкой сердечной недостаточности ставятся лучшие прогнозы, особенно при соблюдении пациентом оптимальной медицинской терапией.

При определении прогноза по ЗКМП проводится тестирование сердечно-легочной нагрузки, которое заключается в анализе дыхательных газов (объема кислорода и объема углекислого газа). Пик VO2 отражает функциональную емкость и резерв сердца. При его снижении подозревают скорую декомпенсацию сердечной деятельности.

Профилактика

Заключается в проведении нефармакологического воздействия. В частности дается инструкция по натриевой диете с ограничением соли до 2 г / день.

Ее значение очень важно и в некоторых случаях с ее помощью можно исключить необходимость в диуретиках или уменьшить их терапевтическую дозу. Также следует придерживаться ограничений жидкости, которое обязательно дополняет диету с низким содержанием натрия.

Пациенты могут быть вовлечены в сердечно-сосудистую реабилитацию с использованием аэробных упражнений.

Источник: https://arrhythmia.center/zastoynaya-kardiomiopatiya/

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия патогенез

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит ЛеффлераФибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ.

Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна).

Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.