Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Содержание

Дилатационная кардиомиопатия

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Сталкиваясь со сложными медицинскими терминами, пациенты теряются, не зная, насколько опасно заболевание, каков прогноз, в особенности это касается диагнозов, связанных с нарушением сердечной деятельности. Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Согласно МКБ 10, международной классификации болезней, дкмп (код 142.0), представляющая собой поражение сердечной мышцы неизвестного происхождения, не относится к группе заболеваний, вызванных поражением артерий, клапанов, перикарда или проводящей сердечной системы.

Чаще всего нарушение вызывается идиопатическими причинами. Методы современной диагностики позволяют установить причины кардиомиопатии дилатационной лишь в некоторых случаях:

  • болезнь Фабри;
  • амилоидоз сердца;
  • эндомиокардиальный фиброз;
  • болезнь Леффлера.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия представляет собой нарушение функций миокарда, характеризующееся изменением полостей желудочков и их систолической функции.

ДКМП не является распространенным нарушением, чаще всего оно диагностируется у молодых мужчин, прогноз относительно заболевания негативный в ряде случаев, из-за отсутствия клинических проявлений. Пациенты с ДКМП составляют 30% от количества всех больных страдающих от миопатий.

Заболевание идиопатическая дилатационная кардиомиопатия должно уже на ранней стадии диагностики дифференцироваться от излечимых форм нарушения работы миокарда, это влияет на общий прогноз лечения.

Этиология и основные причины

Причиной заболевания могут стать: инфекционный миокардит, аутоиммунные процессы в организме, вирус Коксаки, гепатит С, цитомегаловирус, герпес. В группу риска входят больные с аутоиммунными заболеваниями.

В некоторых случаях причиной является наследственная предрасположенность по типу аутосомо-доминанты.

Отрицательно влияет на сердечную мышцу постоянный прием алкогольных напитков, приводящий к прекращению синтеза кардиомиоцитов, повреждению клеток, нарушению их метаболизма.

Способность сердечной мышцы к сокращению резко падает, полости сердца расширяются, что может привести к внезапной смерти.

Пусковые механизмы: вирусные инфекции, алкоголь, наследственность, аутоиммунные заболевания помогают подтвердить диагноз только на первой стадии заболевания, на поздних стадиях клиническая картина перестает зависеть от перечисленных выше пусковых механизмов.

Как протекает заболевание

Для дилатационной кардиомиопатии характерно понижение энергетического обмена на клеточном уровне, приводящее к снижению сокращений сердечной мышцы, в результате чего появляется тахикардия.

Как компенсация проходящих процессов развиваются: гипертрофия желудочков, коронарная недостаточность, ишемия, очаговый кардиофиброз.

Эти явления усугубляют недостаточность клапанов, нарушение кровообращения и перфузии тканей и внутренних органов.

Длительные нарушения приводят к задержке воды в организме и отекам, а также к нарушению свертываемости крови.

ДКМП. Классификация. Основные признаки

Классификация по коду 142.0 включает формы:

  • гипертрофическую;
  • дилатационную;
  • систоло-диастолическую.

Дилатационная форма характеризуется изменением формы желудочков, нарушением сократительной функции сердечной мышцы и отсутствием ее заметного увеличения.

Гипертрофическая ГКМП может характеризоваться увеличением желудочков, дисфункцией миокарда и отсутствием их расширения.

Систоло-диастолическая форма нарушения отличается такими признаками: проблемы с наполнением желудочков, их уменьшением и практически нормальной систолой.

Кроме этих форм выделяют: кардиомиопатию аритмогенную, специфическую, ишемическую, клапанную, воспалительную.

Заболевание 142.0 по международному коду, отличается такими признаками:

  • непереносимость физических нагрузок;
  • сердечная астма;
  • одышка;
  • отеки;
  • усиленное сердцебиение;
  • большой живот;
  • увеличенная печень.

У всех больных симптомы со временем усиливаются, хотя само заболевание начинается бессимптомно и может обнаружиться только по эхокардиографическим признакам на эхо сердца.

Самыми тяжелыми осложнениями с плохим прогнозом и возможным риском внезапной смерти являются тромбоэмболии.

Выживаемость пациентов с ДКМП составляет приблизительно пять лет, улучшает прогноз трансплантация сердца.

Терапия и лечебные мероприятия

Лечение дилатационной кардиомиопатии затруднено идиопатической причиной заболевания. Терапия ДКМП должна быть направлена на восстановление сердечной деятельности, лечение аритмий профилактику тромбов.

Лечебные мероприятия:

  • медикаментозное лечение;
  • полный физический покой;
  • бессолевая диета;
  • снятие отеков.

Для лечения ДКМП применяют ингибиторы АПФ.

Даже при отсутствии клинических симптомов отказываться от приема ингибиторов нельзя, так как препараты этой группы предупреждают развитие таких осложнений как кардиофиброз, отмирание кардиомиоцитов, снимают напряжение миокарда и степень регургитации митрального клапана. АПФ увеличивают срок жизни пациентов на несколько лет.

Лечение ингибиторами следует проводить осторожно, так как есть риск развития гипотензии и гипотонии. Первоначальная доза эналаприла не должна превышать 2,5 мг, разделенных на два приема. Рамиприл начинают принимать с 1,25 мг, периндоприл с 2 мг.

Вместе с АПФ кардиологи назначают пациентам адреноблокаторы. Это важно для больных, страдающих от мерцательной аритмии.

Бета-адреноблокаторы для терапии ДКМП:

  • атенолол;
  • бисопролол;
  • карведилол;
  • метопролол.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия лечится: антикоагулянтами, препаратами, снимающими аритмию, бета-адреноблокаторами, сердечными гликозидами.

Больным обязательно назначают витамины группы В, соли калия и лечебную физкультуру.

При тяжелых формах заболевания проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора или трансплантацию сердца.

Дкмп у детей

Дилатационная кардиомиопатия у детей протекает бессимптомно и может развиваться долгое время, в дальнейшем вызывая отставание в росте и физическом развитии.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии у детей:

  • слабость;
  • хроническая пневмония;
  • частые обмороки.

У младенцев единственным признаком нарушения являются изменения на электрокардиограмме. Кардиомиопатия у новорожденных может привести к тромбоэмболии, но частота осложнений у младенцев меньше, чем среди взрослых пациентов.

У новорожденных с прогрессирующей формой при осмотре могут наблюдаться: выраженная тахикардия, бледная кожа, низкое давление, ортопноэ, к проблемам может присоединяться нарушение кровообращения в малом круге. При прослушивании четко выделяются шум систол, производный клапаном, и третий патологический тон. Усиливают тяжесть заболевания постоянные пневмонии.

Рентгеновское обследование детей с ДКМП показывает венозное полнокровие и, как следствие, усиленный легочный рисунок. Последствием заболевания может являться изменение формы сердца в сторону митральной, трапециевидной или шарообразной.

Полости сердца часто увеличены за счет разрастания предсердия и левого желудочка, это видно на ЭХоКГ. Правый желудочек у детей поражается редко.

Лечение Дкмп у детей должно быть направлено на устранение сердечной недостаточности, предотвращение опасных для жизни осложнений и инвалидности.

Больным детям ограничивают физические нагрузки, их переводят на определенный режим питания, в котором снижают потребление соли, жидкости, кондитерских изделий и животных жиров. При анемии в диету включают продукты, богатые железом, магнием и калием.

Дозировка ингибиторов определяется индивидуально, чаще всего детям выписывают эналаприл. При назначении каптоприла больным не показаны препараты калия и диуретики. Мерцательная аритмия устраняется сердечными гликозидами, их назначают и при синусовой аритмии.

Тяжелая сердечная недостаточность потребует приема допамина или добутамина, в виде капельниц.

Бета – блокаторы назначают не только для коррекции аритмии, но и для стабилизации регуляции нейрогуморальной, страдающей от нарастающей сердечной недостаточности. Терапия минимальными дозами возможна только после стабилизации состояния на фоне приема гликозидов и ингибиторов. Эффект от лечения бета – блокаторами заметен уже через три месяца.

Застойная сердечная недостаточность поддается терапии препаратами, обладающими вазодилатирующим воздействием (карведиол). Лекарственное средство карведиол хорошо влияет на миокард, его назначают детям, начиная с подросткового возраста.

Для терапии аритмий у детей применяются препараты третьего класса: соталол и амиодарон, раствор вводится капельным путем. Его применяют и для профилактики аритмий.

Сердечная недостаточность, вызванная ДКМП, может корректироваться хирургическим путем (двухкамерная физиологическая ЭКС). В ходе операции в правое предсердие и в область правого желудочка, в его верхнюю часть, имплантируют электрокардиостимулятор. Хирургический метод ЭКС подходит детям, у которых не обнаружена брадикардия.

Еще один хирургический метод лечения РРС или ресинхронизация работы сердца, представляющий собой имплантацию электрокардиостимулятора трехкамерного. Метод позволяет отрегулировать координацию сокращений левого желудочка, улучшить систолическую и диастолическую желудочковые функции.

Оперативным путем можно увеличить срок жизни пациентов и восстановить их физическую и социальную активность.

Дилатационная кардиомиопатия у беременных

Заболевание ДКМП считается абсолютным противопоказанием к вынашиванию ребенка. Возникновение дилатационной кардиомиопатии у беременных возможно в последнем триместре или сразу же после рождения ребенка.

Прогноз бывает положительным при быстром протекании обратного процесса сразу же после родов. В основном прогноз неблагоприятен, вторая беременность может привести к смерти женщины.

Беременность пациентки с ДКМП приводит к рождению больного ребенка или его смерти.

Кардиомиопатия идиопатическая характеризуется перерождением миокарда, имеющим фиброзный характер, и нарушающего диастолическую функцию желудочков.

Признаком заболевания является разбухание предсердий, при этом желудочки имеют небольшие размеры.

В левом, увеличенном предсердии могут образовываться тромбы, может наблюдаться артериальный и венозный застой.

Причинами развития ДКМП после родов могут стать:

  • плохое питание;
  • гипертония;
  • инфекционные заболевания;
  • нарушения иммунитета;
  • недостаточность селена;
  • гестоз;
  • аллергия на лекарственные препараты.

Заболевание до беременности может не проявляться. Этиологические факторы, вызывающие патологию:

  • ишемия;
  • амилоидоз;
  • фиброэластический миокардит;
  • тиреотоксикоз;
  • послеродовые изменения;
  • радиоактивное облечение.

Пациенткам с дилатационной кардиомиопатией необходимо воздерживаться от физических нагрузок, желательно большую часть времени проводить в постели, потребление соли и жидкости ограничиваются.

При подозрении на инфекционную природу заболевания беременным пациенткам выписывают преднизолон, параллельно проводится терапия сердечной недостаточности.

Молодым пациенткам с тяжелой формой заболевания проводят трансплантацию сердца, что значительно увеличивает продолжительность их жизни при соблюдении рекомендаций врача.

Около 80% прооперированных женщин живут больше десяти лет и могут выносить второго ребенка.

Однако ведение родов у таких пациенток потребует мониторного наблюдения за работой сердца и присутствия в родовой палате анестезиолога, кардиолога и неонатолога.

Для предотвращения следующей беременности пациенткам предлагают стерилизацию или современные методы контрацепции.

Источник: https://VseOSerdce.ru/disease/cardiomyopathy/dilatacionnaya-kardiomiopatiya.html

Дилатационная кардиомиопатия – Медицинский справочник

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия – миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого).

В кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей.

Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная.

В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования.

Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем.

Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах.

Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др.

Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления.

По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния.

В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных.

Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания).

При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания.

Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона).

При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин).

Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B4%D0%B8%D0%BB%D0%B0%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F/

Идиопатическая кардиомиопатия – классификация, симптомы, диагностика, лечение

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Кардиомиопатия — патологический процесс в сердечной ткани, который нарушает не только её структуру, но и мешает нормальной работе сердца, а именно притоку и оттоку крови.

Происходит это из-за нарушения сердечного ритма, что со временем приводит к недостаточности кровообращения, тромбоэмболии и прочим серьёзным осложнениям.

Недуг диагностируется у пациентов различной возрастной категории, в этом отношении он не имеет особых предпочтений, но чаще всего поражает мужчин.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Описание патологии

Кардиомиопатия или миокардиодистрофия (более устаревшее название)— заболевание сердечной мышцы, связанное с воспалением его ткани, способное развиться по многим причинам.

Кардиомиопатию разделяют на несколько групп, которые определяют по механизму поражения миокарда (мышцы сердца) и причинам, повлёкшим за собой недуг. Каждый из видов имеет своё особое влияние на работу сердца, затрагивая определённую область органа.

Но лечение всех типов кардиомиопатии проводится практически идентично, направлена терапия в первую очередь на устранение основной причины заболевания.

Различают два вида кардиомиопатии:

Первичные (идиопатические)Относится к гипертрофии ткани сердца необструктивного типа. Этот вид недуга характеризуется значительным увеличением сердца и симптоматикой, идентичной с сердечной недостаточностью, застойной этиологии.На начальных этапах развития, в связи с гипертрофией, утолщаются стенки миокарда. Далее, на более поздних стадиях, к изменениям присоединяется дилатация камер сердца, проявляющаяся увеличением их объёма.Основной причиной идиопатической кардиомиопатии считают наследственный фактор. На сегодня известно четыре вида передачи этого заболевания с помощью генетики:

  1. Аутосомно-доминантный.
  2. Аутосомно-рецессивный.
  3. Через митохондриальную ДНК.
  4. Х-хромосомой.

Наиболее распространённым из них является первый тип унаследования. При передаче мутированного гена, влияющего на развитие кардиомиопатий, аутосомно-доминантным путём, недуг начинает проявляться в возрасте 20 лет. Первичная кардиомиопатия, развитие которой происходит в столь юном возрасте, имеет довольно прогрессирующий характер и сопровождается возникновением тяжёлых аритмий.У пациентов старше 30 лет при диагностировании часто обнаруживается мутация первой хромосомы, что значительно ухудшает состояние больного при кардиомиопатии. Нередко при такой мутации заболевание миокарда сопровождается изменением желудочковой и атриовентрикулярной проводимостью импульса. К тому же у пациентов наблюдаются явные иммунологические нарушения.Также к факторам развития первичной кардиомиопатии относятся:

  • аутоиммунные нарушения;
  • вирусные инфекции;
  • фиброз миокарда.
Вторичные (симптоматические)К вторичной или симптоматической кардиомиопатии относится дистрофическое нарушение миокарда, возникающее не по причине воспалительного процесса, а из-за биохимических или физико-химических патологий метаболизма, инфекционных заболеваниях и прочих состояниях, способных дать осложнение на сердце.

Классификация

О врожденных и приобретенных причинах возникновения кардиомиопатии у детей ищите больше информации по ссылке.

Идиопатическая кардиомиопатия подразделяется на следующие типы:

ДилатационнаяДилатационная ишемическая кардиомиопатия — сердечная патология, проявляющаяся увеличением всех камер органа, сопровождающаяся хаотичным утолщением его стенок. При этом типе заболевания на фоне поражения атеросклеротических и коронарных артерий часто возникают диффузные и очаговые фиброзы.Ишемическая кардиомиопатия в 90% всех случаев диагностируется у мужчин, достигших 50 летнего возраста. Медики предполагают, что причиной её развития могут быть повреждения артерий, которые возникают по таким причинам:

  • курение;
  • употребление алкоголя;
  • частые физические перенапряжения;
  • неправильное питание;
  • стрессовые ситуации;
  • токсические отравления (зависит от места работы);
  • экологический фактор.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется застойной сердечной недостаточностью и кардиомегалией — увеличение сердца.

Гипертрофическая
  • Гипертрофический тип недуга характеризуется гипертрофией или увеличением миокарда желудочков. Чаще всего изменениям поддаётся левый желудочек, правый затрагивается реже.
  • При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются сбои во время диастолического наполнения левого желудочка. Иногда гипертрофия затрагивает межжелудочковые перегородки или апикальные их части.
  • Гипертрофию миокарда делят на четыре стадии развития, каждая из которых имеет свою клиническую картину.
РестриктивнаяПри рестриктивной форме кардиомиопатии наблюдается повреждение миокарда, при котором наполнение кровью сердечных камер становится ограниченным.Причины возникновение этой патологии делятся на два вида:

  • миокардинальная;
  • эндокардинальная.

Вызвать рестриктивную кардиомиопатию могут следующие факторы:

  • наследственность;
  • склеродермия;
  • сахарный диабет;
  • амилоидоз;
  • болезнь Гоше;
  • саркоидоз;
  • облучение;
  • онкологические метастазирования;
  • препараты, влияющие на появление фиброзного эндокардита и прочие;
Аритмогенная
  • Аритмогенная кардиомиопатия — прогрессивное изменение стенок правого желудочка за счёт нарастания жировой или соединительной ткани.
  • Как правило, патология не распространяется на межжелудочковую перегородку и редко затрагивает левую камеру.

Симптомы

Часто первые признаки кардиомиопатии проявляются после острых инфекционных заболеваний, лечение которых прошло не так гладко, как хотелось бы, что дало сопутствующие осложнения. По этой причине нередко ставится ошибочный диагноз в виде ревматизма, инфекционного миокардита и прочие.

При первом осмотре больного врач обнаруживает симптоматику, весьма схожую с другими болезнями сердца, часто возникающих после респираторных недугов, а именно:

  • одышка;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение сердца в размерах (видно на УЗИ);
  • ослабление ритма;
  • быстрое сердцебиение;
  • шумы, разной интенсивности;
  • эмбриокардия;
  • замедленный или учащённый пульс.

При застойной идиопатической кардиомиопатии, особенно в более запущенной стадии развития, часто прослушиваются хрипы в лёгких, диагностируется увеличение печени и наблюдается отёчность ног.

Все эти симптомы указывают на застойные процессы в большом кругу кровообращения и если своевременно не начать лечение, заболевание перерастёт в асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Симптоматика кардиомиопатии связана с сердечной недостаточностью и ухудшается в соответствии с развитием недуга:

  • одышка, как в покое, так и при нагрузке;
  • отёчность нижних конечностей, которая со временем достигнет нижнего отдела брюшной полости;
  • кашель с наличием пенистой мокроты;
  • болевой синдром в правом подреберье;
  • боли в грудине;
  • быстрая утомляемость;
  • набухание вен;
  • головокружения;
  • увеличение живота (асцит).

При развитии эмболических осложнений к симптомам прибавляются:

  • кровохарканье;
  • сложности с вдохом или выдохом;
  • потеря сознания;
  • неврологические повреждения;
  • сильные боли в конечностях;
  • поражение сосудов;
  • инфаркт или ишемический инсульт.

Из-за недостаточного кровоснабжения и застойных процессов в кровеносной системе, заболевание часто сопровождается тромбоэмболией.

Именно закупорка кровеносного сосуда тромбом (сгустком крови) является частой причиной смерти или инвалидности больного

Диагностика

Так как кардиомиопатию довольно трудно обнаружить, пациенту следует пройти целый ряд специальных инструментальных методов исследования:

  • рентгенограмму;
  • кардиограмму;
  • эхокардиограмму;
  • УЗИ;
  • эндомиокардинальная биопсия (при необходимости);
  • МРТ;
  • физические нагрузочные тесты.

При дилатационной кардиомиопатии диагностирование выявит наличие дистрофии левого желудочка и изменения характерные для фибрилляции предсердий. Но эхокардиограмма при этом зафиксирует нормальную толщину стенок, а также снижение давления кровотока в выносящем тракте, плохую подвижность стенок желудка и расширение соседних отделов сердца.

Часто при диагностике обнаруживаются внутрижелудочковые или внутрипредсердные тромбы. При рентгенограмме выявляется увеличение миокарда, гладкие контуры левых сердечных отделов и наличие гипертензии лёгких.

При гипертрофической кардиомиопатии на ЭКГ так же заметны изменения левого желудочка. Кроме того, аппарат определит электрические перегрузки предсердий и аритмии желудочного или наджелудочного типа.

Также при обследовании будут выявлены хаотичные утолщения межжелудочковой перегородки и её малая подвижность. Если в систоле обнаружится замещение митрального клапана и дисфункция диастолы — это тоже признак гипертрофической кардиомиопатии.

Чтобы определить степень запущенности недуга проводят эндомиокардинальную биопсию. К такому же исследованию прибегают и при аритмогенной кардиомиопатии.

Диагностика рестриктивного типа недуга покажет нарушение ритма сердца, наличие внутрижелудочковых блокад, признаки перегрузки предсердий, утолщение стенок эндокарда, уменьшение желудочков и нарушения работы диастолы.

С помощью рентгена можно определить насколько расширились предсердия и степень застоя крови в малом круге кровообращения.

Лучше всего для диагностики кардиомиопатии назначить пациенту суточный мониторинг ЭКГ, такое обследование позволит не спутать этот недуг с ишемической болезнью сердца.

Лечение идиопатической кардиомиопатии

Лечебная терапия назначается только после проведения вышеупомянутых методов диагностики. После того как пациенту поставят точный диагноз начинается подбор подходящих препаратов. Выбор лекарств зависит не только от типа и запущенности заболевания, а и от общего состояния пациента, сопутствующих недугов и возможных противопоказаний.

Лечение кардиомиопатии комплексное и включает в себя:

  • устранение признаков сердечной недостаточности;
  • коррекцию терапевтического режима;
  • лечение или профилактику аритмий;
  • устранение тромбоэмоблических осложнений;
  • хирургическое вмешательство.

Больному показано ограничение в физических нагрузках и специальная бессолевая диета. При любом заболевании сердца следует отказаться от вредных привычек, чтобы не усугубить состояние.

Лекарственная терапия при кардиомиопатии состоит из препаратов, которыми лечат сердечную недостаточность:

  • диуретики для оттока лишней жидкости;
  • сердечные гликозиды для улучшения сердечной сократимости;
  • противоаритмические лекарства;
  • антикоагулянты или антиагреганты при развитии тромбоэмболии.

Хирургическое вмешательство проводится только в тяжёлых случаях кардиомиопатии. Суть операции состоит в удалении патологического участка и протезировании сердечных клапанов. Но такое лечение является лишь временной мерой, продлевающей жизнь пациенту. Спасти больного можно только с помощью пересадки сердца.

Насколько успешным будет лечение, зависит от запущенности заболевания, грамотности в назначении терапии и соблюдении всех предписаний врача.

О симптомах разных форм и видов кардиомиопатии вы можете узнать отсюда.

Здесь вы расскажем о факторах риска и причинах, которые могут вызывать кардиомиопатию.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/idiopaticheskaja-kardiomiopatija.html

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является патологией сердечной мышцы, при которой постепенно развивается недостаточность сердца. Болезнь возникает под влиянием врожденных и приобретенных нарушений в работе организма. Прогноз чаще всего неблагоприятный, чтобы его улучшить, следует вовремя начать лечение.

Понятие

Дилатационной кардиомиопатией называют заболевание миокарда, развитие которого происходит с левых отделов сердца. Это приводит к растяжению и истончению желудочка, поэтому он не может в достаточном количестве перекачивать кровь.

Вначале проблема никак не проявляется, но представляет серьезную опасность для здоровья, так как вызывает недостаточность сердца, аритмии, тромбозы или внезапную смерть.

Патология поражает людей любого возраста, но чаще встречается от 20 до 60 лет.

Причины

В большинстве случаев причины развития патологического процесса выяснить не удается, тогда ее считают идиопатической. Но болезнь может возникнуть и под влиянием различных факторов:

  1. При наличии генетической предрасположенности.
  2. В случае врожденных пороков сердца.
  3. В результате проникновения в организм бактерий, вирусов, грибков и паразитов.
  4. Если произошло отравление свинцом, ртутью, кобальтом и другими токсическими веществами.
  5. При употреблении спиртных напитков и наркотических веществ.
  6. При атеросклеротических изменениях в сосудах.
  7. Под влиянием постоянно повышенного давления.
  8. При нарушении обменных процессов вроде сахарного диабета.
  9. В качестве осложнения в конце беременности.
  10. Если сердечная мышца была повреждена во время приступа инфаркта.
  11. При болезнях щитовидной железы.
  12. Если в организм поступает недостаточное количество витаминных веществ и минералов.
  13. При аутоиммунных заболеваниях, среди которых системная красная волчанка.
  14. В результате нейромышечных заболеваний.
  15. Под влиянием вируса иммунодефицита человека.

Проявления

Развитие патологического процесса происходит медленно. Вначале больной не ощущает никакого дискомфорта. В редких случаях наблюдается подострое течение, которое связано с острыми респираторно-вирусными инфекциями или пневмонией.

При этой болезни:

  1. Человек быстро устает.
  2. Ощущается одышка, которая связана с нарушением тока крови в малом круге кровообращения. При ней человеку трудно дышать в лежачем положении, поэтому ему постоянно приходится сидеть или стоять.
  3. Беспокоят приступы сухого кашля.
  4. Появляются симптомы сердечной астмы.
  5. Возникают болезненные ощущения в сердце при физической активности.

Из-за того, что в большом круге кровообращения начинает застаиваться кровь, появляется чувство тяжести в печени, отекают ноги, накапливается жидкость в полости живота.

Постепенно нарушается ритм сердца и проводимость, что сопровождается пароксизмами сердцебиения и перебоями в работе органа, периодически возникает потеря сознания.

При дилатационной кардиомиопатии часто возникает закупорка артерий тромбом, что может стать причиной гибели больного.

Вероятность эмболии повышается, если человек страдает мерцательной аритмией.

Патология может развиваться быстро или медленно, периоды обострений сменяются ремиссиями.

От появления первых признаков болезни проходит около 1,5 лет до наступления термальной стадии. Но чаще всего болезнь прогрессирует медленно.

Методы лечения

Лечение дилатационной кардиомиопатии назначают с целью устранения повышенной свертываемости крови, симптомов недостаточности сердца, нарушений ритма.

Человеку с таким диагнозом нужно соблюдать постельный режим, пить меньше жидкости и есть меньше соли.

Назначают медикаментозные средства. При наличии сердечной недостаточности прибегают к:

  • ингибиторам ангиотензин превращающего фермента;
  • мочегонным препаратам.

Если ритм сердца нарушен, то не обойтись без бета-адреноблокаторов и сердечных глюкозидов. Также следует употреблять лекарства для расширения сосудов, пролонгированные нитраты, они помогут уменьшить поступление крови к правой части тела.

Чтобы из-за повышенной густоты крови не возникли тромбы, пользуются антикоагулянтами. Для этого используют Гепарин, который вводят под кожу. Кроме них, назначают антиагреганты в виде Ацетилсалициловой кислоты.

Также при наличии дилатационной кардиомиопатии лечение может включать хирургические процедуры. На тяжелых стадиях развития болезни и при серьезных нарушениях в работе сердца могут прибегнуть к трансплантации здорового органа. После операции выживают около 75% больных.

Если возникла дилатационная кардиомиопатия клинические рекомендации важно соблюдать, чтобы избежать развития осложнений. Больной должен соблюдать диету, отказаться от жирного и жареного, снизить уровень физической активности, избегать стрессов, регулярно посещать врача.

Осложнения и прогноз

Половина случаев заканчивается смертью больных. Причины этого скрываются в тяжелых нарушениях в работе сердца, развитии фибрилляции, тромбоэмболии. Все остальные пациенты гибнут более медленно в процессе развития сердечной недостаточности.

При этом заболевании:

  • нарушается проводимость сердца;
  • в сосудах образуются тромбы, которые могут отрываться и закупоривать просвет;
  • в хронической форме протекает недостаточность сердца, из-за чего все органы и ткани страдают от недостаточного кровоснабжения;
  • нарушается ритм сокращений сердца.

По статистике летальный исход наступает в течение пяти лет у большей части больных. Постепенно стенка сердца становится тонкой, органу из-за этого тяжело функционировать, что снижает продолжительность жизни человека.

После трансплантации сердца прогноз значительно улучшается. Большинство людей после процедуры живут около десяти лет. Немного продлить жизнь и снизить вероятность осложнений можно, если следовать предписаниям врача.

Особенности заболевания у детей

Дилатационная кардиомиопатия – это заболевание, которое встречается и в детском возрасте. Вероятность развития проблемы повышается, если есть наследственная предрасположенность к проблеме. Генетическая форма болезни начинает проявляться в течение первых трех лет.

Маленькие дети обычно страдают идиопатической кардиомиопатией, причину которой обнаружить нельзя.

В более старших детей болезнь возникает под влиянием негативных факторов. Опасность проблемы в том, что она постепенно приводит к недостаточности сердца, тромбозу. Большая часть детей не доживает до взрослого возраста. Гибель чаще наступает при врожденной форме болезни на протяжении первых двух месяцев жизни.

При наличии патологии у детей обычно применяют симптоматическую терапию. Если есть другие заболевания, то нужно от них избавляться.

Терапевтические мероприятия направлены на профилактику развития недостаточности сердца и тромбоэмболии.

Для этого пользуются ингибиторами, средствами для снижения давлениями и другими препаратами. Дозировку должен подобрать врач с учетом возраста и веса ребенка, особенностей его организма.

Профилактика

Четких рекомендаций, которые помогли бы избежать развития проблемы, нет. Снизить риск нарушений можно, если отказаться от вредных привычек, правильно питаться, составить нормальный режим физической активности.

Если своевременно обнаружить проблему и провести лечение, то можно уменьшить скорость развития осложнений и увеличить продолжительность жизни.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/dilatacionnaya-kardiomiopatiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.