Эндокардит леффлера

Эндокардит Леффлера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Эндокардит леффлера

Эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз относятся к рестриктивным кардиомиопатиям, которые определяются как заболевания сердечной мышцы, приводящие к нарушению желудочкового наполнения с нормальным или уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков. Систолическая функция и толщина стенки могут оставаться в нормальном состоянии, особенно на ранних стадиях заболевания. Оба заболевания связаны с эозинофилией.

Связи между эозинофилией, активным кардитом и полиорганным поражением были впервые описаны Леффлером в 1936 году. Патологические образцы при эндокардите Леффлера показывают эозинофильный миокардит, тенденцию к фиброзу эндомиокарда и клинические проявления тромбоэмболии, а также острой сердечной недостаточности.

К эозинофильным состояниям, которые могут возникать в связи с эндокардитом Леффлера, относятся гиперэозинофильный синдром, эозинофильный лейкоз, карциному, лимфому, лекарственные реакции или паразитов, о чем сообщалось в нескольких сериях случаев.

Несмотря на то, что эозинофильное эндокардиальное заболевание было хорошо описано, повреждение миокарда и сосудов вследствие эозинофильной инфильтрации и дегрануляции в редких случаях диагностируется в течение жизни.

 Клинические врачи предполагают, что причиной такой ситуации может быть быстрое летальное развитие большинства случаев эозинофильного артериита и миокардита.

 Эти состояния, как правило, диагностируются в результате посмертного обследования и неспецифичности клинических проявлений.

Патофизиологически фиброзная стадия эндокардита Леффлера очень похожа на болезнь, описываемую как эндомиокардиальный фиброз, являющейся индолентной по сравнению с эндокардитом Леффлера. Тропическая форма эндомиокардиального фиброза связана с эозинофилией, которая часто встречается при эндокардите Леффлера.

Эндомиокардиальное повреждение при эндокардите Леффлера хорошо известно и изучено. Осложнение миокарда менее известно и считается проявлением острой некротической стадии эозинофильной эндомиокардиальной болезни. Совсем недавно были зафиксированы случаи изолированного эозинофильного миокардита без признаков вовлечения эндомиокарда, с васкулитом или без него.

Также сообщалось о случаях идиопатического эозинофильного эндомиокардита в отсутствие периферической эозинофилии.

Морфологические нарушения эозинофилов отмечались у больных эндокардитом Леффлера, что позволяет предположить, что эти эозинофилы были зрелыми либо стимулированными.

 Считается, что внутрицитоплазматическое зернистое содержание активированных эозинофилов ответственно за токсическое повреждение сердца. Сообщалось об эозинофильной дегрануляции основных белков, являющейся причиной повреждения миокарда в тканевых культурах in vitro.

Сообщалось также о дозозависимом цитотоксическом эффекте эозинофильных гранулярных белков, которые ингибируют множественные ферментные системы.

Катионные эозинофильные белки связываются с анионным эндотелиальным белком, тромбомодулином. Данный комплекс нарушает антикоагулянтную активность, приводя к активному образованию эндокардиального тромба.

Токсины, которые выделяются эозинофилами, включают в себя нейротоксин, полученный из эозинофилов, катионный белок, основной основной белок, активные формы кислорода и производные арахидоновой кислоты. Указанные токсины могут приводить к повреждению эндотелия и миоцитов, что является причиной тромбоза, фиброза и инфаркта.

Интенсивность и сроки активного кардита тесно связаны с тяжестью циркулирующей эозинофилии.

В условиях южного климата у больных с более поздними фиброзными стадиями эндомиокардиального заболевания могут быть либо преходящие ранние приступы умеренной эозинофилии со спонтанным разрешением, либо только умеренные уровни эозинофилии, приводящие к низкому уровню эндомиокардита с постепенным прогрессирующим прогрессированием.

Молекулярная патофизиология

Сообщается об историческом открытии лечения больных с гиперэозинофильным синдромом (ГЭК) иматинибом, ингибитором тирозинкиназы. Результаты были следующие:

  • Дефект гена локализуется в интерстициальной хромосомной делеции на хромосомной полосе 4q12, что приводит к слиянию гена Fip1-1 ( FIP1L1 ) с геном альфа фактора роста, полученным из тромбоцитов ( PDGFRA ). Белковый продукт этого гена представляет собой фермент тирозинкиназу, трансформирующий гемопоэтические стволовые клетки. Данный дефект слитого гена FIP1L1-PDGFRA был выявлен у 9 из 16 лиц, получавших иматиниб.
  • Указанное исследование также подчеркивает важность реклассификации HES как миелопролиферативного расстройства возможного одиночного клона на основе генотипирования, поскольку перегруппировка гена FIP1L1-PDGFRA является клональной аномалией.
  • Лечение иматинибом вызывало быструю регрессию эозинофильной пролиферации и эндомиокардиопатии в последующих случаях.

Следующий перечень суммирует начальные клинические проявления эозинофильной эндомиокардиальной болезни в связи с преобладающей патологической стадией заболевания. Смерть, как правило, является причиной полиорганной дисфункции при наличии застойной сердечной недостаточности.

Первоначальная клиническая картина и стадии эозинофильной эндомиокардиальной болезни описаны ниже.

Некротическая стадия (ранняя стадия)

Гипереозинофилия с системным заболеванием (20-30%) связана со следующими симптомами:

Острый кардит (20-50%) связывается со следующими симптомами:

  • Поражение кожи и сетчатки
  • Клапанная атриовентрикулярная клапанная регургитация
  • Бивентрикулярная недостаточность
  • Полиморфная желудочковая тахикардия.

Тромботическая стадия

При тромботической эмболии (10-20%) проявляются следующие симптомы:

  • Инфаркт мозга, селезенки, почек и коронарных артерий

Фиброзная стадия (поздняя стадия)

При ограничительной миопатии (10%) имеются следующие симптомы:

  • АВ- клапанная регургитация
  • Правая и левая сердечная недостаточность

Диагностика

Признаки бивентрикулярной недостаточности (к примеру, отек ног, повышенное югуловенозное давление, отек легких, третий звук сердца – галоп) как правило, наблюдаются после развития застойной сердечной недостаточности. К другим признакам относится:

  • Может присутствовать кардиомегалия без явных признаков застойной сердечной недостаточности.
  • Может присутствовать шум митральной регургитации.
  • Системная эмболия является частым случаем, она может приводить к неврологической и почечной дисфункции.
  • Может присутствовать симптом Куссмауля.
  • На ЭКГ может присутствовать скачок интервала S3, более редко – четвёртый звук сердца (S4).

Периферическая эозинофилия не относится к обязательным методам диагностики эндокардита Леффлера.

Цитогенетика, флуоресцентная гибридизация и молекулярный анализ показывают наличие слитого гена FIP1L1-PDGFRA.

ЭКГ, эхокардиография, допплерография с использованием эхокардиограммы, катетеризации сердца, эндомиокардиальной биопсии и КТ или МРТ грудной клетки эффективны во время диагностики, как и при диагностике любой причины кардиомиопатии.

Эхокардиография

Эхокардиографический признак эндокардита Лоффлера включает в себя рестриктивный паттерн наполнения с относительно сохраненной систолической функцией левого желудочка.

Данный метод диагностики позволяет обнаружить локализованное утолщение базальной задней стенки свободной стенки левого желудочка и ограниченное движение задней створки митрального клапана.

Апикального тромба в левом желудочке также не поступало. Также сообщается о наличии ограничения митрального аппарата с большим тромбом. Часто присутствуют регургитантные поражения АВ клапана.

Сообщалось о рецидивирующем тромбозе протеза митрального клапана в условиях нарастания эозинофилии.

Эхокардиографические особенности амилоидоза, еще одной причины рестриктивной кардиомиопатии, заключаются в утолщенной межпредсердной перегородке; утолщении клапанов сердца; и зернистой, сверкающей структуре миокарда. Эти признаки могут иметься при амилоидозе, однако не при эндокардите Леффлера.

Эхокардиографические допплеровские результаты заключаются в рестриктивной кардиомиопатии, в том числе понижении скорости правого желудочка и левого желудочка при вдохе и увеличении вдоха при реверсии диастолического потока в печеночную вену.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца выявляет сильно повышенное давление желудочкового наполнения и наличие митральной или трикуспидальной регургитации.

При левой вентрикулографии характерной особенностью является сохранение систолической функции левого желудочка с облитерацией верхушки левого желудочка.

Гемодинамическая картина при отслеживании сердечного давления выявляет рестриктивную картину из-за плотного рубцевания эндокарда и сокращения полости левого желудочка, в результате возникшего тромба.

 Гемодинамическая картина может заключаться в повышении диастолического давления на конце левого желудочка, часто превышающее 5 мм рт.ст.

по сравнению с диастолическим давлением на конце правого желудочка; но в отдельных случаях давление может быть одинаковым.

Магнитно-резонансная томография сердца

Результаты МРТ сердца при фиброзе эндомиокарда заключаются в диастолической дисфункции правого желудочка, систолической дисфункции и обширном субэндокардиальном замедленном контрастном усилении.

Гибридная позитронно-эмиссионная томография / МРТ потенциально может быть эффективна при установлении диагноза эндокардита Леффлера, а также прогрессирования воспалительной активности у больных.

ЭКГ (Электрокардиография)

ЭКГ демонстрирует неспецифические нарушении сегмента ST и зубца T.

Могут присутствовать аритмия, в особенности мерцательная аритмия, и нарушения системы проводимости, в частности блокада правой ножки пучка Гиса.

К неспецифическим результатам могут относится псевдоинфарктные паттерны отклонения левой оси.

Чрескожная эндомиокардиальная биопсия зачастую подтверждает диагноз. Так как вовлечение эндомиокарда может быть неоднородным, также возможен ложноотрицательный результат биопсии.

Общий прогноз у пациентов с эндокардитом Леффлера плохой и зависит от места поражения сердца.

Заболевание обычно начинается медленно, с прогрессированием до возрастающей степени правого и левого сердечной недостаточности.

Внезапная смерть и обморок встречаются не так часто, как при других причинах рестриктивной кардиомиопатии.

Смертность / Заболеваемость

По статистике сообщается о 35-50% двухлетней смертности у больных с запущенным фиброзом миокарда. Значительно лучшая выживаемость может наблюдаться у менее симптоматических пациентов с более легкими формами заболевания. Как уже отмечалось, этот показатель может отражать недиагностику клинически неизвестного заболевания, как и для других типов кардиомиопатии.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/endokardit-lefflera-prichiny-patofiziologiya-diagnostika-lechenie/

Эндокардит Леффлера – фибропластический

Эндокардит леффлера

Эозинофилия, активный кардит и полиорганное поражение было описано учёным В. Леффлером в середине 30-х годов 20-го века. Эндокардит Леффлера отличается развитием эозинофильного миокардита, эндомикардиального фиброза.

Проявляется клинически в виде тромбоэмболии и острой сердечной недостаточности. Рестриктивные кардиомиопатии – это группа заболеваний, к которой относятся: эндомикардиальный фиброз и эндокардит Леффлера (фибропластический эндокардит).

Эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы и сосудов практически не проявляется какими-либо симптомами при жизни. Чаще всего болезнь выявляют случайно при обследовании или диагностируют во время вскрытия.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Встречаются данные заболевания очень редко, преимущественно у африканских иммигрантов, азиатов или людей, живущих в Южной Америке.

Нет точных статистических данных о болезни, но известно, что она одинаково часто поражает людей разного возраста, преимущественно детей и здоровых мужчин.

Механизм поражения

Эндокардит Леффлера отличается тремя стадиями поражения эндокарда и миокарда, схожие с развитием эндомикардиального фиброза. При этом фиброзная стадия фибропластического эндокардита схожа с эндомикардиальным фиброзом, проявления которого более лёгкие, чем у эндокардита Леффлера.

роль в патологическом повреждении сердца отводится эозинофилам. В норме эозинофилы (лейкоциты) не способны навредить организму, но подвергаясь дегрануляции особыми частичками, покрытыми иммуноглобулинами G и комплементом гуморального иммунитета.

При разрушении лейкоцитов происходит высвобождение катионных белков, которые становятся причиной повреждения эндокарда. Большая численность эозинофилов, накопившаяся в миокарде, начинает выделять содержащуюся составляющую своих гранул, оказывая токсический эффект на сердце.

Катионные белки также способны повысить свёртываемость крови, приведя к развитию тромбообразования.

На возникновение воспалительной реакции в миокарде и эндокарде влияют эозинофилы, как установили путём многочисленных исследований. Исходя из этого, фибропластический эндокардит Леффлера можно отнести к заболеваниям кровеносной системы, природа которых не установлена.

При этом общее количество эозинофилов, накапливаемых в сердце, не влияют на его поражение. Главную роль в возникновении патологических изменений в сердце отводится активированным клеткам, подвёргшимся разрушениям и клеточной дистрофии.

Повышенное содержание эозинофилов в крови (если они не подвергаются дегрануляции), не способно оказывать повреждающее воздействие на мио- и эндокард.

Клиническая картина

Каждая из стадий эндокардита Леффлера имеет свою клиническую картину:

Ранняя стадияРанняя стадия или, как её ещё называют, некротическая стадия, проявляется в виде:

  • Гипреэозинофилии. Характерной симптоматикой является болевые ощущения в груди, лихорадка, гипергидроз, увеличение лимфы и селезёнки.
  • Острого кардита. Проявляется в виде повышенной потери массы тела, вплоть до анорексии, кашля, лёгочного инфильтрата, поражений кожного покрова и глазной сетчатки, клапанной несостоятельности, бивентрикулярной недостаточности.
Тромботическая стадияПри тромботической стадии характерными проявлениями являются тромботические эмболы. Проявляется патология в виде образования тромбов в селезёнке, почках и т.д.
Поздняя (фибротическая) стадияПроявляется в виде рестриктивной кардиомиопатии, при которой происходит повреждение клапанов, сердечная недостаточность правого и левого желудочков.

Лечение эндокардита Леффлера

Лечение эндокардита Леффлера возможно с помощью следующих методов:

Медикаментозная терапия
  • проводят с помощью мочегонных средств, препаратов наперстянки, антикоагулянтов и ингибиторов ангиотензипревращающего фермента;
  • восстановление повреждённых органов и тканей возможно с использованием иматиниба, глюкокортикоиды применяют при остром миокардите;
  • для повышения иммунной системы организма назначают цитостатические иммуносупрессанты (гидроксимочевина и глюкокортикоиды);
  • также используется интерферон, который, вместе с другими препаратами, укрепляющими иммунную систему, повышает шансы больного на жизнь.
Хирургическое вмешательствоВыполняется резекция поражённого клапана и пластика антриовентрикулярных клапанов.

Прогноз заболевания не самый положительный, особенно у детей, среди которых смертность в результате болезни очень высокая.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/jendokardit-lefflera.html

Эндокардит Леффлера: характеристика, симптомы, лечение, прогноз

Эндокардит леффлера

Эндокардит Леффлера характеризуется эндомикардиальным фиброзом и эозинофильным миокардитом. Входит в группу рестриктивной кардиомиопатии. Имеет другое название – эндокардит фибропластический. Патологию трудно выявить, так как симптоматика эозинофильной инфильтрации кровеносных сосудов и мышц сердца практически отсутствует. Однако есть особенности, о которых и пойдет речь в этой статье.

Общая характеристика заболевания

Эндокардит Леффлера носит название человека, который впервые описал патологию еще в начале 20-го века (30-ые годы). В регионах России встречается редко, чаще всего в Азии и Южной Африке. Возрастная категория не определена, так как заболевание обнаруживается в любом возрасте, даже у детей.

Если говорить о механизме развития, то сердце повреждается из-за избыточного количества особых лейкоцитов – эозинофилов, которые подвергаются дегрануляции посредством особых частиц, покрытых комплементами иммунитета гуморального характера, а также иммуноглобулинами типа G.

Когда разрушается этот лейкоцит, высвобождаются катионные белки, наносящие вред сердечной мышце. Кроме того, они повышают уровень свертываемости кровяной жидкости, что приводит к образованию тромбов в кровеносной системе.

Эозинофилы, которые скапливаются в миокарде, высвобождают гранулы, из-за чего происходит интоксикация сердца.

Таким образом, эндокардит Леффлера возникает не на фоне высокого уровня содержания эозинофилов, а по причине дегрануляции этого количества. Если говорить простыми словами, то лейкоциты, которые не подвергаются разрушительному воздействию, не приносят вред, но эндокардит возникает только после дегрануляции.

Особенностью патологии является то, что на фоне фиброза в париетальном эндокарде утолщаются или сужаются сердечные камеры, воспалительный процесс затрагивает и миокард, в результате чего развивается сердечная недостаточность.

Классификация патологии:

  • Острая стадия – некротическая – длится около полутора месяцев, поражаются сердечные желудочки и верхняя часть мышц. После отмирания клеток накапливаются в большом количестве эозинофилы, плазменные клетки и лимфоциты, которые обнаруживаются в эпидермисе и кровеносных сосудах внутренних органов.
  • Тромботический период характеризуется образованием тромбов в левом желудочке, иногда и в правом. Эндокард утолщается, возникают скопления разных кровяных клеток и сосудов. Далее гипертрофируются некоторые мышечные волокна, а оставшиеся, наоборот, подвергаются атрофированию. На этом фоне возникает склероз очагового характера и происходит разрастание соединительных тканей, что приводит к рубцеванию.
  • Фиброзная стадия – сужаются камеры сердца, сухожильные хорды рубцуются, в результате чего чаще всего развивается порок. Далее утолщению подвергаются и прилегающие сосуды.

Прогноз

В связи с тем, что обнаружить эндокардит Леффлера на начальных стадиях развития практически невозможно, так как отсутствует специфическая симптоматика, прогноз не очень благоприятный. Так, исходя из статистических данных, летальный исход наступает уже через полгода-год.

Положение усугубляется и тем, что не существует определенных причин возникновения фибропластического эндокардита. А ведь устранение причины развития болезни является главной целью любого лечения.

Если же болезнь была обнаружена на ранних стадиях, уровень благоприятного прогноза значительно возрастает.

Узнав, что такое эндокардит Леффлера и какую смертельную опасность несет в себе это заболевание, не спешите расстраиваться. Существуют методы, которые позволят обнаружить патологию в самом начале её формирования. Достаточно хотя бы 1 раз в год посещать кардиолога, который обязательно обнаружит патологические изменения.

3415334153

Источник: https://ogipertonii.info/zabolevaniya/kardity/ehndokardit/ehndokardit-lefflera.html

Эндокардит леффлера

Эндокардит леффлера

Леффлера эндокардит – см. Кардиомиопатия рестриктивная.

Лёффлера синдромы

Лёффлера синдромы – Различают два синдрома Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивную кардиомиопатию.

Эозинофильный летучий инфильтрат характеризуется образованием в легких преходящих инфильтратов, содержащих большое число эозинофилов, и увеличением количества этих клеток в крови. Встречается одинаково часто у мужчин и у женщин.

В этиологии значительная роль принадлежит гельминтам, личинки которых мигрируют через легкие: аскариды человека, кошек и собак, кишечные угрицы, анкилостомы. Известно также влияние ингаляционных аллергенов — пыльцы растений, спор грибов, некоторых профессиональных аллергенов, в частности никелевой пыли.

Описаны случаи развития эозинофильного летучего инфильтрата, связанные с приемом лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина, нитрофуранов, соединений золота, -адреноблокаторов, интала), а также пищевых продуктов — некоторых сортов мяса, рыбы, раков, яиц.

Существуют указания на этиологическую роль бактерий (стафилококки, -гемолитический стрептококк, бруцеллы).

Патогенез окончательно не выяснен.

Известно, что инфильтрация тканей эозинофилами происходит вследствие их привлечения из кровотока различными хемотаксическими факторами: эозинофильным хемотаксическим фактором анафилаксии, который выделяется тучными клетками (лаброцитами) при их активации как иммунными (lgE-обусловленными), так и неиммунными механизмами; гистамином; фрагментами компонентов комплемента, особенно С5а; некоторыми лимфокинами. Т.о., в формировании эозинофильных инфильтратов вероятно участие аллергических реакций I, III и IV типов.

В большинстве случаев больные жалоб не предъявляют, а инфильтраты в легких выявляются случайно при рентгенологическом обследовании. Реже наблюдаются небольшая слабость, покашливание, повышение температуры тела до субфебрильной. Иногда отмечаются легкие астмоподобные проявления.

Может выделяться небольшое количество мокроты. При физикальном исследовании грудной клетки часто не удается установить отклонений от нормы, в некоторых случаях можно выслушать в одном или нескольких участках влажные мелкопузырчатые хрипы.

В крови отмечается умеренный лейкоцитоз с высокой эозинофилией (до 70%), которая, как правило, достигает своего максимума после появления инфильтратов в легких. Рентгенологически в легких выявляются единичные или множественные относительно больших размеров нечеткие инфильтраты (рис.

1), которые локализуются чаще в верхних отделах субплеврально. По-видимому, это расположение инфильтратов объясняется максимальной концентрацией тучных клеток в субплевральных участках легких.

Типичен также «летучий» характер инфильтратов — они могут исчезать через несколько дней (максимальная длительность существования инфильтрата 4 нед.). Если он сохраняется дольше и не имеет тенденции к исчезновению, то диагноз ставится под сомнение и диагностический поиск следует продолжить.

Синдромный диагноз не представляет трудностей, он основывается на типичном сочетании летучих легочных инфильтратов и высокой эозинофилии крови. Этиологический диагноз часто затруднен. При подозрении на гельминтоз следует учитывать, что при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в легкие через 1—2 нед.

, а их яйца в кале могут быть обнаружены только через 2—3 месяца (см. Аскаридоз). При Токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, поэтому яиц в кале не находят.

При постановке диагноза учитывают результаты кожного тестирования экстрактами гельминтов, определения общего lgE (обычно резко повышен) и специфических lgE-антител. Ингаляционные аллергены также выявляются при кожном тестировании и обнаружении специфических lgE-антител.

При подозрении на лекарственную этиологию синдрома отменяют лекарственные препараты, жизненно необходимые препараты заменяют средствами, относящимися к другим группам.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом легких, бактериальными и вирусными пневмониями, для которых не характерна высокая эозинофилия. Если легочные инфильтраты не разрешаются в обычные для синдрома сроки, следует исключить аллергический бронхолегочный аспергиллез (см. Аспергиллез (Аспергиллёз)), а также легочные проявления периартериита узелкового (Периартериит узелковый).

Лечение в большинстве случаев не проводится. Следует избегать раннего назначения глюкокортикоидов, которые ускоряют разрешение инфильтратов, но в связи с этим затрудняют установление правильного диагноза. В случае гельминтозов показана дегельминтизация. При наличии астмоидных проявлений назначают -адреностимуляторы в ингаляциях, эуфиллин внутрь. Прогноз благоприятный.

Рестриктивная кардтомиопатия (синоним: эндокардит Леффлера, болезнь Беккера, фибропластический эндокардит, фибропластический эозинофильный эндокардит, африканская кардиомиопатия) — вариант Кардиомиопатии, при которой основные воспалительно-склеротические изменения локализуются в пристеночном и клапанном эндокарде, субэндокардиальных отделах миокарда, вызывая значительную деформацию и уменьшение полости левого и (или) правого желудочков сердца. Ригидный, плохо растяжимый миокард препятствует наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление, Это определяет клинические и гемодинамические особенности, напоминающие таковые при констриктивном перикардите. Фиброзный процесс, поражая створки клапанов, сухожильные нити, папиллярные мышцы, вызывает недостаточность митрального или трехстворчатого клапана (рис. 2).

Этиология мало изучена. В патогенезе большое значение, по-видимому, имеет нарушение иммунологических реакций (снижение титра комплемента, изменения содержания иммуноглобулинов, образование LE-клеток и др.).

В острой стадии процесса морфологически определяются распространенные эозинофильные васкулиты и инфильтраты в миокарде, почках, сосудах кожи, мышцах, легких, поражение эндокарда с разрушением его эластической ткани и наложением пристеночных тромботических масс.

Клиническая картина в начале заболевания отличается выраженным полиморфизмом проявлений при отсутствии признаков сердечной недостаточности. Обнаруживают поражения легких, реже гепатоспленомегалию или кожно-мышечный и суставной синдромы, сочетающиеся с лейкоцитозом и высокой эозинофилией.

Число лейкоцитов в периферической крови может достигать 50—/л, а эозинофилов — 50—70%; часто отмечается появление незрелых форм эозинофилов (лейкемоидная реакция эозинофильного типа). Поражение сердца диагностируется далеко не во всех случаях, нередко наблюдаются тромбоз и тромбоэмболия сосудов различных органов.

Период развернутой стадии болезни характеризуется выраженной сердечной недостаточностью (Сердечная недостаточность), рефракторной к лечению гликозидами, эозинофильным лейкоодтозом в сочетании с различными поражениями кожи (полиморфные высыпания и рецидивирующие кожные инфильтраты), мышц, суставов, почек, реже легких (рецидивирующие пневмонии, иногда ишемические инфаркты), органов брюшной полости, ц.н.с. Резко выраженная эозинофилия может сочетаться со спленомегалией и лимфаденопатией. В ряде случаев заболевание протекает остро, сопровождаясь лихорадкой, быстрым развитием поражения сердца и других внутренних органов. При хроническом течении болезни процесс также может начинаться остро, постепенно затихая, или развивается незаметно.

Диагноз особенно затруднен в начальной стадии до развития поражения сердца.

Выраженные эозинофилия и гиперлейкоцитоз, особенно в сочетании с поражением легких, требуют проведения дифференциального диагноза с узелковым периартериитом, а также исключения таких паразитарных заболеваний, как трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, фасциолез, филяриоз и др.

В развернутой стадии болезни при наличии сердечной недостаточности Л.с. дифференцируют с ревматическими пороками сердца, неспецифическим миокардитом Абрамова — Фидлера, фиброэластозом, эндомиокардиальным фиброзом, констриктивным перикардитом.

Лечение симптоматическое. Сердечные гликозиды не всегда эффективны, а при выраженной констрикции камер сердца их применение часто вызывает развитие аритмии, эмболий.

В ряде случаев при раннем распознавании патологии положительный эффект дает сочетанное назначение сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров и средних доз стероидных гормонов (преднизолон 30—40 мг в течение 3—4 нед.

с последующим медленным снижением дозы до поддерживающей 10—15 мг, применяемой длительно). При остром течении болезни или выраженном обострении дополнительно используют цитостатики (азатиоприн в суточной дозе 100—150 мг).

Вне обострения показаны препараты 4-аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хингамин), антигистаминные средства. Применяют также хирургическое иссечение пораженного эндокарда и клапанов с последующим их протезированием.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев (при остром течении) до 7—10 лет (при хронических формах).

Библиогр.: Белоконь Н.А. и Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей, т. 1, с. 421, М., 1987; Клиническая иммунология и аллергология, под ред. Л. Йегера, пер. с нем., т. 3, с. 183, М., 1986; Основы пульмонологии, под ред. А.Н. Кокосова, с.

267, М., 1976; Руководство по кардиологии, под ред. Е.И. Чазова, т. 3, с. 181, М., 1982; Руководство по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева, с. 461, Л., 1978; Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., с. 115, М., 1982.

Рис. 2б). Эхокардиограмма при рестриктивной кардиомиопатии — незначительное расширение полости левого желудочка, не соответствующее степени утолщения и деформации створок митрального клапана. 1 — полость левого желудочка; 2 — митральный клапан; 3 — левое предсердие.

Рис. 1а). Рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) больного с эозинофильными летучими инфильтратами — одиночный инфильтрат в правом легком (указан стрелкой).

Рис. 1б). Рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) больного с эозинофильными летучими инфильтратами — множественные инфильтраты в правом и левом легких (указаны стрелками).

Рис. 2а). Эхокардиограмма в норме.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ, ПМП : БРЭ-94 г., ММЭ : МЭ.91-96 г.

Источник: http://mirschastia.ru/jendokardit-lefflera/

Симптомы эндокардитов различного происхождения

Рассмотрим, как проявляются некоторые распространенные формы заболевания.

Инфекционный эндокардит

Симптомы (признаки) бактериального эндокардита, который также именуют подострым септическим, не отличаются от симптомов инфекционной формы заболевания, вызванной другими микроорганизмами. Как правило, они проявляются через две недели после инфицирования. Начало заболевания может быть как отчетливым, так и стертым.

Наиболее часто болезнь возникает с резкого повышения температуры тела до 38,5 — 39,5°С, сопровождающегося ознобом и увеличенным потоотделением. Далее появляются такие признаки, как:

  • суставная и мышечная боль ;
  • слабость;
  • снижение массы тела;
  • побледнение кожных покровов (чаще с серым оттенком);
  • кожная сыпь;
  • мелкие кровоизлияния в слизистые оболочки и т.д.

В дальнейшем развитие болезни приводит к появлению симптома «барабанных пальцев» — концевые фаланги пальцев рук и ног утолщаются, приобретая вид барабанных палочек, а ногти – стекол наручных часов.

Ревматический эндокардит

Этот вид заболевания, как правило, начинает проявляться во время первого или второго приступа суставных явлений при ревматизме. Наиболее частыми жалобами, характеризующими ревматический эндокардит, являются:

  • учащенное сердцебиение;
  • боли в сердце различной выраженности;
  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела, сохраняющееся длительный период.

Эндокардит Леффлера

На начальных стадиях эндокардит Леффлера не имеет клинических проявлений. Больной может лишь отмечать симптомы основного заболевания, которое вызвало выраженную эозинофилию (системные болезни соединительной ткани, опухоли, лейкозы и т.д.). При прогрессировании заболевания типичными его признаками являются:

  • потеря массы тела;
  • лихорадка;
  • кашель;
  • кожная сыпь.

Со временем развивается хроническая сердечная недостаточность .

Диагностика эндокардита

Эндокардит достаточно трудно диагностировать вследствие разнообразия начальных симптомов заболевания, разнообразия поражения сердечной ткани, а также присутствия внесердечных проявлений.

В комплекс мероприятий для постановки диагноза входят: электрокардиография, эхокардиография, анализы крови (общий, биохимический, иммунологический). Более точную диагностику проводят при помощи магнитно-резонансной томографии сердца.

Эффективность лечения во многом зависит от правильной постановки диагноза (выявления формы заболевания).

Эндокардит Леффлера

Болезнь жарких стран, спорадически возникает во всем мире. Чаще болеют мужчины в возрасте до 50 лет.

Заболевание начинается как острый артериит с эозинофилией, формированием тромбов на эндокарде, хордах и прогрессированием фиброза ЛУ- клапана.

Причина эозинофилии не установлена, может быть вызвана лейкемией или вторично возникать вследствие паразитарной инвазии. Эозинофильные гранулоциты накапливаются в миокарде, вызывая его повреждение.

Пристеночный тромбоз и системные эмболы могут вызвать еще большее уменьшение объемов полостей желудочков.

Клинические проявления включают уменьшение массы тела, лихорадку, кашель, кожную сыпь, цианоз, тяжелую право- и левожелудочковую СН, системную тромбоэмболию, повышение давления в правом предсердии.

В крови выявляют гиперэозинофилию.

На ЭКГ — неспецифические изменения, инверсия зубцов Т.

На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца.

При эхоКГ часто определяется муральный тромбоз, облитерация верхушки и неподвижность задней створки митрального клапана с признаками митральной регургитации. Систолическая функция ЛЖ часто сохранена. У больных в фиброзной фазе при допплерографии регистрируется рестриктивный тип наполнения желудочков. Трансэзофагеальную эхоКГ обычно проводят для оценки диастолической функции.

Катетеризация сердца выявляет снижение податливости ЛЖ вследствие плотного рубца, митральную и трикуспидальную регургитацию.

Эндомиокардиальная биопсия необходима для подтверждения диагноза, хотя трудно получить адекватный образец ткани.

Лечение зависит от стадии болезни. На ранней стадии применяют ГКС для лечения миокардита, ассоциированного с гиперэозинофилией. Интерферон использовали у ограниченного количества больных с многообещающими результатами.

Стандартная поддерживающая терапия СН включает дигоксин, диуретики, снижение постнагрузки, антикоагулянты.

Хирургическое вмешательство проводят в стадии фиброза, оно включает удаление фиброзных бляшек с поверхности эндокарда, замену клапана, имплантацию кардиостимулятора.

Новые статьи

Эффективны: • топические кортикостероиды. Эффективность предполагается: • контроля над клещом домашней пыли. Эффективность не доказана: • диетических вмешательств; • длительного грудного вскармливания у детей, предрасположенных к атопии. перейти

Рекомендации ВОЗ по третичной профилактике аллергии и аллергических заболеваний: — из питания детей с доказанной аллергией на белки коровьего молока исключаются продукты, содержащие молоко. При докармливании используют гипоаллергенные смеси (если та. перейти

Аллергическую сенсибилизацию у ребенка, страдающего атопическим дерматитом, подтверждают проведением аллергологического обследования, которое позволит выявить причинно-значимые аллергены и провести мероприятия для уменьшения контакта с ними. У детей. перейти

У младенцев с наследственной отягощенностью по атопии экспозиция аллергенов играет критическую роль в фенотипическом проявлении атопического дерматита, в связи с чем элиминация аллергенов в этом возрасте может привести к снижению риска развития аллер. перейти

Современная классификация профилактики атопического дерматита аналогична уровням профилактики бронхиальной астмы и включает: • первичную, • вторичную и • третичную профилактику. Поскольку причины возникновения атопического дерматита не до ко. перейти

Строение сердца, оболочек сердца, фиброзный скелет сердца, проводящая система

Источник: https://heal-cardio.com/2016/06/30/jendokardit-lefflera/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.