Дилатационная кардиомиопатия рекомендации

Содержание

Дилатационная кардиомиопатия: причины и лечение – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Дилатационная кардиомиопатия рекомендации

Дилатационная кардиомиопатия (сокращенно — ДКМП) — это патология миокарда, характеризующаяся значительным расширением (дилатацией) камер сердца. Сердечные стенки при этом сохраняют обычную толщину.

Ситуация усугубляется тем, что на фоне заболевания ослабевает сократительная способность желудочков. Увеличенные полости сердца переполняются кровью, что ведет к дальнейшему их растяжению. Постепенно ресурсы сердечной мышцы истощаются. У больных высок риск внезапного смертельного исхода.

Согласно статистике, ДКМП чаще всего выявляется у людей работоспособного возраста, причем мужчин среди них в несколько раз больше, чем женщин. Частота заболевания — приблизительно 1-2 больных на 2500 населения в год.

У детей и представителей старшего поколения эта патология встречается реже.

Развитие болезни

Понятие «кардиомиопатия» применяется для обозначения первичных нарушений в работе миокарда, этиология которых неясна. Больные с дилатационной кардиомиопатией составляют до 60% таких пациентов.

Раннее выявление дисфункции затруднено, поскольку на начальной стадии она полностью компенсируется организмом. Заболевание начинается с уменьшения числа активных миофибрилл — клеточных структур, обеспечивающих сокращение сердечной мышцы. Одновременно снижается энергетический обмен веществ в клетках. Все это ухудшает процесс перекачивания крови.

Расширение полостей сердца, а также прогрессирующая тахикардия на первых порах сохраняют требуемый уровень сердечного выброса. В границах нормы удерживаются такие показатели, как ударный объем (объем крови, выталкиваемой за одну систолу) и фракция выброса (количество крови, выбрасываемой желудочком в аорту).

Однако ДКМП прогрессирует, и со временем развиваются такие осложнения:

  • Разрастание миокарда желудочков.
  • Дисфункции сердечных клапанов.
  • Застой крови в системе кровообращения.
  • Уменьшение количества крови, выбрасываемой во время систолы в аорту.
  • Формирование хронической сердечной недостаточности (ХСН).
  • Кислородное голодание мышечной ткани.

На фоне ухудшения кровоснабжения организма начинает проявляться патологически активная деятельность нейрогормональных систем.

Повышенное содержание гормонов отрицательно влияет на состав крови и состояние миокарда.

Застой крови и нарушение ее свертываемости ведут к появлению пристеночных тромбов в полостях сердца. Кровотоком они разносятся по крупным артериям и могут закупорить их.

Без лечения сократительная способность сердца ослабевает все больше. В условиях недостаточного кровоснабжения наступает дистрофия внутренних органов и тканей, истощение и смерть.

Причины. Факторы риска

Заболевание подразделяют на два вида:

  1. Первичная, или идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
  2. Вторичная ДКМП.

Понятие первичной формы применимо к тем случаям, когда природа патологического процесса неизвестна. До сих пор не существует четких критериев диагностики аномалий подобного рода, но врачи предполагают, что в качестве пускового механизма болезни выступают:

  • Генетическая предрасположенность. Человеку передаются врожденные особенности структуры сердечной мышцы, делающие ее уязвимой для поражения.
  • Аутоиммунные патологии — склеродермия, реактивный артрит, гломерулонефрит, системные васкулиты, вызывающие аутоиммунный миокардит (острое воспаление сердца).

Вторичная форма возникает в результате патологий, отрицательно влияющих на работу миокарда:

  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Миокардит.
  • Клапанные пороки сердца.
  • Артериальная гипертензия.
  • Вирусные инфекции (герпес, гепатит, цитомегаловирус, грипп, вирусы Коксаки В).
  • Кокаиновая интоксикация, злоупотребление алкоголем и табаком, лечение противоопухолевыми препаратами.
  • Гормональные нарушения, диеты, голодание, нехватка в рационе витаминов группы В, селена, карнитина.
  • Эндокринные болезни — сахарный диабет, патологии надпочечников, гипофиза, щитовидной железы.
  • Длительное перенапряжение на пределе физических и психических сил человека.

Существенную роль в возникновении заболевания играет плохая наследственность. По статистике, треть больных имели родственников, страдающих ДКМП. Семейные формы болезни отличаются худшим прогнозом.

Например, расширение камер сердца часто развивается у пациентов с синдромом Барта (генетическая аномалия), которому сопутствует целый ряд кардиальных патологий.

Клинические проявления

ДКМП в течение долгого времени может ничем не проявляться, хотя на эхокардиограмме замечаются признаки расширения сердечных камер. Первые явные симптомы дилатационной кардиомиопатии обычно связаны с замедлением кровообращения и падением сердечного выброса до 45% (норма 50–60%). Ухудшение состояния сопровождают следующие симптомы:

  • Одышка вначале при физических нагрузках, а далее и в покое, усиливающаяся в положении лежа (ортопноэ).
  • Приступы удушья (сердечная астма или отек легких), когда заболевание запущено. Сопровождаются упорным кашлем с мокротой, в которой заметны прожилки крови. У больного синеют ногти, губы, кончик носа. Приступы случаются обычно ночью.
  • Тяжесть в ногах, мышечная слабость, утомляемость.
  • Отеки конечностей, нарастающие к концу дня и проходящие к утру.
  • Тупые боли в области печени, водянка брюшной полости (симптомы правожелудочковой недостаточности).
  • Приступы тахикардии (усиленного сердцебиения), «замирание» сердца, обмороки, головокружения.
  • Дисфункция почек (слишком частое или редкое мочеиспускание, изменение количества выделяемой мочи).
  • Нарушения со стороны головного мозга — проблемы с памятью, бессонница, беспричинные перепады настроения.
  • Тромбоэмболия. Риск отрыва сгустка увеличивается, если заболеванию сопутствует мерцательная аритмия.
  • Кардиалгии (боли в груди атипической локализации).

При тяжелой форме ДКМП больной спит полусидя, чтобы было легче дышать. Живот у него увеличен из-за скопления жидкости, в легких слышны булькающие хрипы. Лицо, стопы и кисти рук отечны, малейшее движение усиливает одышку.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии на поздних стадиях неблагоприятен. Причиной гибели больного становится отрыв тромба или прогрессирующая сердечная недостаточность.

Диагностические мероприятия

Постановка диагноза затруднена, поскольку четких критериев определения болезни до сих пор не выработано. Кардиологи обычно действуют методом исключения. Если у пациента не выявлены другие сердечные патологии с похожими симптомами, то подозревается наличие дилатационной кардиомиопатии.

На ДКМП указывает также ряд характерных признаков: тахикардия, кардиомегалия, недостаточность клапанов, хрипы в легких, выступающая печень, набухшие вены на шее.

После сбора первичных сведений и детального осмотра кардиолог назначает лабораторные исследования:

  • Общеклинический анализ крови и мочи. Полученные данные покажут изменения, свойственные заболеванию: белок в моче, низкий гемоглобин, изменения в структуре крови.
  • Биохимическое исследование крови для оценки работы почек и печени. Определяется уровень мочевой кислоты, холестерина, билирубина, печеночных ферментов.
  • Подробная коагулограмма. Проводится для выявления тромбов и оценки свертываемости крови.
  • Иммунологический анализ крови, выявляющий аутоиммунные нарушения и содержание антител.

Инструментальная диагностика

Исследования такого рода показывают степень растяжения полостей, размеры и состояние сердечной мышцы, исключают или подтверждают наличие опухолей и врожденных аномалий.

Электрокардиография и холтеровское мониторирование помогают определить гипертрофию желудочков, нарушения ритма, мерцательную аритмию.

Эхокардиография показывают размеры желудочковых камер, признаки застоя крови, толщину миокарда.

Рентгенография обычно назначается пациентам с большой массой тела, если другие методы для них оказываются малоинформативными. На рентгенограмме хорошо различимо увеличенное сердце шаровидной формы.

Анализ шумов в сердце (фонокардиограмма) показывает существующую недостаточность клапанов, которые уже не могут остановить обратный ток крови через растянутые желудочковые отверстия.

Для более точной диагностики применяются инвазивные (проникающие) методы обследования:

  • Коронароангиография. В сосудистое русло и в полости сердца вводится контраст, чтобы получить четкое изображение органа и выявить застойные явления в кровотоке.
  • Биопсия миокарда. Используется для оценки состояния мышечной ткани. Для анализа берется микроскопический фрагмент сердечной мышцы вместе с эндокардом. Чем сильней повреждены волокна, тем хуже прогноз.
  • Радионуклидная вентрикулография. В кровь больного вводят радиоактивный препарат. Снимки обнаруживают выраженную дилатацию камер и сниженную сократительную способность органа, а также показывают толщину сердечных стенок.
  • Ангиография сосудов. В кровоток вводится контрастное вещество, позволяющее оценить состояние сосудов и наличие тромбов.

По результатам обследования врач может направить больного на осмотр к другим специалистам.

Терапия заболевания

Лечение дилатационной кардиомиопатии симптоматическое. Главные терапевтические направления:

  • Лечение основных патологий.
  • Устранение опасных факторов.
  • Купирование аритмии.
  • Профилактика тромбоэмболии.

Первым делом доктор предложит пациенту с ДКМП изменить образ жизни и внести определенные ограничения:

  1. Отказ от спиртных напитков, курения.
  2. Снижение веса, контроль АД. Это предупредит развитие новых повреждений сердечной мышцы.
  3. Ограничение жидкости до 5–7 стаканов в сутки, соли до 3 г, особенно при отеках. Ежедневное взвешивание, чтобы вовремя обнаружить нарушение водного баланса.
  4. Поддержание умеренной физической активности;.
  5. Исключение антиаритмических и нестероидных противовоспалительных препаратов.
  6. Антикоагулянтная терапия (если есть угроза тромбоэмболии, или выявлена фибрилляция предсердий).

Консервативное лечение

Больному сразу следует настроиться на пожизненный прием медикаментов.

Действие лекарств направлено на профилактику осложнений. Развитие ХСН приостанавливают следующие препараты:

  • Ингибиторы АПФ (Эналаприл, Периндоприл, Рамиприл). Их назначают на любой стадии болезни. Препараты предупреждают некроз тканей, тормозят активность нейрогормональных систем, уменьшают гипертрофию мышечной ткани.
  • В-адреноблокаторы (Атенолол, Метопролол). В первые дни приема таблеток состояние больного может ухудшиться, но в дальнейшем положительный эффект возрастает. Стабилизируется давление, спадают отеки, понижается ЧСС.
  • Мочегонные (диуретики). Назначаются всем пациентам с ДКМП. Препараты выводят из клеток избыток воды и солей.
  • Сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин) — лекарственные средства растительного происхождения. Прописываются при аритмии и недостаточной сократительной деятельности желудочков.

В лечении тромбоэмболии используются дезагреганты, антикоагулянты, тромболитики.

Оперативное лечение

Показания к хирургическому вмешательству определяются строго индивидуально, поскольку операция на истощенном сердце может привести к смерти.

Самым эффективным способом купирования ДКМП признана трансплантация сердца. Выживаемость больных достаточно высока: по прошествии 10 лет остаются в живых 72% успешно прооперированных. Однако этот способ массового распространения не имеет. Причины — высокая стоимость операции и нехватка донорского материала.

Сегодня кардиохирургия предлагает такие методики:

  • Имплантация электрокардиостимулятора.
  • Вживление экстракардиального сетчатого каркаса, способствующего постепенному уменьшению расширенных полостей.
  • Частичная вентрикулоэктомия (ремоделирование растянутого левого желудочка).
  • Протезирование клапанов сердца, утративших свои функции.
  • Имплантация механических насосов в верхушку левого желудочка, помогающих перекачивать кровь в аорту.

У детей кардиомиопатия бывает врожденной либо возникает вследствие родовых травм, тяжелой асфиксии, острых вирусных инфекций. Лечится так же, как у взрослых.

Применение народных средств при ДКМП малоэффективно. Можно поддержать организм настоями календулы, калины, пустырника, но дилатацию желудочков этим не остановить. Прогноз заболевания неблагоприятный: в первые пять лет погибает половина заболевших.

Высок риск внезапной смерти от эмболии или аритмии. Всем кровным родственникам больного ДКМП необходимо пройти обследование, чтобы при обнаружении патологии приступить к раннему лечению.

Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, лучше обратитесь к своему лечащему доктору. Все материалы на сайте носят ознакомительный характер!

Здравствуйте. Подскажите пожалуйста какая группа инвалидности у человека с трёхкамерным кардиостимулятором при следующих показателях: Левое предсердие 4,2. Левый желудочек 65/68.КДО 200. КСР 5,6. КСО 130 фракция выброса 30-27.FS 14. Межжелудочковой перегородка 1,2.

Толщина задней стенки левого желудочка 1,2. Правый желудочек 3,0. Систолическое давление в лёгочной артерии 36. Признаки недостаточности клапанов: митрального +2,0. Аортального+1,0. Трехстворчатого+2,8. Четырех камерная позиция:лев.жел.8,5/6,5. Правый.предсердие 4/4.

Лев.предсердие 5,2/4,2. Митральный клапан: Скорость потока пикЕ-36.пикА-96. Аорта скорость потока-146. Клапан лёгочной артерии: скорость потока-100. Все это при ежедневном приеме: диоксина, верошпирона, престариум А, Дивуер, Конкор, ТромбоАСС.

Подскажите пожалуйста?

Источник:

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Дилатационная кардиомиопатия является патологией сердечной мышцы, при которой постепенно развивается недостаточность сердца. Болезнь возникает под влиянием врожденных и приобретенных нарушений в работе организма. Прогноз чаще всего неблагоприятный, чтобы его улучшить, следует вовремя начать лечение.

Понятие

Дилатационной кардиомиопатией называют заболевание миокарда, развитие которого происходит с левых отделов сердца. Это приводит к растяжению и истончению желудочка, поэтому он не может в достаточном количестве перекачивать кровь.

  • Вначале проблема никак не проявляется, но представляет серьезную опасность для здоровья, так как вызывает недостаточность сердца, аритмии, тромбозы или внезапную смерть.
  • Патология поражает людей любого возраста, но чаще встречается от 20 до 60 лет.

Источник: https://gp2.su/davlenie/dilatatsionnaya-kardiomiopatiya-prichiny-i-lechenie.html

Практические рекомендации по лечению дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия рекомендации

в отношении качества и продолжительности жизни пациентов сердечная недостаточность является более злокачественным состоянием, чем рак, поскольку 5-летняя выживаемость пациентов с сердечной недостаточностью существенно ниже, чем при многих формах рака.

Патогенетическая и симптоматическая терапия больных дилятационной кардиомиопатией проводится в соответсвитии с современными рекомендациями по ведению больных хронической сердечной недостаточностью. Консервативная терапия дилатационной кардиомиопатии часто неэффективна. Поскольку этим заболеванием страдают в основном молодые люди, крайне важной становится разработка радикальных методов лечения.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

У пациентов с дилатационной кардиомиопатией и аннулоэктазией фиброзного кольца митрального клапана часто встречаются умеренная или тяжелая митральная регургитация из-за неполного смыкания его створок. Тяжелая гемодинамически значимая митральная недостаточность становится фактором прогрессирования сердечной недостаточности. Показано, что хирургическое восстановление функции митрального клапана приводит к значительному улучшению клинического состояния. Имеются данные, что послеоперационная и пятилетняя выживаемость после реконструктивных операций на двухстворчатом клапане у больных тяжелой хронической сердечной недостаточностью достаточно высоки. Хуже результаты протезирования двухстворчатого клапана, хотя имплантация искусственного клапана в митральную позицию, проведенная с сохранением подклаппаных структур, обеспечивает ближайший и отдаленный прогноз, близкий к таковому после его пластики. Хирургическая операция на митральном клапане показана больным с дилатационной кардиомиопатией и индексом конечного диастолического объема выше 80 мл/м2, а также фракцией митральной регургитации более 50%.

МЕХАНИЧЕСКОЕ ОГРАНИЧЕНИЕ ДИЛАТАЦИИ СЕРДЦА

К настоящему времени для ограничения дилатации левого желудочка используется только одно приспособление – экстракардиальный сетчатый каркас. Он представляет собой сеть из нескольких слоев скрученных нитей. Сетка подвешивается вдоль атриовентрикулярной борозды и вдоль стволов коронарных артерий. При подготовке к операции пациенту поводится спиральная компьютерная томография, и размер каркаса и его форма подбираются индивидуально на специально изготовленном пластиковом макете. Объем сетки в максимально растянутом состоянии соответствует максимальному объему сердца в диастолу. Эластичность сети обеспечивает постепенное сокращение объемов желудочков. Важно, что нити растягиваются больше в продольном направлении, чем в поперечном, обеспечивая, таким образом, уменьшение сферичности. Показано, что с течением времени левый желудочек у больных уменьшается, а фракция выброса увеличивается. Доказана безопасность этой процедуры, однако сведений об ее отдаленных результатах пока мало.

ОРТОТОПИЧЕСКАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА

Известно, что трансплантация сердца радикально повышает переносимость физической нагрузки и улучшает качество жизни больных с сердечной недостаточностью. Пересадка сердца с последующей иммуносупрессивной терапией обеспечивает пятилетнюю выживаемость до 80%. несмотря на отсутствие больших контролируемых исследований по оценке эффективности, пересадка сердца остается метолом лечения пациентов с дилатационной кардиомиопатией и рефрактерной хронической сердечной недостаточностью (ХСН), когда все возможности медикаментозного лечения исчерпаны. Показания к ортотопической трансплантации сердца: (1) ХСН III – IV ФК NYHA; (2) ФИ ЛЖ менее 20%; КДД ЛЖ более 20 мм.рт.ст.; (3) СИ 2 л/мин/м2. Основным абсолютным противопоказанием к ортотопической трансплантации сердца является стойкая легочная гипертензия (резистентная к воздействию оксида азота и терапии вазодилятаторами) с транспульмональным градиентом более 15 мм.рт.ст. и легочно-сосудистым сопротивлением более 5 ед. Вуда, а также инсулинозависимый сахарный диабет, абсцедирующая пневмония. Относительным противопоказанием могут стать инфаркт легкого, язвенная болезнь желудка и острое нарушение мозгового кровообращения.

МЕХАНИЧЕСКИЕ УСТРОЙСТВА ДЛЯ ПОДДЕРЖКИ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Механические устройства для поддержки кровообращения представляют собой насосы, предназначенные первоначально для инотропной поддержки больных с хронической сердечной недостаточностью, включенных в лист ожидания на пересадку сердца. В дальнейшем было показано, что в результате разгрузочного действия механической циркуляторной поддержки происходило значительное и, что важно, долговременное улучшение функции желудочков сердца. Таким образом, «мост» к трансплантации сердца становится «мостом» к восстановлению функции левого желудочка. Оказалось, что применение этих приспособлений на 20-30% снижало объем, длину и ширину, отношение длина/толщина кардиомиоцита, но не толщину тих клеток. Кроме того, уменьшался размер ядер кардиомиоцитов, содержание в них ДНК, означая регресс ядерной гипертрофии и полиплоидности. Таким образом, изменялась форма кардиомиоцитов, изменялся состав их экстрацеллюлярного матрикса. Исследования показали, что эффективность лечения с помощью аппаратов, поддерживающих сердечный выброс, выше медикаментозного. Их применение улучшает качество жизни больных с хронической сердечной недостаточностью и увеличивает продолжительность их жизни. В настоящее время в основном применяют два устройства: небольшие осевые насосы, такие как «Jarvik 2000 J» (вес 90 г) или «DeBakey Mikromed» (вес 53 г). Данные аппараты (приточная канюля) устанавливаются с помощью латеральной торакотомии в область верхушки левого желудочка сердца, а отток крови осуществляется в нисходящую аорту при установке насоса «Jarvik 2000 J» и в восходящую аорту при установке насоса «DeBakey Mikromed». Показания для имплантации тих устройств те же, что и для трансплантации сердца. Долговременное применение механических устройств поддержания кровообращения ограничивают инфекционные осложнения, тромбозы и эмболии. еще больше их использование ограничивается их высокой стоимостью. тем не менее разработка этого вида лечения имеет, по-видимому, большую перспективу.

РЕСИНХРОНИЗИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ

Ресинхронизирующая терапия относится к электрофизиологическим методам лечения хронической сердечной недостаточности. Основой для применения ресинхронизации явилась выявленная у ряда больных с хронической сердечной недостаточностью диссинхрония в работе желудочков сердца. При этом показана возможность возникновения как межжелудочковой диссинхронии (т.е. неодноременного сокращения левого и правого желудочков сердца) так и внутрижелудочковой диссинхронии, при которой неодновременно сокращаются различные участки левого желудочка. Показано, что у больных дилятационной кардиомиопатией результаты этого вида лечения лучше, чем при хронической сердечной недостаточности ишемического генеза. Показателем межжелудочковой диссинхронии является увеличение продолжительности QRS комплекса более 120-140 мс или блокада ветви пучка Гиса (чаще всего левой). Кроме того, наличие межжелудочковой диссинхронии выявляют при помощи ультразвукового доплера. Для этого измеряют разницу времени от R зубца ЭКГ до начала выброса крови в аорту и легочную артерию. Если этот показатель больше или равен 40 мс, имеется межжелудочковая диссинхрониия. Внутрижелудочковая диссинхрония диагностируется при применении различных методик ультразвукового тканевого доплера, с помощью которых возможно выявить неодновременное сокращение различных отделов левого желудочка. С этой же целью используется радиоизотопная вентрикулография. Однако, авторы, специально изучившие значение каждого из представленных методов для отбора больных на ресинхронизирующую терапию, пришли к выводу, что применять для этого ЭхоКГ в повседневной практике нет необходимости, и краеугольным показателем диссинхронии остается уширенный QRS комплекс. Ресинхронизирующая терапия – метод восстановления функции сердца с помощью коррекции нарушенной внутрисердечной проводимости. Показанием к ресинхронизации сердца является тяжелая, рефрактерная к медикаментозной терапии хроническая сердечная недостаточность с уширенным QRS комплексом на ЭКГ. Лечение заключается в бивентрикулярной стимуляции, синхронизирующей работу желудочков, и установки электрода в правое предсердие для оптимизации атриовентрикулярной задержки. Во многих случаях используются устройства, совмещающие способность к ресинхронизации и являющиеся кардиовертерами-дефибрилляторами. Проведено довольно большое количество исследований, доказавших пользу ресинхронизирующей терапии.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1300

Дилатационная кардиомиопатия: лечение, прогноз, рекомендации, патогенез, диагностика

Дилатационная кардиомиопатия рекомендации

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это патология миокарда, которая характеризуется растяжением (дилатацией) полости желудочков, без увеличения толщины их стенок.

На фоне болезни ухудшается сократительная способность сердца, развиваются признаки сердечной недостаточности застойной формы, прогрессирует тромбоэмболия, нарушается сердечный ритм.

Риск внезапного смертельного исхода при дилатационной кардиомиопатии очень высок, поэтому терапия включает обширный список лекарственных средств.

Особенности болезни

Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин.

Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них.

Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев образуются тромбы в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Классификация и формы

Дилатационную кардиомиопатию подразделяют на формы в зависимости от этиологии. Выделяют:

  • Первичную дилатационную кардиомиопатию или идиопатическую форму (причина возникновения неизвестна).
  • Вторичную ДКМП;

Первичные формы болезни развиваются вследствие неизвестных причин. Вторичная же появляется на фоне развития многочисленных провоцирующих факторов и патологий.

Сюда относят некоторые болезни, которые при отсутствии лечения увеличивают растяжение сердечной мышцы: эндокринные нарушения, инфекции, аритмии.

Эти факторы нередко сочетаются с наследственной предрасположенностью и падением иммунных сил организма.

О том, что собой представляет дилатационная кардиомиопатияна ранних стадиях, покажет видео ниже:

Причины возникновения

Длительное время специалисты не могли определить причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. Сейчас имеется несколько предположений, что может явиться факторами риска развития данной патологии. Сюда относят:

  1. Наследственность. Установлено, что у 30% заболевших имелись родственники, тоже болеющие ДКМП. Такие семейные формы заболевания обладают наихудшим прогнозом. Развитие патологии начинается из-за синдрома Барта, для которого характерен целый ряд кардиальных нарушений.
  2. Токсические причины. Еще порядка 30% пациентов с выявленной ДКМП злоупотребляли алкоголем. К токсическим причинам развития так же можно отнести контакт с аэрозолями, металлами, какими-либо отравляющими материалами.
  3. Аутоиммунные нарушения. В данном случае причины появления патологии кроятся в наличии кардиальных аутоантител. Но вот до сих пор не были установлены факторы, провоцирующие их появление в организме.
  4. Метаболические причины заключаются в питании с недостаточным количеством полезных веществ. Сюда, в частности, относят нехватку карнитина, витаминов, особенно группы B, селена, а так же дефицит белка.
  5. Вирусная теория происхождения ДКМП подтверждается обнаружением у пациента не только вирусного миокардита, но и ряда других вирусов (герпеса, аденовирус, цитомегаловирус и др.).

Не всегда удается распознать причину появления дилатационной кардиомиопатии. Однако предполагается, что ее развитие начинается при наличии ряда провоцирующих эндогенных и экзогенных факторов.

Симптомы

Развитие ДКМП происходит постепенно, поэтому длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Подостро болезнь манифестирует редко, после простуды или пневмонии

  • Отеки ног;
  • Быстрая утомляемость;
  • Неритмичное сердцебиение;
  • Одышка, которая появляется вначале при нагрузках, а после и в состоянии покоя;
  • Ощущение тяжести в правом боку из-за увеличенной печени;
  • Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа);
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • Сухой кашель.

Иногда больные так же испытывают ангинозные боли из-за приступов стенокардии, но такое случается лишь в 10% случаев. Асцит, ощущение тяжести и отеки тоже наблюдаются только в случаях, когда к патологии присоединяются застойные явления.

Обмороки, перебои в работе сердца, головокружения — эти симптомы наблюдаются при нарушениях проводимости и сердечного ритма. Случается и так, что кардиальные проявления отсутствуют длительное время, а после заявляют о себе ишемическим инсультом, вызванным тромбоэмболией артерий. Увеличен риск эмболии, если кардиомиопатии сопутствует мерцательная аритмия.

Теперь, когда вы знаете о патогенезе, поговрим и про критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Специфические критерии заболевания отсутствуют, что на порядок затрудняет диагностирование.

Чаще всего установка диагноза ДКМП происходит путем исключения других кардиальных патологий, которые могут сопровождаться недостаточностью кровообращения и растяжением полостей сердечной мышцы.

Кроме того, устанавливается наличие объективных признаков кардиомиопатии: недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, набухание шейных вен, тахикардия, хрипы в легких, кардиомегалия, увеличение ЧД и печени.

Диагностика включает в себя целый ряд мероприятий:

  1. Сцинтиграфия. Помогает исключить ИБС, так же используется для выявления миокардита.
  2. Биопсия. Не относится к обязательным диагностическим методам, ее применяют лишь при наличии подозрений на отторжение имплантата.
  3. ЭКГ помогает выявлять тип фибрилляции предсердий, нарушение ритма, гипертрофию или излишнюю перегруженность левого желудочка, AB-блокады, мерцательную аритмию.
  4. Мониторирование по Холтеру это одно из видов ЭКГ-исследования, которое проводят на протяжении суток для выявления динамики реполяризации на протяжении этого периода.
  5. Рентгенография показывает, насколько увеличилось сердце, имеются ли застойные явления в легких.
  6. При помощи ЭхоКГ обнаруживают снижение фракции выброса и увеличение полостей сердца, понижение сократительной способности, а так же тромбы. Это основной метод исследования, так как он помогает исключить другие причины, характерные для развития сердечной недостаточности — порок сердца, кардиосклероз и др. ЭхоКГ выявляет риск развития тромбоэмболии.

В качестве дополнительных методик обследования применяют МРТ, радионуклидную вентрикулографию, коронарокардиографию, ангиографию сосудов, катетеризацию сердца, спиральную КТ.

Далее мы поговорим о том, какие стандарты лечения предполагает дилатационная кардиомиопатия.

О симптомах и признаках проблемы, а также методах лечения дилатационной кардиомиопатии расскажет следующее видео:

Терапевтическое

Воздействовать эффективно на причины, которые влекут развитие дилатационной кардиомиопатии, нельзя, поэтому курс терапии направлен на предотвращение развития осложнений.

Для профилактики возникновения сердечной недостаточности больной должен поддерживать диету. Питание при дилатационной кардиомиопатии требует ограничивать употребление воды (не более 1,5 л) и соли (не более 3 г).

Так же лечение включает в себя физические нагрузки, подобранные индивидуально.

При нарушениях ритма проводится симптоматическая терапия. Важно помнить, что дилатационная кардиомиопатия не предполагает лечение народными средствами.

Медикаментозное

Как и вся терапия, предупреждает осложнения. Для предотвращения сердечной недостаточности назначают:

  • Диуретики для выведения избытка соли и жидкости.
  • Бета-адреноблокаторы. Они снижают ЧСС, предотвращают аритмию и не допускают повышения АД.
  • Ингибиторы АПФ применяют в комплексе с предыдущими лекарственными средствами. Они замедляют прогресс сердечной недостаточности хронического течения, снижают возможность повреждений сердечной мышцы и других внутренних органов. Благодаря такой терапии продлевается срок жизни пациентов.
  • Сердечные гликозиды назначают при наличии мерцательной аритмии, возникающей на фоне пониженной сократительной способности сердца.
  • При развитой сердечной недостаточности показан прием антагонистов рецепторов к альдостерону.

Обязательно лечение медикаментозным способом включает в себя и профилактику тромбоэмболии. Для этой цели пациенту назначают дезагреганты, предотвращающие склеивание тромбоцитов.

При значительных противопоказаниях подбирают антикоагулянты, которые тоже ухудшают свертываемость крови.

Они необходимы как для предотвращения образования сгустков, так и для рассасывания уже имеющихся тромбов.

Тромболитическая терапия вначале проводится прямым способом, то есть непосредственным введением антикоагулянтов внутривенно. Длительность такого лечения составляет 6 месяцев, после чего назначаются непрямые антикоагулянты, чтобы не допустить повторной тромбоэмболии.

Хирургическое и электрофизиологическое

  • Ресинхронизирующая терапия помогает восстанавливать проводимость внутри сердечной мышцы. Электростимулятор у пациентов с неодновременным сокращением желудочков выравнивает ритм, помогает поддерживать их сократительную способность и улучшает кровоток. Целесообразно устанавливать его на начальных этапах болезни, чтобы не допустить развития серьезных осложнений.
  • Динамическая кардиомиопластика, при которой сердце обматывается собственной спинной мышцей, улучшает качество жизни пациента, так как улучшает переносимость нагрузок и убирает необходимость частых госпитализаций и прием медикаментов. Однако такой вид оперативного вмешательства не влияет на выживаемость пациентов, повышая ее лишь незначительно.
  • Вживление внесердечного каркаса из специальных скрученных нитей происходит в области желудочков и предсердий. Такая сетка эластична и изготавливается индивидуально. Постепенно снижается объем желудочков и одновременно наблюдается увеличение силы сердечной мышцы. Однако на данный момент нет данных об отдаленном влиянии операции.
  • Протезирование клапана проводится в случаях, когда собственный клапан в сердце не способен сдерживать обратный ток крови. Имплантируются так же специальные насосы, которые помогают мышце перекачивать в аорту кровь. После вмешательства отмечается улучшение переносимости нагрузок, увеличивается и срок жизни. Но в данном случае остается риск развития осложнений в виде тромбоэмболии и инфекции.
  • Пересадка сердца — это одна из радикальных и эффективных методик лечения ДКМП. Выживаемость после трансплантации составляет 85%.

Профилактика заболевания

На данный момент не существует каких-либо эффективный действий, которые с точностью помогут предотвратить развитие кардиомиопатии. Можно лишь предупредить появление вторичной дилатационной кардиомиопатии, соблюдая все рекомендации докторов. Обязательному исключению подлежат вредные привычки в виде курения и приема алкоголя.

Обследование близких родственников после выявления у пациента кардиомиопатии помогает определить заболевание на самых ранних стадиях. Своевременное полноценное лечение предотвращает развитие осложнений, одновременно увеличивая и срок жизни. Этому так же способствует диспансеризация и плановые посещения кардиолога.

А теперь поговорим о причинах внезапной смерти у людей, чья история болезни включала дилатационную кардиомиопатию.

Причины внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии

Летальный исход наступить может внезапно в 50% случаев. Чаще всего причиной этого становится тяжелая патология сердечного ритма, фибрилляция, а так же тромбоэмболия. Остальные пациенты погибают в результате постепенного развития сердечной недостаточности.

Осложнения

Среди осложнений, развивающихся при дилатационной кардиомиопатии, встречаются:

  • Нарушения проводимости сердца.
  • Тромбоэмболия, при которой в полости сосуда или на его стенке образуется тромб. Впоследствии он отрывается и перекрывает его просвет.
  • Хроническая сердечная недостаточность, при которой не происходит достаточного кровоснабжения внутренних органов.
  • Нарушения сердечного ритма.

О том, каков вас ждет прогноз при дилатационной кардиомиопатии, если следовать рекомендациям врача, читайте напоследок.

Прогноз

Статистика показывает, что в ближайшие 5 лет смертельный исход случается у 70% больных. Если происходит утончение сердечной стенки, сердце хуже функционирует, на фоне чего ухудшается и прогноз. Негативно на него влияет и развитие нарушений сердечного ритма. По сравнению с женщинами, у мужчин длительность жизни при дилатационной кардиомиопатии вдвое снижена.

Трансплантация сердца улучшает прогноз в несколько раз. От 85% до 90% людей, перенесших пересадку сердца, проживают еще около 10 лет. Несколько улучшить прогноз помогает строгое соблюдение рекомендаций врача, отказ от вредных привычек. Но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Еще более детально об особенностях такого недуга как дилатационная кардиомиопатия расскажет следующее видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/dilatatsionnaya.html

Дилатационная кардиомиопатия лечение рекомендации

Дилатационная кардиомиопатия рекомендации

Дилатационная кардиомиопатияМКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

I 42.0 42.0
I42.0
425.4 425.

4

212110
3066
000168
med/289 emerg/80 emerg/80 ped/2502 ped/2502
D002311

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации (растяжения) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок.

Характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболий, внезапной смерти. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45 % и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см.

Этиология [ править | править код ]

Этиология ДКМП разнообразна. По сути, это заболевание является синдромом, развивающимся в исходе различных состояний, поражающих миокард. Это весьма распространенное заболевание — его частота достигает 1:2500, это третья по частоте причина сердечной недостаточности. В число причин ДКМП входят:

  • Инфекционные причины (как исход миокардита, либо развитие на фоне миокардита) — вирусные, бактериальные, грибковые, риккетсиозные, паразитарные (например, при болезни Шагаса).
  • Токсические причины — алкогольное поражение сердца, медикаментозные воздействия (антрациклины, доксорубицин и др.), тяжёлые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец). Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, столь характерная для алкоголиков. Нельзя исключить и роль генетических факторов (кардиомиопатия развивается далеко не у каждого алкоголика).
  • Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.
  • Феохромоцитома.
  • Нейромышечные заболевания (мышечные дистрофии Дюшенна/Беккера и Эмери-Дрейфуса).
  • Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина).

Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35 % случаев. Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна. Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х- сцепленные аутосомно-рецессивные и митохондриальные формы.

Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (α- актин, α-тропомиозин, тропонины Т и I и др.). Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную.

Достаточно часто заболевание связано с мутацией гена А/С ламина.

Иногда к ДКМП относят и так называемую ишемическую кардиомиопатию — развитие систолической дисфункции на фоне дилатации полостей сердца у больных ИБС без перенесенного инфаркта миокарда.

Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Обычно поражаются левые отделы, при наследственных формах в 1,7 % случаев поражается и правый желудочек. Гистология показывает наличие распространенного склероза и гидропической дистрофии миокарда (более 30 % поверхности среза), без воспалительных изменений.

Не менее 50 % кардиомиоцитов затронуты атрофией. Ядра клеток полиморфичны, митохондриальный матрикс кальцифицирован. Следует отметить, что воспалительные очаги могут обнаруживаться в том случае, если причиной заболевания был миокардит. Склероз миокарда обычно распространенный, но возможны и очаговые изменения.

Данные критерии в основном пригодны только для диагностики идиопатической ДКМП.

Патогенез [ править | править код ]

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолическои дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца.

Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец.

В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г).

Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы.

Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции.

Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Для дилатационнои кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов.

Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке.

Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.

Клиника [ править | править код ]

Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 5:1. Идиопатическая ДКМП развивается обычно в молодом возрасте. Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии, независимо от её причины, можно свести к следующим синдромам:

  • Сердечная недостаточность — как левожелудочковая, так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальная («застойная») сердечная недостаточность.
  • Кардиалгии, а также приступы стенокардии (у ½ — ¼ больных).
  • Нарушения сердечного ритма (часто — фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса).
  • Тромбоэмболии.

Таким образом, клиника заболевания неспецифична. Пациенты погибают либо внезапно, вследствие нарушений ритма, либо в результате прогрессирования сердечной недостаточности.

Объективные данные при ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой.

При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счёт III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности.

Обнаруживается набухание шейных вен, отёчный синдром, гепатомегалия.

ЭКГ [ править | править код ]

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки.

Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий.

При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии..

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55 %. Выявляют признаки застоя в легких.

Основной метод диагностики заболевания.

Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Источник: https://lechimsosudy.com/dilatacionnaja-kardiomiopatija-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.