Болезнь тетрада фалло

Содержание

Тетрада Фалло

Болезнь тетрада фалло

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца у новорожденных, который относится к «синим» порокам. Немецкие врачи называют тетраду Фалло «тетралогией» (Fallot-Tetralogie, или Fallot'scheTetralogie).

Международная диагностическая аббревиатура ToF происходит от английского названия, в основе которого тоже лежит «тетралогия»: TetralogyofFallot. К эпическому художественному циклу из четырех произведений это имеет, однако, косвенное отношение: все четыре «части» находятся в сердце.

В 1888 году французский врач и патолог Этьен-Луи Артур Фалло впервые описал четыре аномалии, образующие комплексный порок сердца, называемый в народе «синим». Отдельные элементы этой тетрады были известны медицине задолго до Фалло.

Однако он впервые объяснил их как результат развития единого патологического процесса. Сам Фалло называл болезнь «сердечным цианозом» (cyanosecardique). Но в медицинской практике ее связывают с его именем.

Как часто встречается тетрада Фалло?

В среднем каждый десятый врожденный порок сердца – это тетрада Фалло. Ее происхождение требует дальнейшего изучения.

Известно, однако, что иногда тетрада Фалло развивается на фоне трисомии (лишняя хромосома в паре), например, при синдроме Патау (лишняя 13-я хромосома), синдроме Эдвардса (лишняя 18-я хромосома), синдроме Дауна (лишняя 21-я хромосома).

Современные методы генетического диагностирования, хорошо развитые в Германии, позволяют определить риск возникновения тетрады Фалло у будущего ребенка еще на раннем этапе беременности. Либо даже на этапе планирования семьи, по хромосомным наборам родителей.

Четыре стороны одной болезни –тетрады Фалло

Классическая тетрада Фалло новорожденных – это:

1. Пульмональный стеноз. В принципе, бывают различные виды пульмонального стеноза – от сужения пульмонального клапана сердца до сужения ответвлений легочной артерии. В случае тетрады Фалло пульмональный стеноз выражен как сужение выводного канала из правого желудочка к легким.

В большинстве (свыше 60 процентов всех случаев) это неправильное строение пульмонального клапана. Вместо трех створок-лепестков дефектный клапан имеет только два, они недостаточно раскрываются на выход, что и препятствует кровотоку по легочной артерии.

В результате происходит недоразвитие самой легочной артерии и ее ответвлений.

2. Дефект межжелудочковой перегородки. Он выражен в виде незаросшего окна в стенке между желудочками сердца. В иных случаях проницаемость межжелудочковой перегородки может быть обусловлена ее недоразвитием, «нехваткой материала», из которого формируется стенка.

В случае с тетрадой Фалло проницаемость перегородки отнюдь не результат недоразвития, а заведомый фактор неправильного формирования сердца. Вот почему отверстие получается крупным и несклонным к позднейшему зарастанию.

Как правило, оно расположено в непосредственной близости от трех капанов сердца – пульмонального, аортального и трехстворчатого (трискупидального), что и обусловливает «путаницу» в направлениях кровотока.

Клапаны регулируют подачу крови по разным направлениям: в легочную артерию (пульмональный), аорту (аортальный) и от правого предсердия к правому желудочку (трехстворчатый). Проницаемость межжелудочковой перегородки приводит к тому, что часть венозной крови в обход легочной артерии попадает в левый желудочек и в аорту. Минуя легкие и малый круг кровообращения, она вновь устремляется по большому кругу.

3. «Скачущая аорта». Строго по-научному этот дефект называется декстрапозицией аорты. Она не «отодвинута» легочной артерией к левому желудочку, как в нормально сформированном сердце.

Недоразвитие легочной артерии приводит к более «прямому» соединению аорты и сердца.

В результате просвет аорты выходит и к левому, и к правому желудочкам, что еще более усиливает подачу венозной крови (из правого желудочка) в большой круг кровообращения.

4. Правосторонняя гипертрофия сердца. При тетраде Фалло желудочки сердца работают неравномерно. Из правого желудочка кровь поступает и в верном направлении (к легким, по малому кругу кровообращения), и в неверном (в аорту, по большому кругу).

Следовательно, нагрузка на правый желудочек выше. От этого непропорционально разрастается мускульная ткань правого желудочка.

Причем если в первые годы жизни правосторонняя гипертрофия незаметна, то с последующим ростом организма (и увеличением нагрузки на сердце) она становится прогрессирующей.

Тетралогия становится пенталогией и это все тетрада Фалло

Примерно в каждом четвертом случае тетрадаФалло сопровождается еще и дефектом межпредсердной перегородки. В ней тоже остается незаросшее окно, «запутывающее» кровоток между правым и левым предсердиями.

Такой комплекс дефектов называют «пенталогией» (Fallot'schePentalogie) или просто Fallot V.

Патология и симптомы тетрады Фалло

Поскольку кровь лишь частично насыщается кислородом в легких, в тканях организма проявляется кислородное голодание (гипоксия). Типичный признак: стойкий синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи, особенно возле рта, на кистях рук и стопах.

Вот почему болезнь принято называть «синим» пороком сердца. Впрочем, в зависимости от того, как соотносятся массы насыщенной и ненасыщенной кислородом крови, синюшность может быть интенсивной или едва заметной.

Если проступает лишь легкий оттенок, то говорят о «розовом Фалло» (PinkFallot).

У новорожденных синюшность становится заметной сразу при особо тяжелой форме порока сердца. Но в основном цианоз развивается постепенно, к 4-12 месяцам. Иногда синюшность проявляется лишь при нагрузках (сосание, долгий плач) и совершенно незаметна в состоянии покоя.

С ростом ребенка симптомы усиливаются, может проявиться отставание в развитии.

Опасный симптом – так называемые цианотические приступы. Приступ наступает из-за спазма правого желудочка, когда практически вся венозная кровь поступает в аорту. Предвестники приступа:

  • нарастающий цианоз
  • одышка (в форме апноэ – аритмичное глубокое дыхание без увеличения его частоты)
  • похолодание конечностей
  • беспокойство
  • пугливость
  • расширенные зрачки

Приступ может привести к потере сознания и судорогам, в особо остром случае – к гипоксической коме. Критический возраст, «чреватый» такими приступами, – 6-24 месяца, особенно у анемичных детей.

При первых же признаках приближающегося цианотического приступа ребенок должен быть немедленно доставлен в больницу. Не исключено, что его сразу же перенаправят в специализированную клинику детской кардиологии, для подготовки к операции на сердце.

Интенсивная терапия включает в себя кислород, седативные препараты (в особо острых случаях – опиоиды), бета-адреноблокаторы (эти препараты оказывают также профилактическое действие).

Домашние средства для снятия угрозы цианотического приступа, увы, крайне ограничены: прежде всего свежий воздух; ребенка следует как можно скорей успокоить.

Из-за постоянной нехватки кислорода развиваются изменения в составе крови. Кровь «реагирует» повышенным числом эритроцитов, что в определенной мере компенсирует кислородный дефицит. Однако текучесть крови ухудшается, могут образовываться маленькие сгустки, что создает угрозу эмболии (закупорки кровяного русла).

При повышенной вязкости крови ребенку следует давать больше пить, не заставлять его испытывать жажду.

Изменение состава крови обусловливает и усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук и ног. Иногда это отражается на форме пальцев и ногтей.

Пальцы утолщаются к концам, ногти становятся выпуклыми («пальцы – барабанные палочки» и «ногти – стекла от часов»).

При устранении причин гипоксии (например, после операции на сердце, нормализовавшей кровообращение) пальцы и ногти принимают нормальную форму.

Диагностика тетрады Фалло

Классическая диагностика тетрады Фаллоосновывается на косвенных признаках: цианоз, одышка, высокий уровень эритроцитов в крови, характерная форма пальцев и ногтей, плоская грудная клетка, систолический шум вдоль левого края грудины. Однако все эти признаки могут указывать и на другие заболевания, например, на инфекционный эндокардит.

Поэтому требуются дополнительные исследования дифференцирующей диагностики, чтобы исключить подозрения на иные расстройства или, наоборот, принять их в суммарное диагностическое заключение.

Дополнительные обследования: рентген (показывает характерную форму легких и сердечной тени), ЭКГ (показывает сильное отклонение вправо так называемой электрической оси сердца).

И все же не исключены случаи, когда косвенная диагностика тетрады Фалло затруднена, либо вовсе нерезультативна. В кардиологических клиниках Германии хорошо развиты современные средства прямой диагностики:

  • эхокардиография (отображение ультразвуковыми волнами формы и внутренних структур сердца)
  • катетерное обследование сердца (Herzkatheteruntersuchung)

Данные методики позволяют быстро и надежно определить характер дефектов, их точную локализацию, глубину патологических изменений в сердечной мышце, коронарных сосудах, легких и т.д.

Лечение тетрады Фалло

Пороки сердца, при которых происходит прямое перетекание венозной крови в аорту, обобщенно называются «право-левосторонним шунтом». Впервые методика хирургического лечения «право-левостороннего шунта» была разработана американскими врачами Альфредом Блейлоком и Хелен Тауссиг.

Пятнадцатимесячной девочке с тетрадой Фалло они установили анастомоз (соединение) между подключичной и левой легочной артериями. Данная методика получила название анастомоз Блейлока – Тауссиг. Она весьма распространена, хотя и не устраняет дефектов в строении сердца.

Однако существенно облегчает состояние юных пациентов, поскольку позволяет увеличить кровоток по малому кругу, насытить кровь кислородом.

Существуют и другие методики паллиативного (поддерживающего) хирургического лечения. Так, устанавливают анастомоз между аортой и легочной артерией. Для этого используются либо сосудистые фрагменты самого пациента, либо пластиковые протезы.

По классификации немецкой кардиохирургии, данные операции считаются легкими. Современный инструментарий позволяет проводить их без подключения аппарата искусственного кровообращения.

Анастомоз может быть установлен (практически без рисков) даже грудному ребенку. Это обеспечит ему приемлемые условия для роста и развития.

Позднее, когда организм окрепнет, может быть проведена радикальная операция, цель которой состоит в том, чтобы придать сердцу правильную форму и нормализовать его функции.

В ходе радикальной операции решаются две задачи:

1. Расширение пульмонального стеноза. Для этого применяются эффективные средства современной ангиопластии.

2. Устранение окна в межжелудочковой перегородке. На окно накладывается заплата (Patch) либо из ткани перикарда, либо из так называемого гортэкса (Gore-Tex), синтетического мембранного материала, созданного для использования в космосе – но нашедшего применение и на Земле, в том числе в инновативной хирургии.

Тетрада Фалло – прогноз после радикальной операции

Современные методики, хорошо освоенные немецкими врачами, позволяют производить «починку» пульмонального клапана и межжелудочковой перегородки «в один шаг», то есть в рамках единой операции.

Такая операция может быть проведена даже годовалому ребенку. Побочные эффекты практически исключены, в том числе и отдаленные.

Однако после операции следует регулярно, каждые полгода или год, обращаться к кардиологам для контроля за работой пульмонального клапана.

Источник: https://www.wp-german-med.ru/kardiologia/lechenie-tetrady-fallo.html

Клиника тетрады Фалло

Клиника «синей» формы порока довольно типична. Выражено отставание в физическом развитии. Основная жалоба — одышка, резко усиливающаяся при физической нагрузке. Характерны одышечно-цианотические приступы, иногда — потеря сознания.

Специфичной для данной формы порока является вынужденная поза больных на корточках или съежившись в постели с приведенными к животу бедрами.

Поскольку этот симптом свойственен только этому пороку, в отличие от прочих «синих пороков», считают, что такое положение приводит к некоторому повышению периферического сопротивления в бассейне аорты и в большей степени переключает кровоток на легочную артерию. Обычно отмечается утолщение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол.

Степень цианоза может быть различной. При аускультации определяются грубый систолический шум во втором—четвертом межреберье слева, ослабление II тона над легочной артерией вплоть до замещения его аортальным компонентом.

При выраженном стенозе легочной артерии и адекватном размере ДМЖП диаметру аорты шум значительно уменьшается и может вообще не выслушиваться по причине значительного аортального дренажа крови из правого желудочка. При этом градиент давления на легочной артерии падает.
Клиника «белой» формы тетрады Фалло слагается из симптомов сужения легочной артерии и ДМЖП. Одышка менее выражена. Цианоза, полицитемии нет. Выслушивается грубый систолический шум во втором и четвертом межреберьях слева у грудины.

Тетрада Фалло – это что такое? Диагностика и лечение

Болезнь тетрада фалло

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, который характеризуется сразу несколькими аномалиями. При наличии подобного заболевания изменяется функционирование сердечно-сосудистой системы, что чревато более опасными последствиями.

Например, у новорожденных эта патология чаще всего сопровождается цианозом, одышкой и серьезной задержкой развития. Именно поэтому родители столь обеспокоены вопросами о том, что же представляет собой заболевание, под воздействием каких факторов оно развивается, какими симптомами сопровождается.

Ведь ранняя диагностика и соответствующее лечение — единственное, что может обеспечить ребенку нормальную жизнь в будущем.

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (МКБ) — это врожденный, сложный порок сердца. Морфологическая основа патологии состоит из четырех признаков (о чем, собственно, и свидетельствует термин «тетрада»). Это:

Впервые данная патология была описана в 1888 году французским патологоанатомом Фалло, чьим именем впоследствии и была названа. Согласно статистике, это заболевание составляет около 7–10% врожденных пороков. К слову, иногда тетрада Фалло сочетается с другими аномалиями, например, открытым артериальным протоком, стенозом ветвей легочной артерии, праворасположенной дугой аорты и т. д.

Основные причины развития заболевания

Тетрада Фалло — это патология, которая формируется в результате нарушения процесса закладки и развития сердечно-сосудистой системы примерно на 2–8 неделе эмбрионального развития. Стоит сказать, что причины данной аномалии изучены не до конца. С другой стороны, некоторые факторы риска исследователям удалось выяснить.

Например, патология может образоваться в том случае, если на ранних этапах беременности женщина перенесла инфекционное заболевание (краснуху, корь, скарлатину и некоторые другие).

Нарушение закладки и развития органов плода может быть связано с приемом некоторых лекарственных средств, включая гормональные препараты, снотворные и седативные лекарства.

Прием наркотиков, алкоголя также влияет на формирование врожденного порока сердца (ВПС).

Тетрада Фалло иногда диагностируется у детей с другими аномалиями, например, так называемой амстердамской карликовостью. Это тяжелое заболевание, которое сопровождается множеством нарушений, включая деформацию ушных раковин, гипертрихоз, миопию, атрофию зрительных нервов, деформацию позвоночника и т. д.

Как правило, развитие данного порока сердца начинается с момента, когда по той или иной причине артериальный конус поворачивается против часовой стрелки. В результате неправильной ротации клапан аорты смещается, а сама аорта располагается на межжелудочковой перегородке. По мере развития плода легочный ствол удлиняется, сужается и смещается из-за неправильного расположения аорты.

Тетрада Фалло у детей может быть представлена четырьмя типами, в зависимости от обструкции выводного тракта правого желудочка:

  • Эмбриологический, или первый тип тетрады Фалло, — форма патологии, при которой смещение конусной перегородки происходит в левую сторону и вперед. Фибринозное кольцо при этом не деформируется, а максимальная зона стеноза расположена в области мышечного кольца.
  • Второй тип, или гипертрофическая тетрада Фалло, — это разновидность патологии, при которой наблюдается не только смещение перегородки (как описано в предыдущем случае), но и ее выраженная гипертрофия. Зона максимального развития стеноза наблюдается на уровне выходного отдела правого желудочка.
  • Третий тип патологии, именуемый в медицине также тубулярным, характеризуется неправильно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате подобного нарушения нормальной структуры наблюдается изменение легочного конуса — он становится суженным и укороченным. Также для данной разновидности заболевания характерен стеноз легочной артерии и гипоплазия фибринозного кольца.
  • Многокомпонентная, четвертая форма тетрады Фалло, как правило, сопровождается значительным удлинением конусной перегородки.

Особенности гемодинамики при данной болезни

Какими изменениями сопровождается порок сердца? Тетрада Фалло в любом случае влечет за собой гемодинамические нарушения, степень выраженности которых определяется формой обструкции выводного протока правого желудочка, а также наличием изменений в межжелудочковой перегородке.

Если стеноз легочной артерии значительный и имеет место септальный дефект больших размеров, то больший объем крови из обоих желудочков поступает в аорту.

А вот в легочную артерию подается гораздо меньше нормы, что провоцирует развитие артериальной гипоксемии.

При крайней форме данной патологии в легочный круг кровообращения кровь попадает из аорты или через коллатерали, или через открытый артериальный проток.

Если обструкция у пациента умеренная, то развивается лево-правый сброс крови — при этом наблюдается ацианотическая форма заболевания. Тем не менее болезнь постоянно прогрессирует — сначала сбор крови становится перекрестным, а затем и право-левым, при этом недуг трансформируется из белой формы в синюю (цианотическую).

Какими симптомами сопровождается заболевание?

Клиническая картина при данной патологии может быть разной, так как во многом зависит от формы болезни. Например, иногда тетрада Фалло у новорожденного сопровождается выраженным цианозом. При этом малыш может страдать от одышки во время кормления.

Также в первые месяцы жизни наблюдается низкая прибавка массы тела. С другой стороны, если стеноз легочной артерии у ребенка минимален, то в состоянии покоя цианоз не наблюдается, а потому диагностировать болезнь по внешним признакам не всегда удается быстро.

Довольно часто приступы гипоксии развиваются на фоне двигательной активности. Такое состояние сопровождается глубокими и очень частыми вдохами. Малыш начинает кричать, становится чрезвычайно беспокойным. Цианоз постепенно нарастает. Как правило, такая картина наблюдается у маленьких детей, причем наиболее ярко симптомы проявляются в возрасте от двух до четырех месяцев.

Если тетрада Фалло у новорожденного сопровождается тяжелыми приступами, это может привести к общей вялости и судорожным припадкам. Иногда патология приводит к летальному исходу. Дети постарше иногда во время физически активной игры инстинктивно садятся на корточки, что, предположительно, снижает системный венозный возврат и повышает сатурацию кислорода в артериальной крови.

Основные симптомы патологии — приступы цианоза и одышки, которые нередко сопровождаются потерей сознания. Степень кислородной недостаточности и тяжесть приступов напрямую зависят от выраженности стеноза легочной артерии.

Стоит также отметить, что в клинической картине, как правило, можно выделить несколько этапов относительного благополучия ребенка, а также несколько особенно тяжелых периодов:

  • С момента рождения до 6 месяцев. Дело в том, что в этот период дети не слишком активны физически, а потому цианоз и гипоксия выражены умеренно. Естественно, так происходит не всегда, некоторые дети страдают практически с первых дней жизни.
  • Наиболее тяжелый этап (с медицинской точки зрения) наблюдается в период с шести месяцев до двух лет. Приступ развивается при спазме выводного отдела правого желудочка. В результате спазма вся венозная кровь сбрасывается в аорту, что ведет к развитию более выраженной гипоксии мозга. Как правило, приступ у ребенка начинается внезапно — он становится беспокойным. Наблюдаются цианоз и одышка, иногда вплоть до потери сознания. Нередко появляются судороги. Данный процесс в большинстве случаев происходит на фоне эмоционального или физического напряжения.

В дальнейшем клиническая картина немного изменяется. В старшем возрасте цианоз непрестанно нарастает (иногда быстро, иногда медленно), но вот приступы практически полностью исчезают. Уменьшаются одышка и тахикардия, а в легких формируется коллатеральная схема кровообращения.

Современные методы диагностики

Естественно, только квалифицированный врач может поставить подобный диагноз. Тетрада Фалло — патология, которая требует сбора полного анамнеза и проведения ряда исследований, которые не только подтвердят наличие врожденного порока, но также помогут определить форму недуга, степень его тяжести, общее состояние здоровья ребенка.

При наличии симптомов проводятся такие исследования:

  • Первичное обследование включает в себя электрокардиограмму. Во время проведения процедуры можно отметить признаки перегрузки некоторых отделов сердца, а также гипертрофию. Например, результаты могут продемонстрировать синдром слабости синусового узла или же АВ–блокаду.
  • Тетрада Фалло — это патология, которую можно заметить и во время рентгенологического исследования грудной клетки. Например, данный порок сопровождается выбуханием дуги левого и правого желудочков, наблюдается заметное обеднение легочного рисунка. У новорожденных детей сердце на рентгенограмме по форме нередко напоминает башмачок.
  • Довольно информативным методом является ЭхоКГ. Во время данного исследования можно точно оценить размеры полости правого желудочка, а также определить тип патологии, оценить степень сужения выходного протока. С помощью этого же метода обследуют клапаны сердца, в частности, клапан аорты, изучают общее состояние его створок, замеряют диаметр фиброзных колец. Дело в том, что если не обнаружить стеноз аорты и провести лечение аорты, по окончании терапии возможно появление осложнений, в частности, отека легких.

Как правило, описанных выше исследований достаточно для того, чтобы определить, присутствует ли у ребенка порок. Тетрада Фалло, тем не менее, – диагноз, который поставить порой очень сложно, может потребоваться и ряд дополнительных процедур.

Например, иногда проводится коронарная ангиография. Эта процедура необходима для того, чтобы определить точную локализацию коронарных и магистральных сосудов, проверить наличие каких-либо сопутствующих аномалий, а также точно выяснить тип порока сердца.

Катетеризация — более сложная процедура, которая включает в себя прокол полостей сердца. Данное исследование назначают в том случае, если нужно измерить давление в правом желудочке, определить степень оксигенации крови в аорте.

Тетрада Фалло: лечение

Схема лечения во многом зависит от формы заболевания и степени его тяжести. Медикаментозное лечение помогает устранить приступы и предупредить развитие некоторых осложнений, связанных с кислородным голоданием.

Как правило, новорожденным назначают инфузии простагландина. Такая процедура иногда помогает снова открыть артериальный проток. Если у малыша заметны первые признаки приступа, то рекомендуется прижать его колени к груди. Дети старшего возраста сами садятся на корточки — такая поза помогает избежать появления гипоксемического приступа.

Рекомендуется внутривенное введение жидкости, чтобы восполнить объем циркулирующей крови. В некоторых случаях маленьким пациентам назначают морфин. При необходимости артериальное давление повышают с помощью фенилэфрина или кетамина (это вещество, к слову, обладает и седативным эффектом). Предотвратить рецидивы иногда помогает пропранолол.

Иногда для купирования приступов проводится оксигенотерапия, но стоит отметить, что эффект такого лечения довольно умерен.

Паллиативное оперативное вмешательство

Естественно, различные препараты могут облегчить состояние ребенка. Тем не менее лекарства не могут избавить пациента от столь опасного недуга, как тетрада Фалло. Операция на сегодняшний день является единственным способом устранения порока. Только хирургическое вмешательство способно дать малышу шанс на нормальное взросление и полноценную жизнь.

На сегодняшний день существует два основных метода оперативного лечения. Паллиативная операция заключается в наложении разного типа межартериальных узлов, что позволяет восстановить кровообращение.

Например, наиболее популярной процедурой на сегодня является наложение подключичнолегочного анастомоза.

Во время процедуры подключичную артерию с помощью специального импланта соединяют с односторонней легочной артерией.

Радикальная хирургия как метод лечения

Врачи рекомендуют по возможности сразу проводить радикальную операцию, так как она дает гораздо лучшие результаты. Как правило, такая процедура проводится в возрасте от 6 месяцев до 3 лет — именно в этот период она наиболее эффективна (если рассматривать дальнейший процесс взросления и развития ребенка).

Радикальный метод лечения заключается в полной коррекции патологически измененных структур. С помощью заплатки хирурги закрывают дефект межжелудочковой перегородки, расширяют стенозированный участок легочной артерии. Естественно, процедура сложная, а потому провести ее может только квалифицированный кардиохирург.

Тетрада Фалло: прогноз для пациентов

Естественно, в первую очередь родители интересуются перспективами при подобном заболевании. Тетрада Фалло у детей — патология чрезвычайно серьезная, игнорировать ее ни в коем случае нельзя.

Стоит понимать, что течение заболевания во многом зависит от степени тяжести легочного стеноза. Если речь идет о статистике, то, к сожалению, практически четверть детей погибает в первый год жизни.

Без хирургического вмешательства средний возраст жизни ребят с недугом составляет 12 лет. Лишь около 5% доживают до 40 лет с таким диагнозом, как тетрада Фалло.

Инвалидность, проблемы с развитием, постоянный контроль и низкое качество жизни — это то, с чем, к сожалению, приходится сталкиваться взрослым пациентам.

Альтернатива, конечно, имеется. Не стоит забывать о хирургическом лечении, которое часто назначается детям с диагнозом «тетрада Фалло».

После операции дети, как правило, быстро восстанавливаются, нормально развиваются, даже способны выдерживать большие физические нагрузки.

Замечена закономерность — хирургическое вмешательство в более позднем возрасте дает не такие хорошие результаты в будущем, как операция, проведенная в младенчестве.

Пациенты с данной патологией даже после окончания терапии должны регулярно проходить осмотры у кардиохирурга и кардиолога. Перед проведением любых хирургических и стоматологических процедур пациенты должны проходить специальное лечение во избежание риска развития эндокардита. Естественно, есть и другие требования, ограничения в жизни пациента, о которых лечащий врач обязательно расскажет.

Источник: https://FB.ru/article/243916/tetrada-fallo---eto-chto-takoe-diagnostika-i-lechenie

Тетрада Фалло – гемодинамика и симптомы. Диагностика и прогноз

Болезнь тетрада фалло

Тетрада Фалло это дефект развития структур сердечной мышцы, развивающийся внутриутробно, который характеризуется сужением выводящего пути кровяного оттока от правого желудочка сердца, увеличением его размеров, патологическим расположением русла аорты и аномалией развития перегородки между желудочками.

Возникновение дефектов связано с влиянием негативных факторов на беременную женщину, которые оказывают токсическое действие на плод. К ним относят:

  • инфекционные агенты;
  • радиационное излучение;
  • медикаменты с тератогенным действием;
  • промышленные факторы;
  • не удовлетворительные экологические условия;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • гестозы;
  • отягощенный семейный анамнез.

Гемодинамика при тетраде Фалло

В результате дефекта развития, нарушено отхождение кровяного потока из правых кардиальных отделов в легочной ствол. Наблюдается уменьшение объема циркулирующей плазмы в малом кругу кровообращения. Застой в правых кардиальных камерах провоцирует чрезмерное количество поступающей крови в левый желудочек, а после этого в просвет аорты. Там происходит артериально-венозное смешивание.

Классификация тетрады Фалло

Беря во внимание структурные изменения сердечно-сосудистой системы, принято выделять четыре вида аномалии:

I. эмбриологический — конусная перегородка выводящего тракта правого желудочка расположена кпереди и левее от физиологической её локализации. Самая большая площадь сужения соответствует разграничительному мышечному кольцу;

II. гипертрофический — отличается увеличением размеров проксимального участка тракта, расположение максимально стенозированного фрагмента между отверстием протока и мышечным кольцом;

III. тубулярный — патологические изменения в легочном конусе приводят к уменьшению его длину и сужению просвета;

IV. многокомпонентный — конусное сообщение имеет удлиненную форму.

Учитывая степень тяжести течения заболевания, существует 4 стадии:

I. умеренная — невыраженность синюшности кожных покровов в состоянии покоя;

II. средняя — появление неприятных ощущений при выполнении физической работы, цианоз, деформация ногтевых пластин;

III. тяжелая — нарушения передвижения, цианотичность кожи, появление приступов одышки;

IV. крайне тяжелая — передвижения и какие-либо умеренные физические упражнения приводят к одышечно-цианотическим приступам.

Симптомы тетрады Фалло

Клинические проявления зависят от особенностей течения заболевания. Они выглядят следующим образом:

  • повышенная тревожность без видимой на то причины;
  • одышка во время физических движений;
  • предобморочное состояние;
  • головокружение;
  • общая слабость;
  • учащение сердцебиения;
  • судорожные сокращения мышечного аппарата;
  • периодическая остановка дыхательных движений в ночное время суток;
  • акроцианоз кожных покровов;
  • нарушение развития ногтей — они обретают форму барабанных палочек.

Тетрада Фалло у беременных

Если во время вынашивания плода, у женщины обнаруживается не леченный раньше порок сердца, этот период может иметь осложненное течение. Наблюдается нарастание право- и левожелудочковой недостаточности, венозно-артериального шунтирования крови. Также может развиться нарушения в работе проводящей системы сердца и повышение вероятности закупорки сосудов эмболом.

Данная патология не имеет противопоказаний к беременности, однако, требует тщательного медицинского наблюдения, регулярного прохождения инструментальных обследований.

Для младенца повышена вероятность возникновения внутриутробного дефектов развития сердечной мышцы.

Осложнения и прогноз тетрады Фалло

Со временем прогрессирования заболевания увеличивается вероятность возникновения негативных последствий, в их число входит:

  • нарушение мозгового кровообращения;
  • инфекционный эндокардит;
  • ограниченное скопление гнойных масс в мозге;
  • закупорка просвета сосудов тромбом или эмболом;
  • расстройство гемостатической функции крови.

Люди, которым не было проведено операции по поводу тетрады Фалло, имеют не благоприятный прогноз — продолжительность их жизни составляет десять-двадцать лет. К тому же, чем раньше она была осуществлена, тем более успешный прогноз имеет человек. Данная патология может привести к инвалидности пациента.

Однако, в результате успешного хирургического вмешательства, больные возвращаются к полноценной жизни.

Источник: https://xmedicin.com/tetrada-fallo/

Что такое тетрада Фалло и насколько заболевание опасно

Болезнь тетрада фалло

Тетрада Фалло — разновидность врожденного порока сердца, характеризующийся сразу несколькими значимыми дефектами.

Протекает с развернутой клинической картиной, включающей ранний цианоз (посинение кожных покровов), обмороки и задержку развития ребенка.

Без хирургического лечения пациенты с тетрадой Фалло живут в среднем 12 лет, при этом смертность у детей с тяжелой формой этой патологией составляет более 50% в первый год жизни.

Причины

Причиной множественных аномалий развития сердца становится воздействие негативных факторов в период кардиогенеза, то есть формирования сердца у эмбриона. Критическим сроком считается 2-8 недели внутриутробного развития. Причиной порока становятся:

  • инфекционные болезни матери (краснуха и корь);
  • употребление беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (транквилизаторов, гормонов);
  • употребление наркотиков и алкоголя во время зачатия и беременности;
  • курение;
  • негативные производственные факторы (химические соединения, радиационное облучение) во время беременности.

Достаточно часто тетрада Фалло у детей возникает в комбинации с другими аномалиями развития. Описаны наследственные случаи формирования этого порока сердца.

Симптомы

Первые признаки этого порока могут проявиться через 2-3 месяца после рождения ребенка. Ведущим симптомом является цианоз — посинение кожных покровов.

У детей раннего возраста цианоз провоцируется плачем, натуживанием, активным сосанием груди.

В возрасте 2-4 лет к цианозу присоединяются одышка, нарастающая слабость, учащенное средцебиение, провоцируемые практически любой физической нагрузкой.

Тяжелой формой проявления являются так называемые одышечно-цианотические эпизоды, во время которых у ребенка возможна потеря сознания и судороги.

Дети с нелеченой тетрадой Фалло отстают в физическом развитии, склонны болеть более часто респираторными заболеваниями (бронхитом, пневмонией).

Большая часть клинических проявлений обусловлены определенными нарушениями гемодинамики — при тетраде Фалло происходит сброс крови из правого желудочка в аорту. При этом бедная кислородом кровь поступает обратно в большой круг кровообращения, что и придает «синюшность» кожным покровам.

Диагностика

Заподозрить патологию опытный врач может на основании осмотра ребенка и аускультации сердца. Внешний вид больного характеризуется синюшностью или бледностью (на ранней стадии) кожных покровов, в области сердца возможно формирование сердечного горба. При выслушивании тонов сердца стетоскопом определяется грубый систолический шум левее грудины.

Окончательный диагноз тетрада Фалло выставляется по результатам ультразвукового сканирования.

В ходе УЗИ сердца определяются следующие изменения строения сердца и магистральных сосудов:

  1. Стеноз (сужение) выходного отдела правого желудочка — вплоть до атрезии легочной артерии.
  2. Выраженный дефект межжелудочковой перегородки.
  3. Смещение аорты.
  4. Гипертрофия (избыточное разрастание) правого желудочка.

Из дополнительных методов исследования врачи назначают:

  • фонокардиографию;
  • вентрикулографию;
  • рентген грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • артериографию;
  • МСКТ сердца.

Данные исследования необходимы для выработки тактики оперативного вмешательства.

Лечение

Консервативные методы терапии неэффективны — лечение тетрады Фалло исключительно хирургическое. Объем вмешательства зависит от анатомического варианта порока, тяжести гемодинамических нарушений, возраста ребенка. При тяжелой форме патологии сначала проводятся паллиативные операции — накладывают анастомозы между крупной веной (подключичной) и легочной артерией.

Радикальное лечение тетрады Фалло подразумевает пластику ДМЖП, расширение устья легочной артерии. Проводятся такие операции в возрасте 0,5-3 лет. Вмешательство выполняется на открытом сердце с переводом пациента на искусственное кровообращение.

Прогноз

Без лечения дети с тетрадой Фалло рано или поздно погибают от тромбоза сосудов головного мозга или гипоксии. После оперативного лечения дети с корректированным пороком в развитии не отличаются от сверстников. Однако чем позже проведена операция, тем хуже ее отдаленный результат.

E-mail

Источник: https://boleznivse.ru/bolezni/chto-takoe-tetrada-fallo-i-naskolko-zabolevanie-opasno.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.