Болезнь шенлейна геноха у детей

Содержание

Болезнь Шенлейна Геноха у детей

Болезнь шенлейна геноха у детей

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит.

Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента.

В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха – симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 – 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной.

У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1 : 64.

Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA.

Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов.

Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии.

У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6.

В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции.

При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы.

Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек.

При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

  • кожная (простая),
  • суставная,
  • абдоминальный синдром,
  • почечная форма,
  • молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 – 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов.

Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут.

Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда.

В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, “диапедезные” и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик.

Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу.

Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями.

Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 – 0,33%, менее 0,3 – 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания.

У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов.

Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ.

В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ.

Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002].

Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 – 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром.

Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже.

У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед.

после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице.

В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени.

Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

  • Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
  • Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
  • Снижение плазминогена и антитромбина III.
  • Повышение уровня фактора Виллебранда.
  • Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
  • Боли в животе.
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

  • выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
  • наклонность к генерализации процесса,
  • отграниченный ангионевротический отек,
  • чаще абдоминальный синдром,
  • чаще острое начало и течение болезни,
  • часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
  • склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов: повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Медикаментозная терапия

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 – 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно.

При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед.

, затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

Антитромботическая терапия

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

Лечение мембраностабилизаторами

Мембраностабилизаторы: ретинол (1 – 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.

При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.

Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога.

Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться.

Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.

Прогноз лечения. В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/bolezn_shenlejn_genoha.html

Болезнь шенлейна геноха у детей

Болезнь шенлейна геноха у детей

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит – заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов.

Данный тип васкулита является самым распространенным.

В его основании заложены асептические воспалительные процессы, которые локализуются в стенках микрососудов, и микроскопические тромбообразования, множественного характера, которые поражают кожные сосуды и сосуды внутренних органов. Вызывается геморрагический васкулит активированным компонентом системы комплемента, который циркулирует в крови человека.

В медицине существует другое название геморрагического васкулита – пурпура Шенляйна-Геноха. Этой болезни можно подвергнуться в любом возрасте. Но, крайне редко встречается данное заболевание у детей до трех лет. Самым распространенным возрастом среди болеющих геморрагическим васкулитом является возраст от четырех до двенадцати лет.

Начало заболевания обычно фиксируется через три – четыре недели после перенесенной ангины, острого респираторного вирусного заболевания, скарлатины, и прочих инфекционных болезней. Чаще всего, предшественником начала васкулита является вакцинация, травма, пищевая аллергия, переохлаждение или лекарственная непереносимость.

Геморрагический васкулит относится к аутоиммунным заболеваниям. Его начало характеризуется выработкой большого количества иммунных комплексов, при которой происходит поражение стенок сосудов и капилляров и повышается их проницаемость.

Разделяют несколько типов течения васкулита геморрагического: молниеносное, острое, подострое, затяжное и хроническое. Так же существует классификация, в зависимости от локализации поражения: кожно и кожно-суставная форма геморрагического васкулита, абдоминальная и кожно-абдоминальная, почечная и кожно-почечная, смешанная форма.

Диагностика

Болезнь Шенлейна-ГенохаДиагностирование геморрагического васкулита основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике.

Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе.

Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.

Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования: общий анализ крови, эндоскопическое исследование.

Дифференциальная диагностика проводится с целью отделить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры, криоглобулинемии и сывороточной болезни.

Профилактика

Профилактикой геморрагического васкулита является своевременное выявление и грамотное лечения инфекционных заболеваний, укрепление иммунитета человека, закаливание организма, устранение всевозможных аллергенов и избегание контактов с ними, прием любых лекарственных препаратов должен осуществляться под контрольным наблюдением врача.

Правильное здоровое питание и режим дня, то есть здоровый образ жизни поможет избежать не только геморрагического васкулита, но и многих инфекционных заболеваний.

Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой системный васкулит, который поражает капилляры, посткапиллярные венулы и артериолы всех областей тела, включая легкие, мозг и его оболочки.

Заболевание характеризируется откладыванием на стенках сосудов микроциркуляторного русла иммунных депозитов, состоящих в основном из иммуноглобулинов А.

Данную болезнь также называют геморрагическим васкулитом.

Кто подвержен заболеванию?

Геморрагический васкулит может поражать людей, начиная с 5 месяцев и заканчивая старостью. Но чаще всего встречается болезнь Шенлейна-Геноха у детей от 4 до 6 лет — у 70 из 100 000.

Что касается половой принадлежности, то никаких особенностей замечено не было, болезнь в одинаковой мере поражает как мужчин, так и женщин. Однако чем старше становится человек, тем вероятность развития заболевания снижается. Контингент взрослых больных обычно представлен лицами до 30 лет. Очень редко встречается геморрагический васкулит у людей после 60 лет.

Наименьшее количество случаев заболевания отмечается летом. В остальные времена года количество больных существенно увеличивается. Важно отметить, что очень часто перед тем, как заболеть геморрагическим васкулитом, дети перенесли острую респираторную инфекцию, что подтверждает его инфекционную природу.

Геморрагический васкулит у детей — анафилактическая пурпура Шенлейн-Геноха. Инфекционные болезни

Системное воспалительное заболевание сосудов микроциркуляторного русла (капилляров, пре- и посткапилляров) вследствие реакции гиперчувствителыюсти немедленного типа. Болеют преимущественно мальчики дошкольного возраста.

Болезнь начинается часто спустя 3 нед после перенесенной инфекции дыхательных путей. В анамнезе часто перенесенная скарлатина, вакцинация, пищевая аллергия.

Первыми симптомами являются кожные высыпания в виде полиморфной экзантемы с геморрагиями, локализующейся преимущественно на наружной поверхности нижних конечностей, реже на верхних конечностях и лице.

Отмечаются отечность стоп и кистей. припухлость век и лица, артралгии с припуханием суставов (purpura rheumatica), гематомезис, боли в животе (purpura abdominalis), симптомы инвагинации, микро- и макрогематурия.

Длительность заболевания в среднем 3—4 нед, но иногда несколько месяцев (1—2 года). Этиология и патогенез не установлены.

Имеет значение сенсибилизация с развитием аллергической реакции в микроциркуляторном русле и последующими геморрагиями.

Прилагается значение повышению уровня IgA в крови больных, а также внутрисосудистой коагуляции, особенно в патогенезе почечных поражении [Серов В. В. и др. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. В области кожных высыпаний обнаруживают васкулиты и геморрагии.

Массивные геморрагии в стенку кишки могут приводить к инвагинации, изъязвлению с перфорацией и развитием калового перитонита. Однако это наблюдается редко. Чаще имеется поражение почек в виде фокального или диффузного мезангио-пролиферативного гломерулонефрита.

Характерными для гломерулонефрита при васкулите Шенлсйиа — Геноха являются микротромбы в капиллярах клубочков и инфильтрация клубочков лейкоцитами. В мезангии субэндотелиально выявляются депозиты из IgA, M, комплемента и фибрина.

В исходе могут возникнуть фибропластические изменения с развитием нефросклероза.

Инфекционные болезни

Инфекционные болезни — это заболевания, возникающие в результате взаимодействия патогенных микроорганизмов и макроорганизма, характеризующиеся высокой контгиозностью, наличием инкубационного периода, циклическим течением и формированием постинфекционного иммунитета.

Очень большой вклад в изучение пато- и морфогенеза инфекционных заболеваний внесли советские патологоанатомы А. И. Абрикосов, И. В. Давыдовский, М. А. Скворцов, А. П. Авцын, Б. Н. Могильницкий, А. И. Струной, Я. Л. Рапопорт и др.

Вся патология инфекционных болезней в середине прошлого и в начале настоящего столетия изучалась с позиций этиологического принципа. Со времен И. П. Павлова советская патология стала уделять внимание изучению не только этиологии, но и патогенеза, т. с. механизма болезненных процессов.

В течение всей своей жизни высшие организмы контактируют с микроорганизмами, однако инфекционный процесс могут вызвать только патогенные микробы, которые составляют ничтожно малую часть представителей микробного мира планеты [Покровский В. И. и др. 1979].

Сосуществование макро- и микроорганизма может быть в виде: 1) симбиоза, когда сосуществование выгодно обоим, 2) комменсализма, когда оба организма не влияют и не вредят друг другу и 3) паразитизма, когда микроб живет за счет макроорганизма, вызывая болезнь. К настоящему времени сформировалось четкое представление, что инфекционное заболевание есть тесное взаимодействие трех фактороз. патогенного микроба, макрооргапизма и окружающей среды каждый из которых может изменяться.

При попадании патогенной микрофлоры в организм развивается инфекционный процесс, который может быть в форме инфекционной болезни, проявляющейся клиническими признаками или бессимптомной, а также в форме носительства (бактерио-, вирусо- и микоплазмоносительство), при которой взаимодействие организма и микроба внешне не проявляется, но сопровождается скрытыми приспособительными и защитными реакциями, в том числе нередко накоплением специфических антител.

Обе эти формы инфекционного процесса могут переходить одна в другую. От бессимптомной инфекции отличается латентная — скрыто протекающая инфекция, характерная для хронических заболеваний (малярия, туберкулез), при которых фазы клинических проявлений болезни чередуются с ремиссиями.

Оглавление темы «Детские инфекции. Иммунитет плода и новорожденного»:

Источник: https://heal-cardio.com/2015/08/07/bolezn-shenlejna-genoha-u-detej/

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха у детей и методы лечения | Советы доктора

Болезнь шенлейна геноха у детей

На  сегодняшний  день   болезнь  Шенлейна-Геноха (БШГ) рассматривается специалистами,  как   заболевание   поражающее  микроциркуляторное  русло суставов,  кожи,   желудочно-кишечного  тракта (ЖКТ),  почек. Данная   болезнь   определена в рамках   васкулита системного  характера. Другие  названия  её это   геморрагический  васкулит, аллергическая  пурпура, капилляротоксикоз.

История  вопроса

В  первой  половине   19  века  произошло  открытие  данного  патологического  состояния и  началось  его   изучение. Собственно   заболевание, которое  проявлялось  геморрагическими  высыпаниями на  ногах,   болями,  отёчностью  суставов,   было  описано  в  1837  году  J.L. Schnlein.

Врач  назвал  его    ревматической  пурпурой. Спустя  некоторое  время   болезнь   была   отмечена   русским  учёным  Войтом, а  в  1868  году E.H. Henoch сообщил  миру   о   4 случаях   заболевания  у детей.

Эти  дети  страдали  не  только высыпаниями  геморрагического   характера  на  коже,  но  и  сильными    болями в  животе,  желудочно-кишечным  кровотечением. Врач   предположил связь  между   всеми  этими  симптомами и  назвал  болезнь  абдоминальной  пурпурой.

 Чуть  позже  он  же   описал  болезнь  с дополнительным  симптомом —  поражение  почек. Через  некоторое  время  в т 1887  году  от  патологии  умерло  несколько  человек. Данный  вариант  получил  название  «purpura fulminans».

К  1890  году  были   обобщены  полученные  данные  и    оказалось,  что   все  они  являются  проявлением   одной  и  той  же  болезни.  Таким  образом,  патология  получила  название  болезнь  Шенлейна Геноха.

Активное  изучение  проблемы  началось  с  1914 года. Многие   учёные  пытались  определить патогенетические  механизмы   болезни,  что  привело  к  появлению  многочисленных   вариантов  названия  патологии,  которые   были   представлены  выше.

Эпидемиологические  аспекты

БШГ относится  к  первичным  системным  васкулитам  и  является  одним  из  самых  распространённых  состояний  подобного  типа.  Диагностика   васкулита   проводится и  из  100 тысяч  детей  находят   20-25  человек  с  этой  патологией. Обычно    болеют  дети  дошкольного   и младшего  школьного  возраста,  то  есть   дети  от  4  до  8  лет. Мальчики   болеют  намного чаще  девочек.

Если   заболевание  возникает  в  более  старшем  возрасте,   преобладания  по  полу  не  прослеживается.

Этиологические  факторы

Окончательное  выяснение  причин   всё  ещё  остаётся  открытым  вопросом. Начинаться  болезнь  может  после  обычных   вирусных  или  бактериальных  инфекций респираторного  тракта.  Нередко   при   взятии   лабораторных  анализов  выявляется  инфицирование  микобактериями  туберкулёза,  вирусами  простого  герпеса  1-го  и  2-го  типов,   вирусами  гепатита  В и С.

Провоцирующие  факторы:

  • избыточная  инсоляция;
  • переохлаждение;
  • лекарственная  и  пищевая  аллергия;
  • профилактические  прививки;
  • обострение  хронической  инфекции;
  • укусы  насекомых.

Только  очень  часто  не   получается  установить   ни один из   выше  приведенных  этиологических  и  провоцирующих  факторов.

Болезнь  Шенлейна  Геноха: патогенез

Это  заболевание  иммунокомплексное,  то  есть  образующиеся  в организме  иммунные комплексы  антиген-антитело повреждают   сосудистую  стенку.

Нарушается  работа   системы  комплемента,  происходит   нарушение  реологических  свойств  крови,  агрегация  эритроцитов  и  тромбоцитов   значительно  усиливается. Формируется  гиперкоагуляция и  угнетение   фибринолиза.

При  этом  в плазме  крови  при   тяжёлых  случаях  происходит    снижение   антитромбина III,  что  способствует   тромбофилитическому  состоянию и гепаринорезистентности.

Стенка   сосудистой  стенки воспаляется  без  участия   микроорганизмов,  то  есть  развивается  асептическое  воспаление. Капилляры  повреждаются,  разрываются и   возникает   геморрагический  синдром.

У  каждого  пациента в  острую  фазу  заболевания  развивается   эндотоксемия,  которая  вызвана   попаданием   в  кровь  токсинов  из   преимущественно  ЖКТ.

Симптоматика БШГ

Сперва  возникает  недомогание и  повышение  температуры.  Эти  симптомы  появляются  быстро  и  внезапно. Температура  тела  обычно  достигает   субфебрильных   цифр,  после  чего   развивается  один  из   патогномоничных  синдромов  такой  патологии,  как болезнь  Шенлейна Геноха,  а это   суставной,  абдоминальный,  кожный или  почечный.

Кожный  синдром

Данные  проявления    возникают   у всех  пациентов без  исключения.  Чаще  всего   это   первые   симптомы   болезни. На  коже   проявляются   пятнисто-папулёзные   элементы,  которые  располагаются  симметрично и   хорошо   пальпируются. Спустя  некоторое  время   она  приобретает  вид  мелкопятнистой и пропальпировать  её   уже  не  представляется  возможным.

От   эритемы   геморрагии  отличает  то,  что  они  не  исчезают  при  надавливании.  В  основном   экзантема  располагается   на   разгибательных  поверхностях нижних  конечностей,  вокруг  суставов,  на  коже  ягодиц и  задней  поверхности  бёдер. Сыпь   как правило   рецидивирует. После  её  исчезновения  остаются   пятна  пигментации.

Суставной синдром

Этот  синдром  занимает  по  частоте  проявления   второе  место и   возникает   у  71% всех   пациентов. При  этом   возникают  боли в  суставах,   артриты, отёчность  суставов. Поражение   захватывает крупные   суставы.

Абдоминальный  синдром

Практически  у  50% всех  пациентов   развивается  данный  синдром. Вызвано  это  тем,  что  в  кишечнике  происходят   микроциркуляторные  проблемы. При  этом  могут   случаться и  функциональные  расстройства. Боли  обычно   бывают  тупыми или  ноющими. Они  способны  значительно  снизить  качество  жизни  пациента.

Живот  при  проявлении  абдоминального  синдрома  вздут, но  перитонеальные  симптомы  отсутствуют. Часто   болевой  синдром  меняет   характер  и  становится   приступообразным.

Несомненно,  то  что  дети  раздражительны,  напуганы,  мечутся  по  кровати,  не  могут  найти    нужное  положение,  но,  в конце  концов,  находят  на   боку с  прижатыми  к животу  ногами.

Нельзя  сбрасывать  со  счетов  возможность  развития   желудочно-кишечного  кровотечения.

При   абдоминальном  синдроме  могут  развиться  осложнения:

  • перфорация кишечника;
  • инвагинация.

Этот   факт  делает  необходимой  ведение  такого  ребёнка  педиатром  и  хирургом.

Почечный  синдром

Появление синдрома  поражения  почек   является   неблагоприятным   фактором  в течении  БШГ. У  60%  детей с  БШГ наблюдается  поражение   почек. При   этом  развивается  гломерулонефрит,  который   сопровождается  микрогематурией,  протеинурией, нарушением   функции  почек. Когда  купируются   другие   симптомы   БШГ,  тогда   начинает   затихать и  гломерулонефрит.

Болезнь  Шенлейна  Геноха: классификация

На  сегодняшний  день  нет   единой   утверждённой  классификации. Для  систематизирования  заболевания  используются   следующие  критерии:

  1. Клинические  формы: простая,  смешанная с абдоминальным  синдромом  и  поражением суставов,  почек или   же  различное  сочетание   данных  синдромов;
  2. Характер  течения: острое (до  1  мес.), затяжное (до  3 мес.), рецидивирующее;
  3. Клинические  синдромы: суставной,  кожный   почечный,  абдоминальный;
  4. Степень  тяжести: лёгкая,  средняя и  тяжёлая;
  5. Фазы  заболевания: активная  фаза и  фаза  стихания  процесса.

Критерии  степени   тяжести

  • Лёгкая  степень – состояние   удовлетворительное,  на коже  появляются  необильные  высыпания,   могут  развиваться  артралгии;
  • Средней  тяжести – высыпания  достаточно  обильные,  артриты и  артралгии,   микромакрогематурия,  боли  в  животе,  протеинурия;
  • Тяжёлая – обильная  геморрагическая  сыпь, элементы   некроза  кожи,   отёки  ангионевротического  характера,  нарушение  функции  почек, нефротический  синдром,  почечная недостаточность.

Дифференциальная  диагностика

Следует  помнить,  что   БШГ необходимо  дифференцировать  с:

  • менингококкцемией,  которую   диагностируют  при  наличии  изменения  сознания,  характера геморрагической  сыпи (в виде  звёзд),   высокой  гипертермии,  менингеальных  симптомов;
  • инфекционным  эндокардитом,  который  характеризует  фебрильное  повышение  температуры  тела, некротические  и   язвенные  изменения клапанного  аппарата  сердца;
  • злокачественными   новообразованиями,  лимфопролиферативными  заболеваниями,  которые  могут    протекать  с  явлениями  геморрагического  синдрома;
  • болезнью  Крона,  неспецифическим  язвенным  колитом,  которые  могут  проявляться   артралгиями и  артритами.
  • хроническим  гепатитом,  при  котором  может  быть  гепатомегалия,  повышен  уровень  аминотрансфераз в  крови,  билирубинемия, изменения содержания  в  плазме  крови   белков.

Для  уточнения  диагноза   необходимо  проводить  полноценное  комплексное  обследование.

Лабораторная  диагностика

Для  БШГ не  существует  специфических   лабораторных  показателей.  В  общем  анализе  крове   будет  повышено  количество  лейкоцитов и  ускорена  СОЭ. В   биохимическом  анализе  крови   нередко  наблюдается  диспротеинемия, гиперкалиемия,  повышение  азотистых  оснований,  трансаминаз.  В  коагулограмме   фибринолитические  изменения.

Проводится   лапароскопия  при    абдоминальном  синдроме. Для  исключения  гепатита  В  и  С   берётся  анализ  крови  на  маркёры. При  этом  обязателен   анализ  мочи  в различных  модификациях.

Несомненно,  применяется  УЗИ  для   обследования  органов брюшной   полости  и  забрюшинного  пространства. Также  используется  метод   нефробиопсии.

Схема  лечения  БШГ

Болезнь  Шенлейна  Геноха лечится  комплексно для  того,  чтобы  купировать  проявления  всех  синдромов.

  1. Постельный  режим  в начале   болезни. Сперва  строгий,  затем   режим  расширяется  в зависимости  от   динамики  состояния   ребёнка;
  2. Диета  со  сниженным  содержанием  аллергенных  продуктов. При   абдоминальном  синдроме  назначается   диета  №1 по  Певзнеру,  а затем диета  №5;
  3. Из  медикаментозной  терапии  стоит отметить применение  антиагрегантов, глюкокортикоидов,  антикоагулянтов,  цитостатиков. Эти  препараты  входят  в патогенетическую терапию  заболевания;
  4. Симптоматическое  лечение включает  энтеросорбенты,  антигистаминные  препараты,  инфузионная  терапия  по  показаниям,  антибиотики, противовоспалительные  лекарственные  средства, иммуноглобулины;
  5. Альтернативные  методики  лечения.  К  ним  относят  лечение   такими препаратами,  как  дапсон,  колхицин,  сульфасалазин,  пентоксифиллин.
  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: https://creacon.ru/?p=3958

Как лечить болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь шенлейна геноха у детей

Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых — это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.

Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.

Описание патологии

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

Разновидности

Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение. По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:

  • простую;
  • суставную;
  • с абдоминальным синдромом;
  • молниеносную формы.

Читать так же: Что такое сирингомиелия и как её лечить

По стадии тяжести различают:

  • легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
  • средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
  • тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных  абдоминальный синдром проявляется  кровотечением в ЖКТ.

Фото Болезнь Шенлейна-Геноха

Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.

Клинические проявления недуга

Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.

В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.

Также у части больных наблюдается суставной синдром.Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.

Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.

Читать так же: Как лечить плексит плечевого сустава

Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.

Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.

Больные при патологии жалуются на сильные боли в области живота

Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению — нефротическому синдрому, который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.

Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.

Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Способы лечения

Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания. Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.

Читать так же: Как лечить тендиноз коленного и тазобедренного суставов

Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.

Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.

Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.

Меры профилактики

При своевременном и эффективное терапии болезнь успешно поддается лечению

Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета.

Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства.

Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.

Читать так же:  Как лечить синдром Бернара-Горнера

У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.

Прогноз

Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.

Заключение

Геморрагический васкулит — это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/bolezn-shenlejna-genoha.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.