Аритмогенная кардиомиопатия

Содержание

Аритмогенная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка является редкой формой кардиомиопатии.

Заболевание представляет собой развивающийся патологический процесс, направленный на разрушение сердечных тканей правого желудочка.

Болезнь затрагивает только часть сердечной мышцы, но способна привести к хроническим нарушениям ритма сердцебиения и осложнениям, возникновение которых может стать причиной смерти.

Распространение дисплазии характеризуется постепенным замещением клеток правого желудочка на фиброзную (жировую) ткань, сопровождается сбоями нарушения желудочкового ритма с возможным прогрессированием в фибрилляцию.

Причины заболевания и факторы риска

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия может быть спровоцирована внутренними и внешними факторами. Наиболее часто возникновение патологии вызывает аневризма правого сердечного желудочка вследствие переизбытка пораженных тканей в области эндокарда и эпикарда.

СПРАВКА! Распространяется заболевание на людей молодой (реже) и пожилой (более часто) возрастных категорий. Также правожелудочковая дисплазия имеет предрасположенность к наследственной передаче.

Особенно часто заболеванию подвержены люди при наличии таких болезней:

  • Врожденные патологические или аномальные нарушения в развитии миокарда. Эта причина развития АДПЖ в большинстве случаев ведет к ускоренному распространению заболевания и последующему летальному исходу.
  • Нарушение в функционировании метаболизма, провоцирующее поражение сердечных тканей правого желудочка.
  • Развивающийся миокардит.
  • Дисфункция миокарда, которой предшествует снижение массы сердечной мышцы и ее нестабильность в работе.

Также аритмогенная дисплазия возникает у людей, входящих в группу повышенного риска развития патологии, на что влияет:

  • частота сердечного ритма;
  • продолжительность и частота возникновения аритмии;
  • чрезмерные ускорения сердцебиения вследствие минимальной физической нагрузки;
  • отсутствие предсердной систолы при наличии фибрилляции предсердий;
  • несинхронизированная работа предсердно-желудочкового отдела;
  • наличие патологических заболеваний и дисфункций миокарда;
  • пожилой возраст;
  • наличие аутоиммунных и инфекционных заболеваний;
  • частое воздействие токсинов на организм;
  • недавний инфаркт миокарда.

Формы болезни

Аритмогенная кардиомиопатия, согласно МКБ, способна проявляться в нескольких формах. Классификация их следующая:

  • Чистая форма (эталонная), при которой дополнительной симптоматики развития заболевания не наблюдается.
  • Заболевание Наксоса, при котором кардиомиопатия возникает вследствие аутосомно-рецессивного наследования (передается от старших близких родственников) и проявляются злокачественные желудочковые аритмии при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
  • Венецианская форма болезни, распространение которой поражает не только правый, но и левый желудочек сердечной мышцы. Заболевание в половине случаев передается по наследству и активно проявляет себя с самого детства заболевшего, из-за чего часто заканчивается летальным исходом.
  • Заболевание Покури, возникающее наиболее часто в подростковом возрасте и ведущее к смертельным случаям, возникающим внезапно и часто бессимптомно.
  • Тахикардия, проявляющаяся в отделе правого желудочка или при заболевании сердечной недостаточностью.
  • Редкие экстрасистолы желудочков, которые возникают в правой части миокарда и могут вызвать смертельный исход.
  • Аномалия Уля, являющаяся наиболее редкой формой проявления аритмогенной дисплазии. При ее наличии у больного стремительно прогрессирует сердечная недостаточность со скорым летальным исходом вследствие полного замещения кардиомиоцитов жировой или фиброзной тканью;
  • Неаритмогенная форма, которая чаще не имеет выраженной симптоматики, но также способна привести к смерти.

Симптомы

Симптоматика всех форм аритмогенной кардиомиопатии сердца (за исключением неаритмогенной) проявляется одинаково, при этом ярко выраженные признаки патологии чаще отсутствуют, что усложняет диагностику болезни. Но существуют симптомы, которые способны помочь установить наличие заболевания:

  • тахикардия и ее рецидивы при физических нагрузках любой степени;
  • трудности с дыханием, одышка из-за сбоев в работе легких и снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
  • беспричинные сбои сердечного ритма;
  • болезненность в области сердца;
  • головокружения, провоцирующие обмороки.

ВНИМАНИЕ! В случаях осложнений и обострений заболевания нередко возникает тромбоэмболия, диагностируемая только в клинических условиях.

Наиболее часто симптоматика проявляется в подростковом возрасте, и особенно у людей мужского пола. При этом диагностика нередко устанавливает в таких случаях сердечную недостаточность, которая при дальнейшем развитии в совокупности с патологией вызывает кардиогенный шок.

Кроме того, в зависимости от формы аритмогенной дисплазии, отдельные симптомы заболевания могут иметь разную выраженность.

Так, бессимптомная (неаритмогенная) форма патологии редко имеет внешние признаки, аритмическая — характеризуется приступами тахикардии и экстрасистолии желудочков.

Заболевание, возникшее на основе тахикардии, проявляется приступами учащенного сердцебиения и частых головокружений из-за развития сердечной недостаточности.

Продолжительность симптоматики и период ее проявления на фоне развития заболевания могут отличаться в зависимости от состояния здоровья больного и диагностирования болезни.

Диагностика

Диагностика аритмогенной (дилатационной) кардиомиопатии вызывает трудности из-за слабого проявления симптоматики или ее отсутствия, а также из-за редкого возникновения данного заболевания. Обследование такого рода включает исключительно аппаратные методы, среди которых:

  • ЭКГ, позволяющая узнать о состоянии амплитуды зубцов, повышение которой прослеживается на электрокардиограмме и сигнализирует о наличии патологий сердечного отдела;
  • ЭхоКГ, которая определяет размеры сердечных желудочков и позволяет их сравнить с показателями нормы;
  • МРТ, после которой возможно изучить состояние сердечной мышцы и определить наличие жировых или фибринозных отложений.

Также лечащему врачу важно обратить внимание на семейную историю болезни и анамнез ближайших родственников заболевшего. Сбои в работе предсердий и желудочков миокарда у них могут помочь диагностировать заболевание, переданное наследственным путем.

Лечение заболевания

СПРАВКА! Современная медицина пребывает в поисках эффективного способа лечения аритмогенной кардиомиопатии, поскольку на сегодняшний день универсального лекарства от смертельного заболевания найдено не было.

Существуют общие рекомендации, способствующие облегчению течения патологии, которые направлены на предупреждение внезапной и бессимптомной смерти пациента. К таким методам терапии относят:

  • Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, выполняющего антиаритмическую функцию. Его установка рекомендована пациентам при наличии в истории болезни остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии.
  • Хирургическое вмешательство, способствующее восстановлению нормального ритма сердца.
  • Медикаментозная терапия с применением препаратов Соталола, Верапамила, Амиодарона, а также Карведилола и ингибиторов АПФ, действие которых направлено на лечение сердечной недостаточности.

При наличии других нарушений в работе миокарда с проявляющейся симптоматикой кардиологом и кардиохирургом может быть дополнительно назначена терапия с применением симптоматических препаратов.

Возможные последствия и осложнения

Неизлечимое заболевание аритмогенной дисплазией часто ведет к проявлению осложнений и тяжелых последствий в связи с быстрым прогрессированием патологии. К ним относятся:

  • сердечная недостаточность и ее обострение;
  • развитие тромбоэмболии;
  • дисфункция проводимости сердечной мышцы;
  • отягощение патологической и хронической аритмии;
  • легочная гипертензия;
  • внезапная сердечная (коронарная) смерть.

ВНИМАНИЕ! Поскольку избежать осложнений заболевания практически невозможно, необходимо контролировать состояние здоровья, чтобы облегчить их протекание.

Прогноз и профилактика

Прогноз состояния пациента при диагностировании у него аритмогенной кардиомиопатии может быть как благоприятным (без ускоренного развития патологии и ее осложнений), так и неблагоприятным в зависимости от следующих факторов:

  • Возраст пациента. Молодые люди чаще подвергаются симптому внезапной смерти.
  • Наличие заболеваний подобного типа в анамнезе больного и ближайших родственников.
  • Наличие выраженной тахикардии.
  • Случаи синкопе.
  • Наличие дисфункции поджелудочной железы.
  • Наличие хронической сердечной недостаточности.

ВАЖНО! При отсутствии данных факторов кардиомиопатия способна проходить без резкого обострения симптоматики, со стабильным состоянием пациента на неопределенный срок.

Меры терапевтического лечения также способны уменьшить негативные последствия болезни и приостановить ее развитие.

Профилактические меры, перекликающиеся с терапией дисплазии, включают соблюдение больным следующих правил:

  • Отказ от вредных привычек: активного курения и частого употребления алкоголя.
  • Коррекция режима и рациона питания, включение в меню полезной пищи с витаминно-минеральным составом и минимизация пищи с высоким содержанием холестерина.
  • По возможности — выполнение регулярных минимальных физических нагрузок, активные занятия спортом.

Данные мероприятия также существенно влияют на общее состояние пациента и благоприятно сказываются на лечении.

Заключение

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия является тяжелым, пока неизлечимым сердечным заболеванием. Соблюдение мер профилактики и лечебная терапия способны снизить риск внезапной коронарной смерти при развитии патологии.

Во время диагностики болезни важно обратить внимание на наличие сердечных заболеваний у прямых родственников, а также внимательно следить за состоянием здоровья и сообщить доктору обо всех возможных проявлениях симптоматики. Вовремя поставленный правильный диагноз позволяет приостановить развитие патологии и продлить жизнь пациента.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/aritmogennaya-displaziya.html

Аритмогенная кардиомиопатия: описание, симптоматика, диагностика и лечение

Аритмогенная кардиомиопатия

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП) — сердечная патология, характеризующаяся заменой мышечного слоя ПЖ липидной и соединительной тканью, что провоцирует сбои сердечного ритма и нередко приводит к внезапной смерти. Как правило, наблюдаются желудочковые, а не предсердные аритмии.

 Правожелудочковая КМП стала рассматриваться как самостоятельное заболевание всего несколько десятков лет назад, и относится к одной из основных разновидностей кардиомиопатий. Знания о данной патологии достаточно скудны в связи с относительно небольшой распространенностью среди населения и сложностью ее диагностики.

Существует предположение, что зачастую аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия не распознается даже после смерти.

Причины заболевания

Заболевание определенно носит семейный характер. Однако переходит по наследству далеко не всегда. Известно, что передача АКМП в подавляющем числе случаев происходит по доминантному типу наследования.

У части населения, в генотипе которых имеется патологический ген, склонность к развитию заболевания так и не реализуется. Однако, известна по крайней мере одна форма АКМП, которая передается по рецессивному типу («болезнь Наксоса»).

Исследование наследственной природы патологии тканей правого желудочка продолжается.

Изучается тесная связь с перенесенными ранее миокардитами. Однако ученые склоняются ко мнению, что природа миокардита вторична. Развитие воспалительного процесса связано с изменением тканей миокарда и увеличением его чувствительности к инфекциям.

Эпидемиология АКМП

Правожелудочковая КМП считается достаточно редким заболеванием. Чаще обнаруживается у пациентов до сорока лет, преимущественно у мужчин. Согласно статистике, каждый пятый человек в возрасте до 35 лет, умерший от внезапного приступа сердечно-сосудистого заболевания, был болен АКМП. Также заболевание считается одним из ведущих факторов резкой смерти среди спортсменов.

Исследователи считают, что на самом деле степень распространенности патологии может быть гораздо выше, чем об этом говорит статистика. Ведь течение болезни зачастую бессимптомно, и поэтому патология не диагностируется. В некоторых странах диагноз АКМП вообще не ставят, однако это не означает, что на их территории заболевание действительно отсутствует.

Патогенез

При АКМП миокард правого желудочка лишается мышечных клеток, которые заменяются липидной и фиброзной тканью. На начальной стадии патологического процесса стенки желудочка утолщаются, но после постепенно утончаются вплоть до возникновения аневризм небольших размеров.

На ранних стадиях болезни изменение миокарда имеет локальный, ограниченный характер. Со временем поражение полностью захватывает ткани правого желудочка целиком, частично затрагивая левый.

При выраженном характере поражения левого желудочка развивается увеличение его объема, аневризмы стенок. В редких случаях перерождение происходит и в межжелудочковой перегородке.

Однако изменения незначительны, так как в структуре перегородки отсутствует эпикард, с которого начинается патологический процесс.

Поначалу болезнь не дает о себе знать проявлением каких-либо симптомов. Однако так как пораженные ткани не способны проводить электрические импульсы, функционирование сердечной мышцы постепенно приходит в беспорядок. По мере увеличения патологических очагов ухудшается способность правого желудочка перекачивать кровь, что приводит к увеличению камер правого сердца и систолической дисфункции.

Симптомы патологии

Первые признаки заболевания дают о себе знать, как правило, уже в подростковом возрасте. Наиболее распространенные симптомы: аритмия желудочков, желудочковая экстрасистолия (лишние сокращения), случаи фибрилляции желудочков (несогласованность сокращений). Гораздо реже встречаются случаи фибрилляции и трепетания предсердий.

Типичны жалобы на боль в грудине, приступы тахикардии, одышку, головокружение, синкопальные состояния (внезапную кратковременную потерю сознания с потерей мышечного тонуса).

В запущенных случаях происходит формирование правожелудочковой сердечной недостаточности (СН) с типичным комплексом симптомов: отеками, застоем венозной крови, асцитом.

При этом СН может и не сопровождаться сбоями в сердечном ритме.

При бессимптомной форме правожелудочковая КМП никак не влияет на самочувствие пациента и не обнаруживается при электрокардиографических исследованиях. В то время как у одних заболевание развивается на протяжении долгих лет, у других развитие бессимптомной формы АКМП до СН происходит за несколько недель.

При любой форме заболевания и на любом из его этапов существует опасность летального исхода в результате фибрилляции желудочков. Нередким провоцирующим фактором этого оказываются занятия спортом или другие физические нагрузки. Также к смерти приводит молниеносный вирусный миокардит и аномалия Уля (выраженная гипоплазия правого желудочка).

Диагностика аритмогенной кардиомиопатии

По причине невысокой распространенности заболевания среди населения и схожести признаков болезни с симптомами, характерными для других патологий миокарда, клиническое обследование само по себе малоинформативно. Для точной постановки диагноза необходимо длительное наблюдение за состоянием пациента и исключение более вероятных заболеваний сердца (миокардит, другие основные формы КМП)

Диагностические критерии

Европейское общество кардиологов с 1994 года использует ряд диагностических критериев для выявления патологии.

Большие диагностические критерии:

  • выраженное увеличение объема камеры правого сердца и снижение количества выбрасываемой в сосуды крови при его сокращении;
  • очаговая аневризма правого желудочка;
  • подмена мышечного среднего слоя сердца соединительной и жировой тканями;
  • значительная сегментарная дилатация правого желудочка;
  • эпсилон-волна или локальное увеличение (>110 мс) ширины QRS в правых прекардиальных отведениях;
  • наследственный характер болезни (для подтверждения требуется аутопсия или биопсия).

Малые критерии:

  • легкая тотальная дилатация правого желудочка при интактном левом;
  • регионарная гипокинезия правого желудочка;
  • легкая сегментарная дилатация;
  • регионарная гипокинезия ПЖ;
  • инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях (V2, V3) при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • блокада правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • поздние потенциалы желудочков;
  • тахикардия желудочков с признаками блокады левой ножки пучка Гиса;
  • частые эпизоды желудочковой экстрасистолии (>1000 за 24 ч согласно данным суточного мониторирования);
  • случаи смерти среди родственников в возрасте моложе 35 лет предположительно от АКМП.

Чтобы поставить диагноз, достаточно комбинации двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых.

Существует предположение, что соответствие большинству малых критериев также следует рассматривать как повод диагностировать болезнь у пациентов, родственникам которых ранее уже был поставлен диагноз АКПМ. Это позволяет обнаружить заболевание и начать лечение на ранней стадии.

Инструментальные методы

Для диагностики используется весь спектр современных методов исследования работы сердца:

  • электрокардиография;
  • холтеровское мониторирование;
  • рентген органов грудной клетки;
  • эндомиокардиальная биопсия;
  • контрастная вентрикулография;
  • магнитно-резонансная томография (максимально эффективный метод, дающий возможность обнаружить такие изменения, как истончение стенок и очаговые аневризмы).

Дифференциальная диагностика

Для постановки верного диагноза в первую очередь требуется исключить дилатационную КМП (ДКМП) с вовлечением ПЖ, при которой выражены признаки его недостаточности, в то время как при АКМП — аритмия желудочков. Для этого прибегают к эндомиокардиальной биопсии.

Если пациент страдает кардиомиопатией правого желудочка, при изучении взятых тканей обнаруживают их некроз, замену мышечных клеток жировыми, разрастание соединительной ткани.

В случае с ДКМП находят заметное разрастание или частичную атрофию тканей, фиброз в промежуточных слоях.

Лечение АКМП

Способ купировать процесс изменения тканей миокарда при АКМП на сегодняшний день не найден.

Требуется изменение образа жизни, уменьшение физической активности (даже если болезнь протекает бессимптомно), чтобы хоть немного замедлить патологическое перерождение миокарда.

Для пациентов с легко переносимыми и безопасными для жизни аритмическими нарушениями показана медикаментозная терапия без хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия предполагает прием антиаритмических препаратов. Наиболее действенными средствами для данной категории пациентов признаны Амиодарон и Сотанол. Их применяют в качестве монотерапии или в сочетании с β-блокаторами. Важно не прекращать внезапно принимать препараты или снижать их дозировку без обсуждения с лечащим врачом.

В первую очередь назначается Сотанол, так как считается наиболее действенным препаратом. Противопоказания: беременность, период лактации, острая сердечная недостаточность, болезни легких, сахарный диабет с кетоацидозом.

За пациентами, принимающими Сотанол, необходимо наблюдение, включающее контроль частоты сердцебиения и уровня артериального давления. На ранних этапах терапии требуется ежедневное наблюдение, а позже — каждые три месяца.

Пожилым пациентам необходимо следить за функцией почек.

Амиодарон назначают в случае противопоказаний к применению Сотанола или при отсутствии реакции на него. Противопоказания: гиперчувствительность к йоду, бронхиальная астма, беременность, период кормления грудью, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Требует осторожности при приеме в пожилом возрасте и до 18 лет.

В случае развившейся сердечной недостаточности применяют ингибиторы АПФ, Карведилол, диуретики, антикоагулянты.

Хирургическое лечение

Снижение выраженности приступов тахикардии — важная составляющая в работе по сохранению жизни пациента. Уровень эффективности медикаментозной терапии кардиолог проверяет при помощи суточного мониторинга. Если оказывается, что антиаритмические препараты имеют недостаточный лечебный эффект, прибегают к имплантации кардиовертер-деффибриллятора.

Установка кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется тяжелым пациентам: с вовлечением левого желудочка, случаями остановки работы сердца, со значимой для нормального движения кровотока тахикардией желудочков, с частыми случаями синкопе.

Установка кардиовертера-дефибриллятора

Наилучший эффект дает комбинирование лекарственных препаратов и установка кардиостимулятора, что фактически нивелирует риск развития летальной фибрилляции.

Абляция атриовентрикулярного узла назначается при частых рецидивах желудочковой тахикардии после установки кардиовертера-дефибриллятора.

Проводится разработка еще одного хирургического метода лечения АКМП — вентрикулотомии. Операция заключается в удалении патологических очагов с ушиванием миокарда. В целом такой метод лечения эффективен, однако рецидивы случаются в 30–40 процентах случаев.

В самых запущенных случаях при угрозе летального исхода необходима трансплантация сердца.

Правожелудочковая кардиопатия — смертельно опасное заболевание. При обнаружении у себя симптомов (особенно должны настораживать частые обмороки) и в случае смертей при таких же симптомах в семейном анамнезе, необходимо незамедлительно обратиться в клинику. Регулярный медосмотр требуется и асимптомным больным, чтобы при первом же ухудшении состояния немедленно начать медикаментозную терапию.

Прогноз

В связи с высокой степенью вариативности проявлений патологии прогноз неопределенный.

Уровень риска смертельного исхода при приступе фибрилляции желудочков критически высок, особенно если не оказывалось соответствующее лечение. Антиаритмическая терапия позволяет снизить угрозу смерти пациента примерно на треть.

В случае формирования СН прогноз неблагоприятный. Каждый десятый больной погибает из-за тромбоэмболических осложнений. Основным фактором, провоцирующим наступление смерти, выступает ухудшение проводимости мышечных волокон и сбои в сердечном ритме.



Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/aritmiya/aritmogennaya-kardiomiopatiya-pravogo-zheludochka

Кардиомиопатия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Аритмогенная кардиомиопатия

При данной разновидности кардиомиопатии страдают стенки левого желудочка. Толщина их значительно увеличивается, при этом полость остается обычного размера. Таким образом желудочек разрастается во внешнюю часть. Ученые предполагают, что эта разновидность заболевания передается на генном уровне и имеет наследственных характер.

При первичном осмотре пациент жалуется на часто возникающие боли в левой части груди, которые сопровождаются головокружением, а иногда и предобморочным состоянием. Пульс обычно заметно учащен, даже когда пациент абсолютно спокоен.

Кроме того, пациент может жаловаться на внезапно возникающую одышку. Сократимость желудочка обычно остается в нормальном состоянии. Но несмотря на это у пациента возникают приступы сердечной недостаточности.

У пациента наблюдается плохое кровообращение, так как стенки плохо способны к растяжимости. Также часто пациенты с гипертрофической кардиомиопатией страдают от повышенного артериального давления.

Перечисленные симптомы обычно проявляются в терминальной стадии заболевания, поэтому диагностика кардиомиопатий в большинстве случаев проводится именно в этот момент.

На электрокардиографии сразу будет видно, что желудочек имеет значительное утолщение. При рассмотрении результатом рентгеновского исследования заболевание чаще всего не проявляется в полной мере. Самый эффективный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии – узи. Оно покажет величину утолщения и поможет определить стадию развития этого заболевания.

Блокаторы кальциевых каналов

  • устраняют аритмию,
  • препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца. 

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/kardiomiopatiya

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – Медицинский справочник

Аритмогенная кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии.

Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда.

Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение — 4:1.

Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти.

Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Причины аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания.

Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией.

Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие.

Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации.

Однако главную роль в развитии аритмиипри АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др.

Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного.

С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%.

Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса — описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%.

Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Классификация аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях.

Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют.

При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения.

Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией.

Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца.

Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой.

Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.

К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда.

В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.

Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол).

Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга.

В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятораили кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика АП КМП

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения.

При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля.

При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%BC%D0%BE%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D1%80%D0%B0%D0%B2%D0%BE%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D1%83%D0%B4%D0%BE%D1%87%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4/

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия

  • Патофизиология
  • Причины
  • Эпидемиология
  • Прогноз

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) относится к наследственной форме кардиомиопатии, которая характеризуется структурными и функциональными нарушениями в правом желудочке, приводящими к желудочковым аритмиям. Заболевание является одной из важная причин возникновения синдрома внезапной сердечной (коронарной) смерти у молодых людей, что составляет около 11% от всех его случаев и 22% случаев среди спортсменов.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка впервые была описана в 1977 году и включена в классификацию кардиологических заболеваний в 1996 году.

Код по МКБ-10. 142.8. Другие кардиомиопатии.

С тех пор были достигнуты значительные успехи в понимании ее этиопатогенеза, диагностики и лечения.

Патофизиология

Структурные аномалии при АДПЖ обусловлены жировой инфильтрацией и фиброзом миокарда правого желудочка. Это приводит к прогрессирующей дилатации и дисфункции ПЖ. Левый желудочек (ЛЖ) реже задействован, а перегородка относительно свободна.

Однако в научном исследовании с участием 200 добровольцев обнаружили, что вовлечение левого желудочка может даже предшествовать возникновению значительной дисфункции правого желудочка.

Прогноз течения болезни ухудшается у больных с участием левого желудочка.

Механизмы поражения миокарда включают в себя следующее:

Апоптоз (запрограммированный регулируемый процесс гибели клеток);

Воспаление, усиленный фиброз и нарушение функции;

Жировая замена (дистрофия) миокарда.

Причины

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка является наследственной болезнью, поскольку она присутствует уже у плода. Семейные случаи болезни составляют от 30%  до 80% случаев.

В других случаях заболевание может быть результатом приобретенной этиологии, такой как вирусная инфекция (миокардит) или неустановленного наследование.

Вероятно также, что у больных с генетической предрасположенностью чаще развивается миокардит.

Болезнь проявляется чаще у физически активных людей, когда механический стресс может вызвать повреждение, воспаление и фиброз клеточной мембраны в правом желудочке при наличии у него генетической предрасположенности.

Генетика

АКПЖ считается генетическим заболеванием, поскольку большинство случаев являются семейными, а также существует географическая распространенность болезни. Наиболее распространенной моделью наследования является аутосомное доминирование с переменной пенетрантностью от 20% до 35% членов семьи.

Люди, живущие в регионе Венето в Италии, имеют более высокую пенетрантность. Автосомально-рецессивная (Наксосская болезнь) картина наследования локализована на греческом острове Наксос и связана с пальмопланарным кератозом и шерстяными волосами.

Генетическая мутация происходит на хромосоме 17q21, а пенетрация составляет почти 100%.

Генетические мутации при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка расположены на хромосомах 1, 2, 3, 6, 7, 10, 12 и 14.

Не существует единственной уникальной генетической аномалии, которая создает проблему для диагностики больных и семей с подозрением на АКПЖ.

К числу генов, являющихся причиной заболевания, относятся плагоглобин ( JUP ), десмоплакин ( DSP ), плакофилин-2 ( PKP2 ), десмоглин-2 ( DSG2 ), десмоколлин-2 ( DSC2 ) и другие.

Рабочая группа Европейского Общества Кардиологов и Европейская ассоциация сердечного ритма опубликовали консенсусное заявление о генетическом тестировании кардиомиопатий.

Эпидемиология

Из-за проблемы при диагностике точная распространенность и частота аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизвестными, так как клинически неизученные случаи болезни могут остаться неустановленными. По статистике, болезнь поражает примерно 1 из 1000-5000 человек населения и чаще встречается у людей греческого и итальянского происхождения.

В выборке из 100 больных средний возраст при представлении которых составил 26 лет, а 51% из них были мужчины. Среднее время до постановки диагноза составило один год после первоначального обнаружения, а средняя продолжительность жизни во всей выборке составляла 60 лет.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.