Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD)

Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD)

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.

Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка

Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.

Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.

Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.

Рекомендуем прочитать о пороке Фалло. Вы узнаете о причинах развития данного порока сердца и механизме нарушения гемодинамики, признаках и симптомах, диагностике и вариантах лечения.
А здесь подробнее о показаниях к проведению допплеровской эхокардиографии.

Что происходит в органе при болезни Фонтана

Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка.

Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается.

Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Механизмы разрушения клеток миокарда:

  • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
  • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
  • жировое замещение клеток сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.

В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.

В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

При прогрессировании правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, слабость. При нарушении функции левого желудочка присоединяется одышка при физической нагрузке, приступы удушья в положении лежа, кашель.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • трехмерное ЭКГ-картирование;
  • молекулярно-генетическое тестирование.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

  • расширение (дилатация) правого желудочка;
  • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
  • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
  • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

Лечение болезни Фонтана

Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:

  • назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
  • при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.

При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.

При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.

Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.

У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.

Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.

Рекомендую прочитать об открытом артериальном протоке. Вы узнаете об этиологии и нарушении гемодинамики при ОАП, симптомах заболевания, диагностических мероприятиях и лечении.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка

Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.

Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.

Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти.

Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки.

Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.

Источник: http://CardioBook.ru/displaziya-pravogo-zheludochka/

Ветеринарный петербург

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD)
Смольникова Янина Дмитриевна, ветеринарный врач ООО “Ветеринарная служба №1”, Санкт-Петербург.

Прогрессирующая патология миокарда, характеризующаяся аномальным развитием части правого желудочка сердца, когда волокна миокарда частично или полностью замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождается желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Раньше данная патология рассматривалась как дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), но потом она была выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – генетическое заболевание, наследование которого осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические признаки

Существуют три формы течения данной болезни:

  • скрытая форма (бессимптомное течение) характеризуется наличием преждевременных желудочковых сокращений;
  • явное течение характеризуется эпизодической слабостью, обмороками, непереносимостью физической нагрузки в результате появления пароксизмальной желудочковой тахикардии;
  • третья форма встречается гораздо реже и проявляется миокардиальной систолической дисфункцией, что может привести к левосторонней, правосторонней или тотальной сердечной недостаточности.

Все боксеры с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеют высокий риск внезапной смерти. Это касается также скрытой формы, т.е. внезапная смерть может стать первым и единственным симптомом болезни.

Диагностика

В США есть генетический тест для выявления предрасположенности питомцев к болезни, однако данный вид исследования пока находится в стадии разработки, и дополнительные диагностические исследования по-прежнему необходимы.

Рис. 1. Эктопические импульсы из правого желудочка при АДПЖ.

Физикальное исследование недостаточно информативно, хотя в ряде случаев при аускультации можно идентифицировать экстрасистолию, а также дефицит пульса на бедренной артерии. У собак с систолической дисфункцией часто выслушивают шум на верхушке сердца и ритм галопа.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Часто без патологии, изменения бывают при систолической дисфункции и развитии хронической сердечной недостаточности (кардиомегалия, кардиогенный отек легких).

Электрокардиография. На ЭКГ часто присутствуют желудочковые экстрасистолы, эктопические импульсы возникают из правого желудочка. Часто ЭКГ в пределах физиологической нормы. Для получения более объективного результата надо проводить запись не менее 5 минут, и если в течение этого времени есть хоть одна правожелудочковая экстрасистола, то диагноз АДПЖ весьма вероятен.

Холтеровское исследование. Для более точной диагностики необходим 24-часовой мониторинг пациента.
Существует следующая закономерность:

  • 0-20 единичных экстрасистол – норма;

  • 20-100 единичных экстрасистол – промежуточный результат, повтор холтеровского мониторинга через 6-12 месяцев;

  • 100-300 единичных экстрасистол – подозрение на АДПЖ, выведение из разведения, контроль через 1 год;

  • 100-300 желудочковых комплексов в виде эпизодов пароксизмальной тахикардии или 300-1000 единичных экстрасистол – весьма вероятна АДПЖ;

  • более 1000 единичных экстрасистол – АДПЖ, необходимо лечение.

Эхокардиография. Эхокардиограмма часто без патологии, структурные нарушения миокарда часто выявляются лишь спустя некоторое время после обнаружения экстрасистолии. То есть серьезные нарушения ритма могут развиваться при нормальных эхо-показателях.

Только у боксеров с третьей формой течения обнаруживают дилятацию левого желудочка и систолическую дисфункцию.

Лечение

У бессимптомных пациентов лечение часто не требуется, назначается регулярный мониторинг. Лечение проводится при увеличении количества экстрасистол (более 1000 за 24 часа) или наличии вентрикулярной тахикардии.

Рис. 2. Холтеровский мониторинг.

Животным с клиническими признаками АДПЖ (обмороки, снижение толерантности к нагрузке) назначают антиаритмические препараты. Целью терапии является минимализация желудочковых экстрасистол, предупреждение пароксизмальной вентрикулярной тахикардии, устранение обморочных эпизодов и предотвращение внезапной смерти.

В качестве терапии применяют следующие препараты: соталол, амиодарон, атенолол, мексилетин.

Надо принимать во внимание, что иногда антиаритмические препараты обладают проаритмогенным эффектом (этот эффект может усугубить аримии и, как следствие, обморочные эпизоды).

Идеальным вариантом является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, но данный тип операции находится в разработке.

Медикаментозная терапия

Один из вариантов на выбор:

  • соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.);
  • мексилетин (5-8 мг/кг каждые 8 ч.) и атенолол (0,3-0,6 мг/кг каждые 12 ч.);
  • соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.) и мексилетин (5-7,5 мг/кг каждые 8 ч.).

Холтеровский мониторинг должен осуществляться в процессе лечения и через 2-4 недели медикаментозного лечения.

При наличии миокардиальной систолической дисфункции проводится лечение по схеме для дилатационной кардиомиопатиопатии (ДКМП) + антиаритмические препараты, также рекомендован L-карнитин (50 мг/кг, каждые 12 ч.).

Литература:

  1. Meurs K. M., Spier A. W., Wright N. A. et al. Comparison of in-hospital versus 24-hour ambulatory electrocardiography for detection of ventricular premature complexes in mature boxers. J Am Vet Med Assoc. 2001; 218:222–224.
  2. Kraus M. S., Moïse N. S., Rishniw M. et al.

    Morphology of ventricular arrhythmias in the boxer described by 12-lead electrocardiography with pace mapping comparison. J Vet Int Med. 2002; 16: 153–158.

  3. Fontaliran F., Fontaine G., Fillette F. et al.

    Nosologic frontiers of arrhythmogenic dysplasia: quantitative variations of normal adipose tissue of the right heart ventricle. Arch Mal Coeur Vaiss 1991. 

  4.  Calvert C. A., Hall G., Jacobs G. et al.

    Clinical and pathologic findings in Doberman pinschers with occult cardiomyopathy that died suddenly or developed congestive heart failure: 54 cases (1984–1991). J Am Vet Med Assoc. 1997; 210: 505–511.

  5. Crystal D. Hariu; Dewey H. Carpenter. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy in Boxers.

    Texas A&M University, USA. Journal Article Compendium (Yardley, PA), 2010. 

  6. Meurs K. M., Spier A. W., Miller M. W. et al. Familial ventricular arrhythmias in boxers. J Vet Intern Med. 1999; 13: 437–439.

  Смольникова Я. Д. Рубрика:  Кардиология

Источник: https://www.spbvet.info/arh/detail.php?ID=170

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.