Анца васкулиты

АНЦА-ассоциированный васкулит: лечение, симптомы, причины и диагностика

Анца васкулиты
Алексей Мусаверов

АНЦА-ассоциированный васкулит — тяжёлый вид васкулитов, поражающий преимущественно мелкие кровеносные сосуды. Отличительная черта патологии — стремительное развитие и нарушение работы «органов-мишеней».

Из-за нехватки кислорода и питательных веществ страдают почки, печень, сердце, органы дыхания. В результате патологического изменения клетки органов испытывают тяжёлое голодание и постепенно отмирают.

Болезнь опасна, требует немедленного вмешательства врача и принятия терапевтических мер.

Причины возникновения

Частая причина развития АНЦА-васкулита — ослабление иммунитета.

Все причины развития васкулитов до сих пор не изучены, однако есть несколько факторов, которые, по данным научных исследований, являются частыми возбудителями патологии:

  • тяжёлые нарушения эндокринной системы и щитовидной железы;
  • повышенная чувствительность к патогенным микроорганизмам (стафилококк, стрептококки и прочие);
  • отравление медикаментами некоторых фармакологических групп;
  • инфекционные и вирусные болезни, поражающие иммунную систему.

Кроме этого, заболевание нередко становится осложнением после красной волчанки, гломерулонефрита (патология почек) и артрита тяжёлой степени тяжести. АНЦА-ассоциированный васкулит носит как врождённый характер (генетическая предрасположенность), так и приобретённый.

Важно! Если среди членов семьи есть люди с данным заболеванием, значит, существует риск передачи АНЦА-васкулита по наследству. Избежать развития патологии помогут регулярные посещения врача в целях профилактики.

Виды и симптомы АНЦА-васкулитов

АНЦА-васкулит опасен для жизни.

АНЦА-васкулит подразделяется на виды. Каждый из них опасен для жизни пациента и поражает определённые органы. Основные виды патологии и характерные особенности представлены в таблице.

ВидХарактеристики
Микроскопический полиангиит (МПА)Иммунное заболевание, поражающее мелкие артерии. Последствия — дисфункция желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), лёгких, надпочечников и почек. Характерные признаки патологии кровотечения из «органов-мишеней». При длительном течении поражается сердце, но такое нарушение отмечается редко. Симптомы проявляются в виде ухудшения состояния пациента, слабости, болевых ощущений в поясничной области. В каловых массах наблюдаются примеси крови. Кроме того, при тяжёлой форме патологии пациентов часто беспокоит тошнота и рвота с кровяными прожилками.
Гранулематоз ВегенераРазвивается стремительно и поражает слизистые оболочки органов дыхания, зрения и слуха. При тяжёлых степенях патологии поражаются клетки и ткани лёгких человека. В процессе развития Гранулематоза Вегнера на слизистых оболочках «органов-мишеней» образовываются своеобразные наросты, которые по мере прогрессирования заболевания разлагаются и превращаются в кровоточащие язвы. Если не лечить болезнь, летальный исход наступает, как правило, в течение 6—10 месяцев. На начальной стадии пациент чувствует слабость, нарушается аппетит, за счёт чего стремительно теряется масса тела. Далее, повышается температура тела и ослабевает мышечная система. При тяжёлых стадиях страдают «органы-мишени». В этом случае симптомы зависят от области поражения. Глаза — нарушения радужной оболочки, ухудшение качества зрения. ЛОР-органы — выделения из носа с примесями гноя, кашель с кровью, стоматит, сопровождающийся язвенным поражением слизистых. Лёгкие — сбои дыхательных функций (отдышка). При поражении почек отмечается моча с прожилками крови и специфическим запахом.
Эозинофильный гранулематозный полиартериит (ЭГПА)Второе название — синдром Черджа-Стросс. Поражает малые и средние сосуды. Осложнение проявляется в виде гранулём (узелков) на слизистых оболочках органов дыхания, ЖКТ, почек и сердечной системы. Делится болезнь на 3 фазы, сопровождающиеся характерной симптоматикой. Третья наиболее опасна для жизни пациента. К слабости, тошноте и нарушениям работы ЖКТ присоединяются проблемы с сердечно-сосудистой системой (гипертоническая болезнь, сердечная недостаточность и прочее), боли в области брюшной полости и подкожные гранулёмы.

Болезнь опасна тем, что на первых стадиях никак себя не проявляет или определяется симптоматикой, сходной с другими патологиями. В то время, когда теряется время на диагностические мероприятия, АНЦА-васкулит вызывает необратимые патологические процессы в «органах-мишенях».

Важно! Избежать тяжёлых последствий поможет своевременное обращение к врачу. При обнаружении первых признаков нужно как можно быстрее пройти диагностику и начать рекомендованный курс лечения.

Диагностика

Диагностика включает в себя ряд исследований.

Первый этап — тщательный осмотр и сбор анамнеза (информации). Это требуется для оценки слизистых оболочек, кожных покровов и общего состояния пациента. Далее, после визуального осмотра для постановки точного диагноза назначаются диагностические процедуры. Такие, как:

  • Общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
  • Ангиография (тщательное исследование сосудистой системы).
  • Компьютерная томография поражённой области (КТ).
  • Магнитно-резонансная томография органов(МРТ).
  • Биопсия (взятие образца) поражённого органа.

В процессе диагностических мероприятий врач изучает результаты и определяет вид патологии, а также степень тяжести поражения «органов-мишеней». После тщательного обследования назначаются терапевтические меры в зависимости от характера патологического процесса.

Лечение

Таблетки назначаются только врачом.

Терапевтические мероприятия основываются на трёх этапах. В это время пациенту необходимо придерживаться диетотерапии и принимать назначенные врачом медикаменты.

ЭтапыМетоды терапии
Программа для получения ремиссииПодразумевает медикаментозную терапию с целью устранения основного заболевания, присутствующей симптоматики и облегчения состояния пациента. Лекарства подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести патологии и разновидности. Как правило, назначаются препараты группы глюкокортикостероиды — гормональные противовоспалительные средства. Чаще всего выписывают «Дексаметазон», «Метилпреднизолон» или «Преднизолон».Для устранения симптомов предназначаются — жаропонижающие, противорвотные, спазмолитики и прочие группы (в зависимости от проявлений).
Терапия, поддерживающая период ремиссииВажный этап, который представляет собой применение медикаментов для закрепления терапевтического эффекта. Для этих целей назначаются — алкилирующие вещества (противоопухолевые). К результативным лекарствам относятся — «Циклофосфамид», «Циклофосфан», «Цитоксан». Вторая фармакологическая группа — иммуннодепрессаторы (поддержка иммунитета). Часто применяется «Азатиоприн» или «Зексат».
Антибактериальная терапияЦель — лечение «органов-мишеней». Перечень препаратов подбирается индивидуально, исходя из степени поражения того или иного органа, который затронул васкулит.

Во время лечения пациенту необходимо соблюдать режим питания, отказаться от вредных привычек и избегать стрессовых ситуаций, негативно влияющих на организм. Для нормализации иммунных функций нередко назначаются витаминные комплексы. Они помогают повысить сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Не стоит забывать и об отказе от вредных привычек — алкоголь, табакокурение, приём наркотических веществ. Если этого не сделать, то лечебный эффект снижается, что приводит к увеличению срока выздоровления.

Важно! Любое лекарство имеет противопоказания. Поэтому бесконтрольный приём недопустим. Терапевтические мероприятия начинаются только после согласования с врачом.

Диета для АНЦА-васкулитов

Каша и лёгкие супы — лучшая диета при АНЦА-васкулите.

Диета для АНЦА-васкулитов подбирается индивидуально, но есть общий перечень продуктов, которые исключаются из рациона:

  • Жирные сорта мяса и рыбы.
  • Сырые яйца и солёные сыры.
  • Кондитерские изделия.
  • Цитрусовые (апельсин, лимон и т. д).
  • Солёности и копчёности.
  • Пряные и острые специи.
  • Шоколад и какао.
  • Икра рыбы и морепродукты.
  • Сухофрукты и орехи.
  • Картофель и бобовые.
  • Продукция «Фаст-фуд».
  • Лимонады и соки с красителями.

Эти продукты считаются аллергенными. Они провоцируют осложнения патологического процесса. При васкулитах рекомендовано готовить блюда на пару или методом варки. Из благоприятных продуктов врачи отмечают:

  1. Нежирное мясо, в том числе птица (без кожи).
  2. Кисломолочная продукция.
  3. «Вчерашний» хлеб и сухари.
  4. Яблоки и зелёный виноград.
  5. Несолёные сыры твёрдых сортов.
  6. Крупы и цельное зерно (кроме гречки).

Из напитков лучше употреблять кисели из фруктов и ягод, домашние соки и компоты, зелёный чай. Приём пищи — 5—6 раз в день маленькими порциями. Нельзя переедать и есть непосредственно перед сном.

Часто васкулиты сопровождаются отёчностью. Чтобы этого избежать, откажитесь от соли или ограничьте её потребление (не больше 3—5 гр/сут). Пищу нужно пережёвывать тщательно. Избегайте проглатывания больших кусков, так как это вредит и без того слабому желудку.

Новые продукты вводятся в рацион постепенно, чтобы проверить реакцию организма. Если возникнут аллергические реакции, то приём аллергенной пищи сразу же прекращается.

Прогноз заболевания

Без лечения АНЦА-васкулит приводит к летальному исходу.

Болезнь сложная и опасная. Прогнозы нельзя назвать благоприятными, так как осложнения, как правило, остаются в любом случае. Однако, если пациент вовремя обратится к врачу и начнёт адекватное лечение, негативные последствия минимизируются.

Важно учитывать состояние человека, если нет тяжёлых хронических патологий, прогноз будет более благоприятен. У пожилых людей заболевание протекает тяжелее, чем в молодом возрасте, поэтому нужно тщательно следить за образом жизни, не пропускать приём назначенных медикаментов и регулярно обращаться на профилактический приём к врачу.

Источник: https://doctor-eskin.ru/problemy-u-kozhi/anca-associirovannyj-vaskulit-lechenie-simptomy-prichiny-i-diagnostika.html

Ассоциированный васкулит АНЦА — разновидности патологии, лечение и прогнозы

Анца васкулиты

Среди всех разновидностей васкулитов самыми опасными считаются АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ). Такие системные патологии характеризуются наличием в крови пациента антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

В ходе развития патологий страдают в основном мелкие кровеносные сосуды. Но это не значит, что болезнь можно не воспринимать серьезно. Коварен ассоциированный васкулит АНЦА своим мгновенным стремительным течением.

То есть пострадавшие органы критически недополучают питания, а в результате развиваются необратимые некротические процессы. Код патологии по МКБ — М 31.3 и М 31.8. Как проявляется АНЦА васкулит и как его лечат, разбираем ниже.

Подвиды АНЦА васкулитов

К васкулитам АНЦА в медицине относят несколько разновидностей васкулитов. Каждый из них поражает определенные органы и крайне опасен для организма человека. Выделяют такие разновидности ААВ:

  • Гранулематоз Вегенера. В этом случае страдают респираторные пути: слизистые органов слуха, зрения и дыхания. В некоторых случаях поражаются даже легкие. Болезнь развивается крайне стремительно. Если не принять меры, летальный исход наступает уже в течение первых 6–12 месяцев от начала патологии. Гранулематоз Вегенера бывает генерализованным и локальным. В некоторых случаях медики считают эти виды стадиями болезни. В ходе гранулематоза Вегенера на слизистых пациента образуются своеобразные наросты по типу полипов. С течением болезни они распадаются, образуя кровоточащие раны. Именно поэтому у пациента иногда выявляют легочное или иное кровотечение.

Важно: В некоторых случаях у пациентов страдают почки. Поражение мочевыделительных органов приводит к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Почки некротизируются максимально быстро.

  • Микроскопический полиангиит (МПА). Страдают мелкие и реже средние кровеносные сосуды внутренних органов. В основном поражаются почки, легкие, желудочно-кишечный тракт. В ходе прогрессирования болезни возникают внутренние кровотечения в легких, почках, органах ЖКТ. Иногда отмечаются неврологические симптомы заболевания в виде мононеврита. Сердце при МПА страдает реже.
  • Эозинофильный гранулематозный полиартериит (ЭГПА). Болезнь еще называют синдромом Черджа–Стросс. В ходе такой разновидности АНЦА-васкулита страдают респираторные органы. Гранулемы на слизистой имеют выраженную эозинофильную инфильтрацию. То есть на слизистой образуются уплотнения и наросты из подвида лейкоцитов — эозинофилов.

Все виды ААВ являются серьезной проблемой для современной медицины, поскольку на начальных этапах заболевание практически никак не проявляется.

Позднее, при явных признаках и симптомах, болезнь схожа со многими патологиями, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики.

Пока теряется драгоценное время на постановку диагноза, пациент как минимум превращается в инвалида. В худшем случае наступает летальный исход.

Механизм развития патологии

Все ААВ происходят на фоне аутоиммунных процессов в организме. По невыявленным причинам организм пациента начинает вырабатывать аутоантитела к клеткам кровеносных сосудов. В результате развивается воспаление стенок сосудистого русла.

Просвет сосудов сильно сужается, что препятствует нормальному питанию органов-мишеней. От этого возникает ишемия тканей, питаемых данными сосудами. На фоне ишемии у пациента начинается некроз тканей и как следствие полный отказ органа.

Ученые выделяют несколько форм развития ААВ:

  • Ограниченная. Характеризуется поражением исключительно верхних дыхательных путей.
  • Генерализованная ранняя. Поражаются лишь сосуды без признаков нарушения работы внутренних органов.
  • Генерализованная активная. Явно проявляются сбои в работе внутренних органов.
  • Тяжелая. Налицо тяжелая декомпенсированная недостаточность внутренних органов на фоне васкулита АНЦА.
  • Рефрактерная. Считается окончательной, поскольку добиться ремиссии при ней уже не удается даже на фоне грамотного и своевременного лечения.

Симптомы болезни

В зависимости от классификации ААВ клиническая картина при разных его видах гетерогенна, то есть разнообразна. Выглядит симптоматика так:

  • ГВ (гранулематоз Вегенера). Начало патологии характеризуется проявлением общей слабости и потерей аппетита. Позднее присоединяются повышенная температура тела, миалгия и слабость суставов (артралгия). Далее симптоматика зависит от пострадавшего органа-мишени. Если это глаза, то страдают радужка и белочная оболочка. Если это дыхательные пути, то сначала проявляется устойчивый насморк с гнойными выделениями. Не исключена перфорация носовой перегородки. Могут появиться кровохарканье, язвенный стоматит, гнойные выделения из ушей по типу отита. При поражении легких у пациента отмечаются одышка, плеврит и пр. Если же мишенью ГВ стали почки, то у пациента в моче явно видна кровь, отмечена высокая концентрация белка и при этом анализ на гемоглобин отрицательный. То есть его уровень критически снижен.
  • Микроскопический полиангиит (МПА). В большинстве случаев у пациента проявляются поражения почек в виде стремительно прогрессирующего гломерулонефрита. Симптомы — кровь в моче, повышенный белок, болезненность в области поясницы. При поражении органов ЖКТ не исключен стул с примесью крови или рвотные массы с кровью.
  • ЭГПА. В этом случае ко всем приведенным выше симптомам примешивается эозинофильный мио- или эндокардит, перикардит, гипертензия артериальная. На коже проявляются подкожные узелки, папулы. Со временем из папул образуются язвы. Отмечаются боли в животе при поражении органов ЖКТ.

Важно: причинами летальных исходов при ААВ становятся острая почечная или сердечная недостаточность, остановка кровообращения, сильное внутреннее кровотечение, дыхательная недостаточность.

Диагностика заболевания

Для постановки точного диагноза следует сделать анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. В 50 % случаев у больного выявляют миелопероксидазу АНЦА, в 40 % случаев — протеиназу-3 АНЦА. И лишь в 10 % случаев результат является отрицательным.

Далее для подтверждения или опровержения диагноза нужно выполнить:

  • общие анализы крови и мочи;
  • КТ или МРТ пораженного органа;
  • рентгеноконтрастное ангиологическое исследование;
  • биопсию легких или почек (в зависимости от подозрений на орган-мишень).

Крайне важна дифференциальная диагностика, в ходе которой различают ГВ и синдром Черджа-Стросса (в первом случае астма отсутствует, во втором — присутствует). Также нужно исключить и другие патологии, при которых отмечается почечно-легочный синдром.

В частности, это синдром Гудпасчера, васкулит системный, периартериит узелковый, васкулит геморрагический, красная волчанка системная, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, образования злокачественные, сифилис и проказа, микоз, туберкулез, бериллиоз и др.

Важно: При ГВ в крови пациента выявляют антитела к протеиназе-3, в то время как при ЭГПА и при МПА у больного в крови повышена концентрация антител к миелопероксидазе.

Лечение патологии

Главной целью лечения системного васкулита АНЦА является достижение стойкой ремиссии. Поэтому терапию делят на три этапа:

  • Индукция ремиссии. Здесь используют в основном глюкокортикоиды типа преднизолон и метилпреднизолон. Препараты вводят внутривенно методом капельниц и внутрь в виде таблеток. Как правило, улучшение наступает в течение первых трех недель лечения. Но расслабляться не стоит. Поддерживающая терапия показана каждые четыре недели.
  • Поддержание ремиссии. На этом этапе продолжают введение циклофосфамида для поддержания стойкого результата. Также используют препараты метотрексат или азатиоприн. На сегодняшний день ученые изучают эффективность лефлуномида и микофенолата мофетила.
  • Терапия эскалационная. Направлена на восстановление функций пострадавшего органа. Лечение подбирают в зависимости от сложности состояния пациента и внутреннего органа-мишени.

Общие прогнозы для пациентов с васкулитами АНЦА

В целом прогноз для пациентов с васкулитом АНЦА сложно назвать благоприятным. Но с усовершенствованием современной медицины показатели улучшаются.

Жизненный прогноз для больных с ААВ зависит от формы развития болезни, своевременности поставленного диагноза и адекватности назначенного лечения.

Кроме того во внимание стоит брать общее состояние организма пациента, его возраст и наличие дополнительных хронических заболеваний. Если говорить сухими цифрами, то прогноз для пациентов с ААВ выглядит так:

  • Выживаемость при гранулематозе Вегенера в первый год от постановки диагноза составляет почти 85 %.
  • В первые пять лет при ГВ выживаемость составляет около 65 %, при синдроме Черджа-Стросса около 65–70 %, при МПА — 46–54 %.

Важно: патология очень коварна и провоцирует летальность в первые 1–5 лет от момента выявления болезни.

Основная рекомендация современных медиков звучит как «своевременность и срочность». То есть пациент, подозревающий у себя развитие опасного недуга, должен как можно скорее обратиться к семейному врачу и пройти полную диагностику.

Своевременно выявленную болезнь можно перевести в состояние стойкой ремиссии и тем самым продлить жизнь пациенту. Об этом гласит основное руководство к действию при подозрении на васкулит любой этиологии.

При этом в медицине не исключены случаи чуда, когда сила веры в себя побеждает любую болезнь.

Источник: https://ritmserdca.ru/vaskulit/vaskulit-antsa-raznovidnosti-simptomatika-i-lechenie.html

Анца ассоциированные васкулиты это

Анца васкулиты

К АНЦА-ассоциированным ПСВ, при которых выявляют малоиммунный сегментарный пролиферативный ГН с некрозами и полулуниями, относятся два типа васкулитов: грануломатозный полиангиит, ГПА (ранее – гранулематоз Вегенера) и микроскопический полиангиит (МПА), поражающие мелкие сосуды.

ГПА и МПА одинаково часто встрчаются у мужчин и женщин, срений возраст пациентов составляет 50-60 лет. Еще существует локальный почечный васкурит, когда выявляется характерный почечный васкулит с положительными результатами серологического исследования на АНЦА, но без системных проявлений.

Некоторые считают его вариантом МПА.

Этиология и патогенез связывают с инфекциями, главным образом, дыхательных путей. Известна более высокая частота обострений GPA у носителей золотистого стафилококка. Имеются сообщения о профилактической роли своевременной антибактериальной терапии в развитии заболеваний.

Ключевую роль в патогенезе GPA и МПА отводят АНЦА, однако следует заметить, что низкие титры АНЦА иногда обнаруживаются при других системных заболеваниях соединительной ткани и системных инфекциях. При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом EGPA (ранее -синдром Чарджа-Штросса) АНЦА выявляются в 45%.

Высокие титры АНЦА определяются у пациентов с васкулитами, вызванными лекарствами (например, антитиреоидными).

АНЦА – это антитела, реагирующие с антигенами нейтрофилов. Различают 2 разновидности АНЦА: цитоплазматические с-АНЦА и перинкулеарные р-АНЦА.

С-АНЦА направлены против протеиназы 3 и чаще присутствуют у пациентов ГПА, хотя их не считают специфичными для данного заболевания. Перинуклеарные антитела в 90% направлены против миелопероксидазы, их выявляют чаще при МПА.

АНЦА-отрицательными являются УП, болезнь Такаясу и гигантоклеточный артериит.

Морфология. Характерно выявление фокального и сегментарного некротизирующего ЭКГН. При ИФ исследовании иммуноглобулины или фракции комплемента отсутствуют (малоиммунный ЭКГН). Обнаружение гранулем в почечной и других тканях является характерным признаком GPA

Клиническая картина. Возможно появление кожной сыпи, признаков поражения ЖКТ, ЦНС. Общие симптомы включают лихорадку, потерю в весе, миалгии, артралгии и др. симптомы. Самыми характерными являются признаки поражения верхних дыхательных путей.

Могут иметь место язвенно-некротические риниты, синуситы, средний отит. У детей чаще, чем у взрослых, выявляются надгортанный, трахеальный или эндобронхиальный стенозы (Приложение 4). В отличие от GPA, поражение верхних дыхательных путей у пациентов с МПА встречается редко и не приводит к деструкции тканей.

Прогноз определяет, наряду с поражением почек, легочный капиллярит. Самым опасным осложнением является легочное кровотечение. Рентгенологически выявляются массивные инфильтраты, признаки геморрагического альвеолита. При ГПА также поражаются легкие, но изменения выяляются чаще только рентгенологически.

Грануломатозное поражение глазницы у пациентов с GPA может привести к выраженному экзофтальму. Поражение почек развивается часто (ГПА – 80-90%, МПА – 90-100%). Проявления могут включать от изолированного мочевого синдрома до БПГН.

Изолированный мочевой синдром проявляется чаще микрогематурией в сочетании с умеренной протеинурией. АГ выявляется у 50% пациентов с ГПА с поражением почек, реже – при МПА.

Диагноз. Для гранулематозного полиангиита характерно наличие классической триады: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Обнаружение АНЦА (чаще с-АНЦА) и биопсия почки подтверждают диагноз ГПА.

Однако пациенты нередко лечатся у ЛОР-врачей или других специалистов, где упускаются изменения на ранних стадиях. При обращении к нефрологу, как правило, уже имеют место признаки прогрессирующего почечного заболевания. Поэтому очень важно сотрудничество ревматологов с нефрологами.

Нередко именно почечное поражение определяет тяжесть заболевания, и нефрологу в данной ситуации принадлежит главная роль в ведении пациента.

Диагноз МПА подтверждает поражение почек и легких с выявлением р-АНЦА (у 80%) и малоиммунного фокального сегментарного некротического гн, нередко с полулуниями в клубочках. Общие изменения в крови и моче неспецифичны (повышение СОЭ, СРБ, эритроцитурия и протеинурия).

Необходимо проведение скрининга на все ГН и другие заболевания, протекающие с развитием почечно-легочного синдрома, в том числе исследование анти-ГБМ, серологических маркеров СКВ, опухолей у пациентов с АНЦА-ассоциированным ПСВ. Встречаются сочетания АНЦА с анти-ГБМ антителами. У пациентов с МПА, в отличие от УП, маркеры ВГВ отсутствуют.

Лечение. Прогноз зависит от своевременности и адекватности ИСТ. Благодаря прогрессу ИСТ на современном этапе, выживаемость при ГВ и других ПСВ повысилась. Нобходимо придерживаться международно принятых принципов лечения, включающих индукционную, подерживающую терапию и лечение обострений АНЦА-ассоциированных васкулитов (KDIGO 2012).

Индукционная терапия. Для лечения малоиммунного фокального сегментарного некротизирующего ГН рекомендуется ЦФ и ГКС. У пациентов с менее тяжелыми формами заболеваний и наличием противопоказаний к циклофосфамиду, проводится лечение ритуксимабом и ГКС. В особых случаях:

· при быстром нарастании креатинина в крови

· при необходимости диализной терапии

· при легочном кровотечении

рекомендуется дополнительное проведение плазмообмена (ПО). ПО также показан у пациентов с перекрестным синдромом – сочетанием АНЦА-ассоциированного васулита и анти-ГБМ ГН.

У пациентов, зависимых от диализа, в течение 3 месяцев и при наличии внепочечных проявлений ГПА, рекомендуется отменить терапию ЦФ. После достижение полной ремиссии продолжается поддерживающая терапия в течение минимум 18 месяцев. У пациентов на диализе и не имеющим внепочечные проявления заболевания поддерживающая терапия не проводится.

В качестве поддерживающей терапии рекомендуется азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сут, при непереносимости к нему – ММФ в дозе до 1 г в два приема.

У пациентов с поражением верхних дыхательных путей в качестве дополнительного препарата предложено применять триметоприма-сульфаметоксазол. При непереносимости АЗА и ММФ применяют метотрексат (в начале 0.

3 мг/кг/нед, максимально 25 мг/нед), но только при СКФ >60 мл/мин.

При обострениях: применяют индукциионную терапию в полном объеме при угрожающих жизни состояниях, в менее тяжелых — ГКС с АЗА или ММФ либо без них, но без применения ЦФ.

Рефрактерные формы заболевания. При АНЦА-ассоциированном ГН, резистентном к индукционной терапии ЦФ и ГКС, рекомендуется добавить ритуксимаб или применять в/в иммуноглобулин, либо провести ПО.

Режимы иммуносупрессии зависят от активности органных поражений, но не от титров АНЦА. Трансплантация почки рекомендуется не ранее чем через 12 месяцев после достижения полной ремиссии внепочечных проявлений.

Отличием МПА являются более частые показания к провдению повторных курсов ПО и в/в введения иммуноглобулинов из-за характерного для этого заболевания тяжелого легочного васкулита.

При БПГН, который может быть основным проявлением васкулита, жизненно важное значение имеет быстрое начало пульс-терапии МП и ЦФ. В настоящее время даже при агрессивной ИСТ 5-летняя выживаемость составляет 65%.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или ранее Синдром Чарджа-Штросса проявляется аллергическим ринитом, астмой и эозинофилией. Поражаются преимущественно сосуды мелкого и среднего калибра. Одинаково часто болеют лица как мужского, так и женского пола, в возрасте 30-50 лет.

Причина неизвестна. В начале заболевания отмечается лихорадка, потеря в весе, могут быть миалгии, полиартралгии, кожная сыпь, мононевриты и другие симптомы. Изменения в моче и нарушения функции почек умеренные. В крови характерно наличие эозинофилии, которая снижается на фоне терапии ГКС.

Возможно повышение уровня IgE. Повышаются СОЭ, СРБ в крови, АНЦА положительны у 45% пациентов.

Биопсия тканей свидетельствует о наличии эозинофильного грануломатозного воспаления, иногда может иметь место фокальный сегментарный некротизирующий ГН с эозинофильными инфильтратами и гранулемами в интерстиции.

Лечение. Преднизолон назначается в дозе 1 мг/кг/сут в течение 6-12 мес. При наступлении полной ремиссии ПЗ отменяют и проводится контроль числа эозинофилов в крови, показателей острой фазы воспаления (СОЭ, СРБ). Рецидивы отмечаются у около 25% пациентов при неэффективности терапии ГКС, при этом дополнительно назначается ЦФ.

Дата добавления: 2014-10-15 ; 857 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

АНЦА – это лабораторный показатель, который подтверждает диагноз аутоиммунных заболеваний. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические тела) встречаются при АНЦА-ассоциированных васкулитах, других АНЦА-ассоциированных заболеваниях. АНЦА анализ проводится на сыворотке крови.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела – это группа неоднородных антител, образующиеся к ферментам и белкам цитоплазмы клеток крови моноцитов и нейтрофилов.

АНЦА вызывает выброс свободных радикалов кислорода и различных ферментов из клеток – в результате травмируются стенки кровеносных сосудов.

В лаборатории Юсуповской больницы проводятся различные исследования и анализы, в том числе анализ АНЦА. Юсуповская больница – это современный разнопрофильный медицинский комплекс.

В состав комплекса входит несколько разнопрофильных клиник, лаборатория, диагностический центр, стационар, реабилитационный центр. Стационар больницы – это комфортные палаты, квалифицированная помощь медицинского персонала, высокоэффективная помощь разнопрофильных врачей.

В Юсуповской больнице пациенты смогут пройти реабилитацию в Центре восстановительной медицины.

Анца анализ крови: что это?

Тест АНЦА проводится методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием препаратов человеческих нейтрофилов. В результате теста обнаруживают антитела в виде диффузного цитоплазматического или перинуклеарного окрашивания (cANCA или pANCA).

Мишенью для cANCA служит лизосомная протеиназа, для pANCA мишенью служит миелопероксидаза. Антитела к цитоплазме нейтрофилов различают по типу свечения – так интерферируют pANCA c антителами ANA.

Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) имеет показания:

  • Диагностика неспецифического язвенного колита, болезни Крона.
  • Диагностика васкулитов (микроскопический полиангиит, узелковый периартрит, синдром Чарга-Стросса, гранулематоз Вегенера, васкулит при ревматоидном артрите и системной красной волчанке, другие виды васкулитов).

Анца ассоциированный васкулит

АНЦА васкулит ассоциированный – это группа заболеваний, к которой относится МПА (микроскопический полиангиит), ГПА — гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), ЭГПА – эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса).

Ассоциированный васкулит некротизирующий МПА (микроскопический полиангиит) характеризуется преимущественным поражением мелких кровеносных сосудов, могут быть поражены мелкие и средние артерии. МПА нередко сопутствуют геморрагический альвеолит и некротизирующий гломерулонефрит.

Анца ассоциированный васкулит (ГПА) – это некротизирующий гранулематозный воспалительный процесс, поражающий нижние и верхние дыхательных пути, преимущественно средние и мелкие кровеносные сосуды. Нередко заболеванию сопутствует гломерулонефрит некротизирующий.

ANCA ассоциированный васкулит ГПА у большинства больных сопровождается развитием некротизирующего гранулематозного воспалительного процесса, который проявляется в виде:

  • Поражения органа слуха.
  • Язвенно-некротического ринита.
  • Синусита.
  • В воспалительный процесс вовлекаются гортань и трахея.

Гранулематозное некротизирующее воспаление нередко осложняется полной потерей слуха, деформацией носа из-за перфорации носовой перегородки, развитием тяжелой формы деструктивного пансинусита, очень часто заболевание сопровождается поражением легких, которое может протекать бессимптомно даже при тяжелом течении.

У 80% больных развивается поражение почек, у 50% пациентов происходит потеря зрения, у 35% больных отмечаются поражения кожного покрова, у 20% больных диагностируется поражение сердца, около 30% пациентов страдают на сенсорно-моторный множественный мононеврит.

АНЦА ассоциированные системные васкулиты увеличивают риск развития различных заболеваний сердца, в 5% случаев отмечается поражение желудочно-кишечного тракта.

Микроскопический полиангиит протекает остро, не сопровождается гранулематозным воспалительным процессом, но нередко осложняется поражением легких и легочным кровотечением. Также может развиться фиброзирующий альвеолит.

Около 90 % случаев осложнений при МПА – это поражение почек, которое в половине случаев характеризуется быстропрогрессирующим течением.

МПА характеризуется поражением органов зрения, периферической нервной системы, желудочно-кишечного тракта.

Где можно пройти исследование в Москве

Исследование АНЦА можно пройти в различных медицинских клиниках и медицинских центрах в Москве, а также в Юсуповской больнице. Существуют определенные требования для сдачи теста:

  • Тест сдается утром, натощак. За 8-12 часов до сдачи анализа не следует принимать пищу.
  • Перед сдачей теста нельзя есть жирную пищу.

В лаборатории Юсуповской больницы проводят исследования крови, мочи, кала, ликвора. В лаборатории можно пройти исследования для диагностики различных заболеваний, в том числе аутоиммунных. Перед проведением исследования пациент должен получить консультацию врача. Записаться на прием можно по телефону больницы или онлайн.

Мухин, Николай Алексеевич — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936( … Википедия

Мухин Н. А. — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия

Мухин Николай — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия

Мухин Николай Алексеевич — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия

Николай Алексеевич Мухин — Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/vaskulit/antsa-assotsiirovannye-vaskulity-eto

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.